Klicka här för att se våra VWF produkter

VWF Snabbfakta

• Molekylvikt: 500 – 20 000 kD
• syntes: endotelceller, megakaryocyter
• halveringstid: 6-12 timmar
• plasmakoncentration: 5 – 10mg/l
• normalt intervall: 50 – 150% 0,5 – 1,5 E/ML (beroende av blodgrupp)

biokemi av vWF

von Willebrand – faktor (VWF) är en del av faktor VIII-molekylkomplexet. VWF bildas av underenheter på 220 000 D som bildar dimerer. Aggregat av 30-40 av dessa dimerer bildar multimerstrukturen hos vWF-molekylen. VWF orsakar vidhäftning av aktiverade blodplättar till subendoteliet (skadad vävnadsvägg) respektive aggregering av blodplättar över membranreceptorerna (glykoprotein Ib och glykoprotein IIb/IIIa), den så kallade ristocetin-kofaktorfunktionen. Således har vWF en viktig funktion i den primära hemostasen (tillfällig stängning av en vävnadsväggskada med blodplättaggregat). Som bärarmolekyl för icke-kovalent bunden faktor VIII förhindrar vWF dess proteolytiska nedbrytning och säkrar transporten till platser där faktor VIII är nödvändig som kofaktor för den plasmatiska koagulationen (sekundär hemostas). Von Willebrand-faktor är också känd som Ristocetin-kofaktor (faktor VIII:RiCo) faktor VIII-associerat antigen (faktor VIII:Ag).

klinisk betydelse av vWF

i de flesta försökspersoner leder von Willebrand-syndromsjukdomen (även kallad Willebrand-J Sigirgens-syndrom) till långvariga blödningstider. Det är den vanligaste medfödda blödningsstörningen och utmärks som kvantitativa (typ i och III) och/eller kvalitativa defekter (typ II) i vWF-molekylen. Svårighetsgraden av sjukdomen varierar. Milda former kan vara utan symtom. I svåra fall kirurgi, tanduttag och menstruation orsakar risk för blödning till döds. Ökade VWF-nivåer ses t.ex. som följd av akuta faser, stresssituationer och leversjukdomar (värden till 1000%) såväl som postoperativt och posttraumatiskt.

klinisk eller forskningsanvändning av vWF

• differentialdiagnos mellan hemofili A och von Willebrand-syndrom
• detektion av förvärvat von Willebrand-syndrom
• ytterligare diagnos av lever – och kärlsjukdomar
• diagnos av minskad proteolys av vWF genom trombotisk trombocytopen Purpura (TTP)

VWF-Analysmätning

diagnos av von Willebrands sjukdom (VWD), förmodligen den vanligaste medfödda blödningsstörningen, kräver ett antal speciella tester på Laboratorienivå. Mätning och jämförelse av von Willebrand-Faktorantigen (VWF:Ag), VWF-aktivitet och Faktor VIII (FVIII) nivåer i plasma hjälper till vid differentiering av kvantitativa defekter (typ 1 eller typ 3) eller kvalitativ defekt (typ 2) av VWF och därför att diagnostisera olika typer av VWD.

när en extremt låg eller odetekterbar nivå av VWF: Ag erhålls kan en typ 3 VWD förväntas. Om ett måttligt eller till och med normalt resultat erhålls måste VWF-aktivitet och FVIII-analyser utföras och jämföras med VWF:Ag-resultatet. Om alla tre värdena ligger inom det normala intervallet kan VWD och hemofili A uteslutas. Om minst en parameter är onormalt låg, är det nödvändigt att beräkna förhållandena VWF aktivitet/VWF:Ag och FVIII/VWF:Ag. Om båda förhållandena är nära 1 (Vissa författare föreslår 0.7 som cut-off) kan en VWD typ 1 diagnostiseras.

När VWF/aktivitet / VWF:Ag-förhållandet är lågt (0,7 är också den föreslagna avstängningen) kan Typ 2a, 2b eller 2m diagnostiseras. Dessa subtyper kännetecknas av dess onormala multimera mönster och/eller dess förändrade blodplättaffinitet. Ytterligare laboratorietester som RIPA (Ristocetin inducerad trombocytaggregation), multimer analys och bindningsanalyser krävs för att kunna skilja de olika subtyperna. När FVIII / VWF:Ag-förhållandet är lågt (0,7 är också den föreslagna avstängningen) kan en typ 2n eller hemofili A diagnostiseras och en FVIII-bindningsanalys är nödvändig för att diskriminera bland dem.

visa vår

• von Willebrand Factor test kit
• von Willebrand Factor Vanliga frågor
• Sök på denna sida för von Willebrand Factor eller vWF