Lysosome Definitie

zelfstandig naamwoord
meervoud: lysosomen
ly·dus·sommige, ˈlaɪsəˌsoʊm
(celbiologie) Organelle met een groot bereik van spijsverteringsenzymen voornamelijk gebruikt voor de spijsvertering en het verwijderen van overtollige of versleten organellen, voedsel deeltjes, en overspoeld met virussen of bacteriën

Lysosome – een organelle?

Organelle betekent letterlijk “kleine orgels”. Omdat het lichaam uit verschillende organen bestaat, heeft de cel ook “kleine organen” die speciale functies uitvoeren. Sommige verwijzingen zijn strikt in hun definitie van een organel. Een organel is een structuur omgeven door twee lipide bilagen. In dit opzicht worden nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparaat, mitochondria, en chloroplast (plastid) beschouwd als organellen omdat hun membraan bestaat uit twee lipide bilagen terwijl ribosomen en nucleosomen niet. Op dezelfde manier, zouden lysosomen en vacuolen, niet als organelle kwalificeren omdat zij enig-membraan-begrensde cytoplasmic structuren zijn. Andere verwijzingen zijn echter minder restrictief. Een organelle is één die als gespecialiseerde subeenheid binnen de cel dienst doet die een specifieke functie uitvoert. In dit geval, zijn er twee soorten organellen: (1) membraan-gebonden organellen (inbegrepen zijn dubbel-membraned en enkel-membraned cytoplasmic structuren) en (2) niet-membraan-gebonden organellen. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
lysosomen zijn sferische blaasjes met verschillende spijsverteringsenzymen (hydrolytische). Deze spijsverteringsenzymen zijn lysosomale enzymen die worden gesynthetiseerd in het ruwe endoplasmatische reticulum. Vervolgens ondergaan ze post-translationele wijzigingen door mannose 6-fosfaat toe te voegen als label in het Golgi-apparaat. Ten slotte worden ze als blaasjes geïmporteerd door uit het Golgi-apparaat te ontluiken. De enzymen in de blaasjes worden voornamelijk gebruikt voor de spijsvertering en verwijdering van overtollige of versleten organellen, voedseldeeltjes en opgeslokte virussen of bacteriën. Het lumen van de lysosomen heeft een pH variërend van 4.5 tot 5,0, wat optimaal is voor de enzymen voor hydrolyse. Het lysosoom kan deze optimale pH handhaven door protonen (H+ ionen) van cytosol via zijn protonpompen en chloride-ionenkanalen in te pompen.lysosomen behoren tot het GERL-systeem waarin behalve lysosomen ook het Golgi-apparaat en het endoplasmatisch reticulum zijn opgenomen. Het GERL-systeem wordt geassocieerd met biologische processen zoals endocytose en exocytose.

typen lysosomen

Er zijn twee belangrijke typen lysosomen afhankelijk van hun ontwikkelingsstadia: (1) primaire lysosomen en (2) secundaire lysosomen. Het primaire lysosoom is een nieuw gevormd lysosoom en is nog niet blootgesteld aan het te verteren materiaal. Wanneer het met een vacuole smelt die het materiaal bevat, wordt het nu bedoeld als secundair lysosoom.1

biologische functies

een van de belangrijkste functies van lysosomen is geassocieerd met de vertering van macromoleculen door fagocytose, endocytose en autofagie, en de vertering van bacteriën en andere afvalstoffen. De lysosomen doen daarom dienst als afvalverwijderingssysteem van de cel. Afgezien van dit hoewel zij ook betrokken zijn bij de reparatie van schade aan het plasmamembraan door op te treden als een membraanflard, en apoptosis (b.v. verteren web van de vingers van een 3 tot 6 maanden oude foetus). Vaak worden ze aangeduid als “zelfmoord-zakken” vanwege hun rol in autolyse. Zijn andere functies zijn cel signaleren en energiemetabolisme.

intracellulaire spijsvertering

lysosomen verteren materialen als gekatalyseerd door hydrolytische enzymen in hun membraan en lumen. De eerste stap is endocytose waarbij het materiaal de cel door het celmembraan in de vorm van een voedselvacuole ingaat. Vervolgens fuseert het lysosoom met de voedselvacuole die zijn hydrolytische enzymen in de voedselvacuole vrijmaakt. Ten slotte verteren de hydrolytische enzymen de materialen binnenin. Het blaasje krimpt dan, en vormt kleine dichte membraangebonden blaasjes. De zogenaamde restlichamen verwijzen naar de restanten van verteerde materialen. 1

Pathobiologie en genetica

lysosomale enzymen worden gecodeerd door de genen in de kern. Mutaties in deze genen kunnen leiden tot genetische aandoeningen omdat deze mutaties kunnen leiden tot disfunctionele lysosomale enzymen. Wanneer dit gebeurt, kunnen metabole stoornissen volgen. Zonder een functioneel lysosomaal enzym, bepaalde materialen (metabolieten, afvalstoffen, enz.) hebben de neiging zich op te hopen en kunnen de normale, juiste stofwisseling beïnvloeden. Dit is de onderliggende oorzaak van de ziekte van Tay-Sachs. De ziekte van Tay-Sachs is een ziekte die wordt gekenmerkt door neurodegeneratie, ontwikkelingsstoornissen of zelfs vroege dood. Het wordt veroorzaakt door een tekort aan een functionele hexosaminidase a resulterend in de accumulatie van gm2 gangliosides in neuronen. Andere metabole stoornissen veroorzaakt door een mutatie die leidt tot disfunctionele of deficiëntie van functionele lysosomale enzymen zijn de ziekte van Farber, de ziekte van Krabbe, galactosialidosis, gangliosiden, alfa-galactosidase (bv. de ziekte van Fabry, de ziekte van Schindler, enz.), beta-galactosidase, gm2 gangliosidose (bijv. De ziekte van Sandhoff, Tay-Sachs, ziekte, enz), glucocerebroside (bv. ziekte van Gaucher), sphingomyelinase (bijv. lysosomal zuur lipase deficiëntie), sulfatidosis, mucopolysaccharidosis, mucolipidosis, lipidosis (bijv. neuronale ceroid lipofuscinosis, Wolman ziekte, etc), cholesterol ester opslag-en vaatziekten, lysosomal transport-en vaatziekten, glycogeen opslag-en vaatziekten, enz, zijn Ze collectief genaamd lysosomal storage-en vaatziekten.

Etymology

• Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

• cell
• organelle
• GERL
• Golgi apparatuss