Articles

Lysosome

Obsah

Lysosome Definice

jméno
množné číslo: lyzosomy
ly·tak·některé, ˈlaɪsəˌsoʊm
(biologie buňky) Organely obsahující velký rozsah trávicí enzymy, které se používají především pro trávení a odstranění přebytečné nebo opotřebované organely, potraviny částice, a zachvátil viry nebo bakterie,

Lysosome – organela?

Organelle doslovně znamená „malé orgány“. Protože tělo je složeno z různých orgánů, buňka má také „malé orgány“, které vykonávají zvláštní funkce. Některé odkazy jsou přísné ve své definici organely. Organela je struktura obklopená dvěma lipidovými dvojvrstvy. V tomto ohledu, jádro, endoplazmatické retikulum, Golgiho aparát, mitochondrie a chloroplastu (plastid), jsou považovány za organely, protože jejich membrána se skládá ze dvou lipidových dvojvrstev, vzhledem k tomu, ribozomy a nucleosomes nejsou. Stejně tak by lysosomy a vakuoly nebyly kvalifikovány jako organely, protože se jedná o cytoplazmatické struktury ohraničené jednou membránou. Jiné odkazy, ačkoli, jsou méně omezující. Organela je taková, která působí jako specializovaná podjednotka uvnitř buňky, která plní specifickou funkci. V tomto případě, tam jsou dva typy organel: (1) membránu vázané organely (součástí balení jsou dvojité-membraned a single-membraned cytoplazmatické struktury) a (2) non-membránu vázané organely. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
lysosomy jsou sférické váčky s různými trávicími (hydrolytickými) enzymy. Tyto trávicí enzymy jsou lysozomální enzymy, které jsou syntetizovány v hrubém endoplazmatickém retikulu. Dále podstoupí posttranslační modifikace přidáním 6-fosfátu manózy jako štítku v Golgiho aparátu. Nakonec se dovážejí jako vezikuly tím, že se od Golgiho aparátu odtrhnou. Enzymy uvnitř vezikul budou použity především pro trávení a odstranění přebytečných nebo opotřebovaných organel, potravinových částic a pohlcených virů nebo bakterií. Lumen lysozomů má pH v rozmezí od 4.5 až 5,0, což je optimální pro enzymy pro hydrolýzu. Lysozom je schopen udržet toto optimální pH čerpáním protonů (iontů H+) z cytosolu prostřednictvím protonových pump a chloridových iontových kanálů.
lysosomy patří do GERL systému, ve kterém kromě lysosomů zahrnuje Golgiho aparát a endoplazmatické retikulum. GERL systém je spojen s biologickými procesy, jako je endocytóza a exocytóza.

Druhy Lyzosomy

Existují dva hlavní typy z nich vznikají podle jejich vývojová stadia: (1) primární lyzosomy a (2) sekundární lyzosomy. Primární lysozom je nově vytvořený lysozom a dosud nebyl vystaven materiálu, který má být tráven. Když se spojí s vakuolou obsahující materiál, nyní se označuje jako sekundární lysozom.1

Biologické Funkce

Jednou z hlavních funkcí lyzosomy je spojena s trávení makromolekul z fagocytóza, endocytóza, a autofagie, a trávení bakterií a dalších odpadních materiálů. Lysosomy proto působí jako systém likvidace odpadu buňky. Kromě toho se však také podílejí na opravě poškození plazmatické membrány působením jako membránová náplast a apoptózy (např. Často jsou označovány jako“ sebevražedné tašky “ kvůli jejich roli v autolýze. Jeho dalšími funkcemi jsou buněčná signalizace a energetický metabolismus.

Intracelulární trávení

Lyzosomy digest materiálů jako katalyzované hydrolytické enzymy se nacházejí v jejich membrána a lumen. Prvním krokem je endocytóza, kde materiál vstupuje do buňky buněčnou membránou ve formě potravinové vakuoly. Dále se lysozom spojí s potravinovou vakuolou, která uvolňuje své hydrolytické enzymy do potravinové vakuoly. Nakonec hydrolytické enzymy tráví materiály uvnitř. Vezikula se pak zmenšuje a vytváří malé husté vezikuly vázané na membránu. Takzvaná zbytková těla se týkají zbytků trávených materiálů. 1

Patobiologie a genetika

lysozomální enzymy jsou kódovány geny v jádře. Mutace v těchto genech by mohly vést k genetickým poruchám, protože tyto mutace by mohly vést k dysfunkčním lysozomálním enzymům. Pokud k tomu dojde, mohou nastat metabolické poruchy. Bez funkčního lysozomálního enzymu, určitých materiálů(metabolity, odpadní materiály atd.) mají tendenci se hromadit a mohou ovlivnit normální a správný metabolismus. To je základní příčina Tay-Sachsovy choroby. Tay-Sachsova choroba je onemocnění charakterizované neurodegenerací, vývojovým postižením nebo dokonce předčasnou smrtí. Je způsobena nedostatkem funkční hexosaminidázy a, což vede k akumulaci GM2 gangliosidů v neuronech. Jiné metabolické poruchy vyvolané mutace, což vede k dysfunkční nebo nedostatek funkční lysosomální enzymy jsou Farber onemocnění Krabbe onemocnění, galactosialidosis, gangliosides, alfa-galaktosidázy (např. Fabryho nemoc, Schindler onemocnění, atd.), beta-galaktosidáza, GM2 gangliosidóza (např. Sandhoff onemocnění, Tay-Sachs nemoc, atd.), glukocerebrosidu (např. Gaucherovy choroby), sphingomyelinase (např. lysosomální kyselé lipázy), sulfatidosis, mukopolysacharidóza, mucolipidosis, lipidóza (např. neuronální ceroid lipofuscinosis, Wolman onemocnění, atd.), cholesterol ester storage disease, lysozomální dopravy onemocnění, glykogen skladování onemocnění, atd, jsou souhrnně nazývány lysozomální střádání onemocnění.

Etymology

  • Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

  • cell
  • organelle
  • GERL
  • Golgi apparatuss