diskussion

dessa två fall visar de ortopediska konsekvenserna av denna kliniska enhet och vikten av att upprätta en korrekt diagnos av POTS för att förbättra behandlingsresultaten genom att undvika onödiga diagnostiska studier och behandlingar. Sammantaget understryker frånvaron av tidigare rapporter om POTS i den ortopediska litteraturen och de ovannämnda associerade muskuloskeletala comorbiditeterna behovet av ökad medvetenhet om detta syndrom av den ortopediska gemenskapen.

POTS är en nyligen erkänd och dåligt förstådd klinisk enhet som framgår av exponeringen den mottog 2011 från media efter att fall felaktigt diagnostiserats av medicinska specialister som malingering, ”lathet” och ”panikattacker” . Även om ”ortostatisk hypotension” definierades 1996 av American Academy of Neurology, var det först 2011 som American Autonomous Society och autonom Disorders-sektionen i American Academy of Neurology utfärdade ett konsensusuttalande som definierade krukor . POTS definieras som en hjärtfrekvensökning på 30 slag per minut eller mer för vuxna och 40 slag per minut eller mer för individer 12 till 19 år, inom 10 minuter efter stående eller head-up lutning i frånvaro av ortostatisk hypotension; den stående hjärtfrekvensen är ofta 120 slag per minut eller högre .

många patienter har emellertid symtom som inte kan förklaras av deras postural intolerans och deras takykardi. Dessa symtom är associerade med kända comorbiditeter och klassificeras enligt följande: (1) Ehlers-Danlos syndrom/ledhypermobilitetssyndrom. Även om sambandet mellan POTS och joint hypermobility syndrome eller Ehlers-Danlos syndrom typ III (hypermobile type) inte förklaras helt, har det dokumenterats väl . I en studie av Gazit et al. , 80% av patienterna med ledhypermobilitetssyndrom visade symtom på dysautonomi med ortostatisk hypotension eller krukor. Ehlers-Danlos syndrom typ III kännetecknas av återkommande gemensamma subluxationer och kronisk smärta i början av början som ytterligare kan komplicera kronisk trötthet, svaghet och neuropatisk smärta i samband med krukor. (2) Visceral smärta och dysmotilitet. Patienter med krukor med illamående (39%), uppblåsthet (24%) och diarre (18%), förstoppning och tidig mättnad. Deras kliniska bild kan likna den hos patienter med funktionella motilitetsstörningar som irritabelt tarmsyndrom och funktionell dyspepsi , även om de också kan ha sann långsam rörlighet eller till och med gastropares. (3) trötthet, sömnlöshet och fibromyalgi. Svaghet, trötthet och låga energinivåer har rapporterats vara närvarande hos så mycket som 50% av patienterna med POTS, allmänna sömnstörningar hos 32% av patienterna och myofascial smärta hos 16% av patienterna . (4) neurologiska komorbiditeter. De vanligaste neurologiska symptomen som observerats hos patienter med krukor är kroniska migrän och ortostatisk huvudvärk . Även om sensorisk undersökning vanligtvis är normal har symtom på neuropatisk smärta (2%) och tecken som överensstämmer med perifer neuropati (1, 4%) också rapporterats . Slutligen har kognitiv dysfunktion (så kallad ”hjärndimma”) också rapporterats . Huvudprincipen för POTSHANTERING är patientutbildning. Som med alla kroniska sjukdomar bör patienter utbildas i detalj om deras sjukdom . Utbildningen bör inte begränsas till symtom, utlösande faktorer och naturhistoria; viktigast av allt bör ortopedkirurgen kunna informera patienten och/eller familjen om de associerade muskuloskeletala symtomen på detta syndrom och försäkra dem om att de inte är relaterade till någon underliggande muskuloskeletala anomali när de väl har rensats.när det gäller medicinsk behandling, eftersom etiologin inte är klar, riktas behandlingen främst mot att ta itu med och behandla symtomen tills spontan remission eller upplösning hos yngre patienter uppträder . Även om farmakoterapi och intravaskulära volymutvidgningsåtgärder vanligtvis ligger utanför en ortopedisk kirurgs rike, kan dessa patienter kräva polyfarmaci för att kontrollera sina symtom. Fludrokortison, en grundpelare saltsparande kortikosteroid som används hos dessa patienter, kan i högre doser orsaka signifikant hypokalemi och hypomagnesemi som komplicerar tolkningen av laboratorievärden och ökar risken för icke-traumatisk avaskulär nekros. Kronisk neuropatisk smärta behandlas vanligtvis med duloxetin, pregabalin eller gabapentin med minimala muskuloskeletala biverkningar . Kronisk smärta kan också förbättras med fysisk terapi och motion för att stärka ben-och kärnmusklerna. Aeroba övningar är också avgörande men i början bör varaktighet och intensitet begränsas .

en tvärvetenskaplig utvärdering för patienter med POTS (med eller utan samtidig Ehlers-Danlos syndrom) är absolut nödvändigt före något kirurgiskt ingrepp. Det har rapporterats att kirurgi, sjukdom eller trauma kan förvärras eller orsaka ytterligare symtom . Även om lite är känt angående anestetiska konsekvenser i krukor, har det rapporterats om komplikationer angående typen av anestesi, intubation och intraoperativt blodtryck . Eftersom patienter inte får mat eller dryck före operativa förfaranden och på grund av ovannämnda tendens till volymdysregulering och nedsatt sympatisk vasokonstriktion, rekommenderar vi rutinmässigt preoperativ intravenös hydrering före administrering av lugnande medel eller anestetika för att hjälpa till att stabilisera deras kärl. Preoperativt, speciellt för patienter med samtidig Ehlers-Danlos syndrom, är det viktigt att de utvärderas av en erfaren kardiolog för aortaaneurysmer, valvulär hjärtsjukdom (främst mitralklaffprolaps) och eventuellt behov av preoperativa antibiotika eller Javi-blockerare, och av en erfaren anestesiolog på grund av rapporterade farhågor angående effektiviteten och säkerheten hos epiduraler hos dessa patienter .

intraoperativt, förutom de komplexa anestesikraven hos dessa patienter som ligger utanför vår studie, för patienten med krukor med tillhörande Ehlers-Danlos syndrom, är de viktigaste problemen under beredningen av patienten noggrann positionering för att undvika gemensamma subluxationer och minimera nålpinnar och övervaka enhetsplacering (t .ex. neuromonitoring sonder) på grund av oro med hudbräcklighet. Dessutom behövs noggrann hemostas hos dessa patienter . Karaktäristiskt har bakre ryggradsfusion för skolios associerats med överdriven blödning , vilket leder till döden hos en patient med postoperativ intraabdominal blödning . Även om kirurgisk stängning kan kompliceras av att hudkanterna rivs av suturerna, kan noggrann flerskiktad stängning med nylon suturer och sårförslutningsremsor istället för häftklamrar förhindra eventuellt framtida sårhematom, sårdehiscens och resulterande infektioner .

postoperativt kräver patienter med krukor vanligtvis inte bara långvarig sjukhusvistelse tills de är stabila för urladdning, men också rehabiliteringstid. Som tidigare nämnts kan långvarig postoperativ immobilisering ytterligare avveckla dessa patienter, vilket leder till destabilisering av deras ortostatiska symtom och en utmanande rehabilitering. Patienter med krukor blir snabbt symptomatiska under träning (53% av patienterna) och kräver vägledning av en erfaren fysioterapeut för att börja långsamt med små mängder träning och använda lämplig utrustning, som en liggande cykel . Dessutom kan motståndsövningar för de stora muskelgrupperna hjälpa till genom att förbättra venös återkomst. I en stor serie av 152 patienter, efter volymexpansionsmått (92,5%) och kuboblockerare (76,7%), var motståndsträning den tredje vanligaste behandlingsmodaliteten som patienterna valde på grund av dess positiva effekter . Ett annat sätt att förbättra venös återkomst hos dessa patienter är att använda stödkläder som midjehöga kompressionstrumpor och bukbindemedel, men deras effektivitet har ifrågasatts . Slutligen, med tanke på föreningen med Ehlers-Danlos syndrom, har kontinuerlig och lämplig fysioterapi en extra fördel för dessa patienter genom att förbättra proprioception, muskelstyrka, balans och skydda lederna från skador .

muskuloskeletal smärta, extremitet domningar och svaghet, och gemensam slapphet ses ofta av ortopediska kirurger. Med en etablerad diagnos av POTS bör samexisterande förståelse och kunskap om detta syndrom och dess comorbiditeter vägleda alla diagnostiska tillvägagångssätt, patientutbildning eller terapeutisk intervention. Av denna anledning utgör POTS en ovanlig behandlingsutmaning som ortopeden och andra närstående vårdgivare bör vara medvetna om.