diskussion

VLM är långsamma flödesskador som består av både venösa och lymfatiska element. De kallades tidigare lymfangiohemangiom eller hemangiolymphangiom. Nästan 50% VM förekommer i huvud-och nackregionen med läpp, munhålighet, tunga, masseter, temporalis muskel och luftvägsslemhinna är de vanliga platserna för engagemang. De har också rapporterats sällan i mediastinum, nedre extremitet, tarm och hjärta. De är närvarande vid födseln och förstoras när patienten växer och aldrig involverar. Dessa lesioner är resultatet av en embryonal abnormitet i kärlsystemet. VMs orsakas av en störning i de sena stadierna av angiogenes (truncal Stadium) och resulterar i persistens av av-anastomos närvarande under embryonalt liv. Venösa missbildningar medieras av bakterie-eller somatiska mutationer i Tek-genen (kromosom 9p) som kodar för endotelcellstyrosinkinasreceptorn TIE2. Den ökade fosforyleringen av TIE2 leder till frikoppling mellan endotelceller och normal rekrytering av glatta muskelceller. Deras närvaro har också kopplats till felen i receptortyrosinkinas tie2-genen. Hormonella influenser, infektion, trauma eller operation orsakad av p-piller, puberteten och graviditeten kan göra att VM förstoras och blir mer symptomatiskt. Parotidkörtel är en mycket sällsynt presentationsplats.

Achache m hittade 10 fall av Vm av parotid i 614 parotidektomiprocedurer. Beahrs et al. har rapporterat endast 0.5% och Byarset al. har rapporterat 0.6% i sin studie av ett stort antal parotidektomiprover. Det fanns en tydlig kvinnlig övervägande med kvinnlig: manlig förhållande 9: 1. Diagnos gjordes vanligtvis under det fjärde decenniet av livet men åldern varierade från 19 till 54 år. Två fall visade förlängning i parafaryngealutrymmet som förevarande fall. Klinisk presentation var av en massa närvarande sedan födseln eller barndomen med en långsam tillväxt mer efter puberteten som i förevarande fall. Dessa VM sågs som långsamt växande mjuka mobila massor utan ansiktsnervpares. De flesta patienter utvecklar få eller inga symtom. Symtom när de var närvarande var relaterade till antingen långvarig karaktär av tumören (andnöd, dysfagi med förhöjt hemivelum) eller till mikrotrombotiska händelser (smärta som orsakade fleboliths). Nästan 90% av fallen behandlades med kirurgi. Eftersom de är sällsynta anses VLM av parotid vanligtvis inte i differentialdiagnosen och misstas för vanliga cystiska parotidskador, pleomorf adenom och Warthins tumör. Fin nål aspiration cytologi visar hemorragisk aspirat och är icke-bidragsfinansierad.

USG och färgdoppleravbildning har visat sig vara till hjälp vid den initiala diagnosen och visar en långsam flödesskada, närvaro av fleboliths och ven som passerar genom lesionen. Även om CT-skanning med kontrast kan göras, har Mr visat sig vara grundpelaren i diagnosen och att korrekt avgränsa den fulla omfattningen av lesionen som behövs för att planera behandlingen. En specifik aspekt av venös missbildning är närvaron av fleboliths med en hyperintensiv T2-viktad signal på Mr. Diagnos bekräftas vid histopatologisk undersökning som visar närvaron av dilaterade ectatiska venuler fodrade med platt endotelfoder och lymfkärl som visar fläckig glatt muskel i väggen. Fartyg kan visa trängsel, trombos eller förkalkningar (fleboliths). Lymfkärl kan visa proteinhaltigt material. Stroma visar närvaron av fettvävnad, lymfoida folliklar och glatt muskulatur som sågs i förevarande fall. IHC visar positivitet mot vaskulära markörer som CD31 och CD34 medan lymfatika specifikt färgas av D2-40 eller podoplanin.

behandling av VM beror på storlek, plats, symtom och närhet till vitala strukturer. Dessutom, eftersom VM har dåligt definierade gränser och tendens att infiltrera normala vävnader, kräver de beräknade behandlingsbeslut i arbetet med att bevara den omgivande arkitekturen. Behandling av VLM av parotid är vanligtvis kirurgisk resektion med sparsam ansiktsnerven. Total resektion krävs för att förhindra återfall. Andra behandlingsmetoder för VM inkluderar skleroseringsmedel såsom etanol, natriumtetradecylsulfat och bleomycin som injiceras under bildvägledning eller till och med intraoperativt. Laserterapi med neodym: Yttrium-aluminium-granat laser används också i vissa fall.