을 보려면 여기를 클릭하십시오 vWF 제품

vWF 빠른 사실

• 분자량:500–20 000kD
• 합성:내피세포, 없으며
• 반감기:6–12 시간
• 혈중 농도:5–10mg/l
• 정상적인 범위:50–150%0.5–1.5E/ml(존의 혈액형)

의 생화학 vWF

von Willebrand factor(vWF)의 일부입 VIII 분자 복잡합니다. VWF 는 이량 체를 형성하는 220 000D 의 서브 유닛에 의해 형성된다. 이 이량 체 중 30-40 개의 응집체는 vWF-분자의 멀티 머 구조를 형성합니다. VWF 원인의 접착력 활성 혈소판을 subendothelium(손상 조직 벽)각각의 집계는 혈소판 위에 막을 수용체(당단백질 Ib 및 당단백질 IIb/IIIa),소위 ristocetin-cofactor-기능입니다. 따라서 vWF 는 1 차 지혈(혈소판 응집체를 이용한 조직 벽 손상의 일시적인 폐쇄)에 중요한 기능을 갖는다. 대 분자에 대한 공유 비 bound VIII vWF 단백질 저하를 방지하고 보안을 전송하는 곳 VIII 으로 필요조 인자의 혈장 응고(차 지혈). Von Willebrand Factor 는 Ristocetin-Cofactor(Factor VIII:RiCo)Factor VIII-associated antigen(Factor VIII:Ag)으로도 알려져 있습니다.

vWF 의 임상 적 중요성

대부분의 피험자에서 von Willebrand-syndrome 질환(Willebrand-Jürgens-syndrome 이라고도 함)은 출혈 시간이 길어집니다. 그것은 가장 빈번한 선천성 출혈 장애이며 vWF 분자에서 정량적(유형 I 및 III)및/또는 질적 결함(유형 II)으로 구별됩니다. 질병의 중증도는 다양합니다. 경미한 형태는 증상이 없을 수 있습니다. 심한 경우 수술,치아 추출 및 월경으로 인해 출혈이 사망 할 위험이 있습니다. 증가 된 vWF 수준은 예:급성 단계,스트레스 상황 및 간 질환(1000%의 값)뿐만 아니라 수술 후 및 외상 후 결과로 나타납니다.

임상 또는 연구의 사용 vWF

• 차 진단 사이 A 형 혈우병 von Willebrand-증후군
• 탐지의 취득 von Willebrand-증후군
• 추가적인 진단에 의해 간과 혈관 질병
• 의 진단 감소 베이스의 vWF 여 Thrombotic-thrombocytopenic 혈관(TTP)

vWF 분석 결과 측정

의 진단 von Willebrand Disease(VWD),아마도 가장 일반적인 선천성 출혈 장애,필요한 특별한 테스트 실험실에서 수준이다. 측정 및 비교의 von Willebrand Factor Antigen(VWF:Ag),VWF 활동 및 VIII(FVIII)수준에서의 플라즈마에 도움이 차별화의 정량적 결함(유형 1 유형 3)거나 질적인 결함(type2)의 VWF 므로 진단하는 다른 유형의 VWD.

vwf:ag 의 매우 낮거나 감지 할 수없는 수준이 얻어지면 유형 3VWD 가 예상 될 수 있습니다. 중등도 또는 심지어 정상적인 결과가 얻어지면 VWF 활성 및 FVIII 분석 결과를 수행하고 VWF:ag 결과와 비교해야합니다. 세 가지 값이 모두 정상 범위 내에 있으면 VWD 및 혈우병 A 가 제외 될 수 있습니다. 적어도 하나의 매개 변수가 비정상적으로 낮 으면 vwf Activity/VWF:Ag 및 FVIII/VWF:Ag 비율을 계산해야합니다. 두 비율이 모두 1 에 가깝다면(일부 저자는 0.7 을 컷오프로 제안 함)VWD 유형 1 이 진단 될 수 있습니다.

VWF/Activity/VWF:Ag 비율이 낮을 때(0.7 은 또한 제안 된 컷오프 임),유형 2A,2B 또는 2M 이 진단 될 수 있습니다. 이들 아형은 그것의 비정상적인 멀티 메릭 패턴 및/또는 그의 변화된 혈소판 친화도를 특징으로한다. 추가 실험실 테스트 RIPA(Ristocetin 유도 혈소판 응집),multimeric 분석과 바인딩을 분석하기 위해 필요할 수 있을 구별하는 다른 특수형이 있습니다. 때 FVIII/VWF:Ag 비율이 낮다(0.7 은 또한 제안된 컷오프),유형 2N 또는 A 형 혈우병 진단될 수 있습 및 FVIII 바인딩을 분석이 필요한 차별을 가리게 된다.

보기

• von Willebrand Factor 분석 테스트 장비
• von Willebrand Factor Faq
• 이 사이트를 검색에 대한 von Willebrand Factor 또는 vWF