presentation av fall

en 53-årig man togs in på sjukhus i September 2005 med bröstsmärta. Han hade en historia av nasofaryngealt karcinom 1986, för vilket han behandlades med fraktionerad strålbehandling (totalt 62,5 Gy). Hans blodtryck (BP) var 100/70 mmHg vid tidpunkten för diagnosen. Han var i remission efter radikal strålbehandling, men hade partiell hypopituitarism för vilken han krävde tyroxinersättning. Sex månader före inträde klagade han på obehag i bröstet, noterades vara hypertensiv i klinik med BP 156/93 mmHg och puls på 107 bpm och startades på atenolol. Njurfunktionstester, elektrolyter, fastande lipider, sköldkörtelstimulerande hormon och fri T4 (tyroxin) var normala. Baseline elektrokardiogram (EKG) var unremarkable. Ett övningstoleranstest var negativt. På dagen för antagning beskrev patienten retrosternal brösttäthet som varade i 10 minuter. Detta var förknippat med hjärtklappning och illamående. Hans mediciner var felodipin, propranolol, alprazolam och tyroxin. Vid inträde var han markant hypertensiv (BP 182/123 mmHg). Vid undersökning var patienten afebril. Hans BP var ständigt förhöjd. Hans puls var 80 bpm. Kardiovaskulär undersökning var annars obekväm. Han hade inga hörbara halspulsåder eller bukskador. Neurologisk undersökning var unremarkable. Fundoskopi var normalt. Urinanalysen på sängen var normal. Plasmaelektrolyter, njurfunktion, leverfunktion och amylas var alla normala. Fastande glukos var 6,3 mmol / l. hjärtstorleken var normal på röntgen i bröstet. EKG visade sinusrytm (90 bpm) och ofullständigt höger buntgrenblock. Patienten behandlades initialt för misstänkt akut koronarsyndrom och startades på en intravenös nitratinfusion. Kort därefter sjönk hans BP plötsligt till 97/62 mmHg och nitratinfusionen avbröts. Upprepa EKG med högersidiga bröstledningar visade inga tecken på höger ventrikulär infarkt. Seriella troponin T-tester var negativa. Vid ytterligare förhör beskrev han en 6-månaders historia av episodiskt obehag i bröstet, hjärtklappning och svettning. Han beskrev också markant fluktuation i blodtryck med hemavläsningar runt 80/40 mmHg och markant förhöjda avläsningar i kliniken. Under antagning noterades frekvent fluktuation i BP med ett systoliskt BP (SBP) mellan 106-226 mmHg och ett diastoliskt BP (DBP) mellan 62-114 mmHg. Detta åtföljdes av en vilande takykardi med frekvent fluktuation av hjärtfrekvensen.

feokromocytom misstänktes på grundval av patientens presenterande symtom och labilt blodtryck, men upprepade samlingar för urinkatekolaminer var normala under antagning trots dokumenterade paroxysmer under samlingarna. Patienten nekade användning av fritidsdroger. Psykiatrisk bedömning stödde inte en diagnos av ångestsyndrom eller panikattacker. Tjugofyra timmars ambulatorisk BP-övervakning avslöjade en genomsnittlig sovande BP på 107/69 mmHg med genomsnittlig hjärtfrekvens 85 bpm men frekventa ökningar av BP under vakna dagliga aktiviteter, med genomsnittlig dagtid BP 139/94 mmHg och genomsnittlig vaken hjärtfrekvens på 95 bpm (Figur 1). Med tanke på det mycket fluktuerande blodtrycket och vilande takykardi övervägdes också autonomt misslyckande. Patienten hade frånvarande hjärtfrekvenssvar vid stående, med minskat hjärtfrekvenssvar på Valsalva-manövern (rr-förhållande 1,07, åldersmatchad nedre normalgräns: 1,24), vilket överensstämde med parasympatisk svikt. Det fanns ingen postural hypotension, och mental aritmetik med serial-7-testet orsakade en signifikant ökning av BP, vilket tyder på att det inte fanns något sympatiskt misslyckande. En intravenös bolusinjektion av 50 CG nitroprussid inducerade en signifikant blodtrycksfall, men orsakade inga hjärtfrekvensförändringar. På samma sätt åtföljdes inte en ökning av blodtrycket som inducerades med en bolusinjektion av 50 mikrogram fenylefrin av en förändring i hjärtfrekvensen, vilket stödde en diagnos av baroreflex-misslyckande. Granskning av hans medicinska historia bekräftade omfattande bestrålning till båda sidor av nacken under behandling av hans nasofaryngeala karcinom, och detta ansågs vara den troliga orsaken till hans baroreflex-misslyckande. Till stöd för denna teori visade en carotid duplex ultraljud diffus förtjockning av den intima väggen med fokala plack som påverkar bulkregionerna i båda halspulsåderna (Figur 2).