behandlingen för pulmonell arteriell hypertoni har kommit långt sedan mitten av 1990-talet när Flolan först godkändes. Det har skett en explosion av nya mediciner som dramatiskt har förändrat hur vi behandlar patienter. Vi lägger inte längre sekventiellt till terapier för de flesta av våra patienter. Snarare börjar vi ofta två eller till och med tre olika terapier som en del av en första behandlingsplan. Denna kombinationsbehandlingsmetod har lett till mycket förbättrade resultat för våra patienter med färre patienter som upplever försämring av deras PAH och färre patienter som behöver läggas in på sjukhus.

Överlevnadsfrekvensstudier för pulmonell hypertoni

När patienter frågar om överlevnad ser vi till den vetenskapliga litteraturen för att ge data för att svara på frågan. Tyvärr är de flesta kliniska prövningar och forskningsstudier inte utformade för att hantera överlevnad. Vi förlitar oss ofta på stora register över patienter som följs i många år. Därefter försöker vi jämföra en enskild patient med en uppsättning egenskaper som ses i gruppen. Detta leder till mycket exakta förutsägelser. Sade ett annat sätt, varje patient är en individ och data från kliniska prövningar och register är inte ett exakt eller korrekt sätt att förutsäga hur länge någon patient kommer att leva.

Reveal-registret var en mycket stor studie som gjordes i början av 2000-talet. vad dessa data visade oss är att i denna grupp av 2 635 patienter var totalt ett års överlevnad 85%, tre års överlevnad var 68%, fem års överlevnad var 57% och sju års överlevnad var 49%.

ett djupare dyk i dessa data avslöjade också att vissa egenskaper förutsäger en större sannolikhet att göra dåligt. Dessa egenskaper grupperas under termen ”högriskfunktioner” och beskrivs i diagrammet nedan. Vissa egenskaper förutsäger en mycket bättre kurs och grupperas därefter under ”lågriskfunktioner” i diagrammet nedan.

genomsnittliga PAH-överlevnadshastigheter överstiger nu 7 år, närmare 10 år

15 år senare har våra resultat fortsatt att förbättras för våra PAH-patienter men vi har inte gjort en annan stor studie för att ge uppdaterade överlevnadsnummer. För patienter som behandlas av experter i PAH överstiger den genomsnittliga överlevnaden nu 7 år och kan vara närmare 10 år. Vi har nu många patienter som lever och mår bra mer än 10 år efter att de först formellt diagnostiserades (ofta 15 år sedan de först började få symtom).

hög Risk vs. låg Risk pulmonell Hypertension patienter

tabellen nedan sammanfattar några av de egenskaper som är förknippade med att göra bättre eller göra sämre. Ju mer lågriskkaraktäristik du har desto bättre är din prognos. Ju mer högriskfunktioner du har, desto sjukare är du och desto sämre är prognosen. Med behandlingen hoppas vi kunna flytta så många patienter som möjligt till lågriskgruppen.

för att sammanfatta kan ingen läkare se in i framtiden. Varje patient är en individ. Patienter med alla lågriskfunktioner har en utmärkt prognos och de flesta kommer att leva mer än 10 år. Patienter som förblir mycket sjuka trots maximal medicinsk behandling (inklusive kontinuerligt infunderade läkemedel) beaktas ofta för lungtransplantationsutvärdering.