Klikněte zde pro zobrazení našich vWF produkty

vWF Rychlá Fakta

• Molekulární hmotnost: 500 – 20 000 kD
• Syntéza: Endoteliální buňky, megakaryocyty
• Half-life: 6 – 12 hodin
• Plazmatické koncentrace: 5 – 10 mg/l
• Normální rozsah: 50 – 150% 0.5 – 1.5 E/ml (v závislosti na krevní skupiny)

Biochemie vWF

von Willebrandův faktor (vWF) je část molekuly faktoru VIII komplexu. VWF je tvořen podjednotkami 220 000 D, které tvoří dimery. Agregáty 30-40 těchto dimerů tvoří multimerovou strukturu molekuly VWF. VWF způsobuje adhezi aktivovaných krevních destiček na subendothelium (poškozené tkáně stěny) resp. agregace destiček přes membránové receptory (Glykoprotein Ib a Glykoprotein IIb/IIIa), tzv. ristocetin-kofaktor-funkce. VWF má tedy důležitou funkci v primární hemostáze (dočasné uzavření poškození tkáňové stěny agregáty krevních destiček). Jako nosič molekula pro non-kovalentní vázán faktoru VIII, vWF zabraňuje jeho proteolytické degradaci a zajišťuje dopravu do místa, kde faktor VIII je nutný jako kofaktor na plazmatické koagulace (sekundární hemostázy). Von Willebrandův faktor je také známý jako Ristocetin-kofaktor (faktor VIII:RiCo) antigen spojený s faktorem VIII (faktor VIII: Ag).

Klinický význam vWF

Ve většině předmětů von Willebrandův syndrom onemocnění (také nazývané Willebrandova-Jürgens syndrom) vede k prodloužené krvácení krát. Jedná se o nejčastější vrozenou poruchu krvácení a rozlišuje se jako kvantitativní (Typ I a III) a/nebo kvalitativní defekty (typ II) v molekule VWF. Závažnost onemocnění se liší. Mírné formy mohou být bez příznaků. V závažných případech chirurgie, extrakce zubů a také menstruace způsobují riziko krvácení k smrti. Zvýšené hladiny vWF jsou pozorovány např. jako důsledek akutních fází, stresových situací a onemocnění jater (hodnoty do 1000%), stejně jako pooperačně a posttraumaticky.

Klinické nebo Výzkumné použití vWF

• Diferenciální diagnóza mezi hemofilie a a von Willebrandova-Syndrom
• Detekce získaný von Willebrandův Syndrom
• Další diagnóza jaterní a cévní onemocnění
• Diagnostika snížené proteolýzy vWF tím, Trombotická-trombocytopenická Purpura (TTP)

vWF Měření Testu

diagnostika von Willebrandova Choroba (VWD), pravděpodobně nejčastější vrozené krvácivé poruchy, vyžaduje řadu speciálních zkoušek na laboratorní úrovni. Měření a srovnání von Willebrandův Faktor Antigen (VWF:Ag), VWF Aktivity a Faktoru VIII (FVIII) hladiny v plazmě pomoc v diferenciaci kvantitativní defekty (typ 1 nebo typ 3) nebo kvalitativní defekt (typ 2) VWF, a proto k diagnostice různých typů VWD.

při dosažení extrémně nízké nebo nedetekovatelné hladiny VWF: Ag lze očekávat VWD typu 3. Pokud je dosaženo mírného nebo dokonce normálního výsledku, musí být provedeny testy aktivity VWF a FVIII a porovnány s výsledkem VWF: Ag. Pokud jsou všechny tři hodnoty v normálním rozmezí, mohou být vyloučeny VWD a hemofilie A. Pokud je alespoň jeden parametr abnormálně nízký, je nutné vypočítat poměry VWF Activity/VWF: Ag a FVIII/VWF: Ag. Pokud jsou oba poměry blízké 1 (někteří autoři navrhují 0.7 jako cut-off), může být diagnostikován Typ VWD 1.

Když VWF/Aktivity/VWF:Ag poměr je nízký (0.7 je také navrhl, cut-off), typy 2A, 2B nebo 2M může být diagnostikována. Tyto podtypy se vyznačují abnormálním multimerickým vzorem a / nebo změněnou afinitou krevních destiček. Další laboratorní testy, jako RIPA (Ristocetin Indukovaná Agregace Destiček), multimeric analýzy a aglutinační testy jsou nezbytné, aby bylo možné rozlišit různé podtypy. Když FVIII/VWF:Ag poměr je nízký (0.7 je také navrhl, cut-off), typ 2N nebo Hemofilie A může být diagnostikována a FVIII závazné testu je nutné rozlišovat mezi nimi.

Zobrazit

• von Willebrandův Faktor testu testovací soupravy
• von Willebrandův Faktor často kladené Dotazy
• hledat na tomto webu pro von Willebrandův Faktor vWF