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Lysosom

Inhaltsverzeichnis

Lysosomendefinition

Nomen
Plural: Lysosomen
ly·so·some, ˈlaɪsəˌsoʊm
(Zellbiologie) Organelle mit einer Vielzahl von Verdauungsenzymen, die hauptsächlich zur Verdauung und Entfernung von überschüssigen oder abgenutzten Organellen, Nahrungspartikeln und verschlungenen Viren oder Bakterien verwendet werden bakterien

Lysosom – eine Organelle?

Organelle bedeutet wörtlich „kleine Organe“. Da der Körper aus verschiedenen Organen besteht, hat auch die Zelle „kleine Organe“, die spezielle Funktionen erfüllen. Einige Referenzen sind streng in ihrer Definition einer Organelle. Eine Organelle ist eine Struktur, die von zwei Lipiddoppelschichten umgeben ist. In dieser Hinsicht werden Kern, endoplasmatisches Retikulum, Golgi-Apparat, Mitochondrien und Chloroplasten (Plastid) als Organellen angesehen, da ihre Membran aus zwei Lipiddoppelschichten besteht, während Ribosomen und Nukleosomen dies nicht sind. Ebenso würden Lysosomen und Vakuolen nicht als Organellen gelten, da es sich um einzelmembrangebundene zytoplasmatische Strukturen handelt. Andere Referenzen sind jedoch weniger restriktiv. Eine Organelle fungiert als spezialisierte Untereinheit innerhalb der Zelle, die eine bestimmte Funktion erfüllt. In diesem Fall gibt es zwei Arten von Organellen: (1) membrangebundene Organellen (eingeschlossen sind Doppelmembran- und Einzelmembran-zytoplasmatische Strukturen) und (2) nicht membrangebundene Organellen. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
Lysosomen sind kugelförmige Vesikel mit verschiedenen Verdauungsenzymen. Diese Verdauungsenzyme sind lysosomale Enzyme, die im rauen endoplasmatischen Retikulum synthetisiert werden. Als nächstes werden sie posttranslational modifiziert, indem Mannose-6-Phosphat als Markierung im Golgi-Apparat hinzugefügt wird. Schließlich werden sie als Vesikel importiert, indem sie vom Golgi-Apparat abknospen. Die Enzyme in den Vesikeln werden hauptsächlich zur Verdauung und Entfernung von überschüssigen oder abgenutzten Organellen, Nahrungspartikeln und verschlungenen Viren oder Bakterien verwendet. Das Lumen der Lysosomen hat einen pH-Wert von 4.5 bis 5,0, was für die Enzyme zur Hydrolyse optimal ist. Das Lysosom ist in der Lage, diesen optimalen pH-Wert aufrechtzuerhalten, indem es Protonen (H + -Ionen) aus dem Cytosol über seine Protonenpumpen und Chloridionenkanäle einpumpt.
Lysosomen gehören zum GERL-System, zu dem neben Lysosomen auch der Golgi-Apparat und das endoplasmatische Retikulum gehören. Das GERL-System ist mit biologischen Prozessen wie Endozytose und Exozytose verbunden.

Arten von Lysosomen

Es gibt zwei Haupttypen von Lysosomen nach ihren Entwicklungsstadien: (1) primäre Lysosomen und (2) sekundäre Lysosomen. Das primäre Lysosom ist ein neu gebildetes Lysosom und wurde dem zu verdauenden Material noch nicht ausgesetzt. Wenn es mit einer Vakuole verschmilzt, die das Material enthält, wird es jetzt als sekundäres Lysosom bezeichnet.1

Biologische Funktionen

Eine der Hauptfunktionen von Lysosomen ist die Verdauung von Makromolekülen aus Phagozytose, Endozytose und Autophagie sowie die Verdauung von Bakterien und anderen Abfallstoffen. Die Lysosomen fungieren daher als Abfallentsorgungssystem der Zelle. Abgesehen davon sind sie auch an der Reparatur von Schäden an der Plasmamembran beteiligt, indem sie als Membranpflaster wirken, und Apoptose (z. B. Verdauung von Blut aus den Fingern eines 3 bis 6 Monate alten Fötus). Oft werden sie wegen ihrer Rolle bei der Autolyse als „Selbstmordbeutel“ bezeichnet. Seine anderen Funktionen sind Zellsignalisierung und Energiestoffwechsel.

Intrazelluläre Verdauung

Lysosomen verdauen Materialien, die durch hydrolytische Enzyme in ihrer Membran und ihrem Lumen katalysiert werden. Der erste Schritt ist die Endozytose, bei der das Material in Form einer Nahrungsvakuole durch die Zellmembran in die Zelle gelangt. Als nächstes verschmilzt das Lysosom mit der Lebensmittelvakuole und setzt seine hydrolytischen Enzyme in die Lebensmittelvakuole frei. Schließlich verdauen die hydrolytischen Enzyme die Materialien im Inneren. Das Vesikel schrumpft dann und bildet kleine dichte membrangebundene Vesikel. Die sogenannten Restkörper beziehen sich auf die Reste von verdauten Materialien. 1

Pathobiologie und Genetik

Lysosomale Enzyme werden von den Genen im Zellkern kodiert. Mutationen in diesen Genen könnten zu genetischen Störungen führen, da diese Mutationen zu dysfunktionalen lysosomalen Enzymen führen könnten. In diesem Fall können Stoffwechselstörungen auftreten. Ohne ein funktionelles lysosomales Enzym können bestimmte Materialien (Metaboliten, Abfallstoffe usw.) neigen dazu, sich anzusammeln und könnten den normalen, richtigen Stoffwechsel beeinträchtigen. Dies ist die zugrunde liegende Ursache der Tay-Sachs-Krankheit. Die Tay-Sachs-Krankheit ist eine Krankheit, die durch Neurodegeneration, Entwicklungsstörungen oder sogar frühen Tod gekennzeichnet ist. Es wird durch einen Mangel an einer funktionellen Hexosaminidase A verursacht, die zur Akkumulation von GM2-Gangliosiden in Neuronen führt. Andere Stoffwechselstörungen, die durch eine Mutation verursacht werden, die zu einer Dysfunktionalität oder einem Mangel an funktionellen lysosomalen Enzymen führt, sind Farber-Krankheit, Krabbe-Krankheit, Galaktosialidose, Ganglioside, Alpha-Galactosidase (z. B. Fabry-Krankheit, Schindler-Krankheit usw.), beta-Galactosidase, GM2-Gangliosidose (z.B. Sandhoff-Krankheit, Tay-Sachs-Krankheit usw.), Glucocerebrosid (z. B. Gaucher-Krankheit), Sphingomyelinase (z. B. lysosomaler saurer Lipase-Mangel), Sulfatidose, Mucopolysaccharidose, Mucolipidose, Lipidose (z. B. neuronale Ceroid-Lipofuszinose, Wolman-Krankheit usw.), Cholesterinesterspeicherkrankheit, lysosomale Transportkrankheit, Glykogenspeicherkrankheit usw. werden zusammen als lysosomale Speicherkrankheit bezeichnet.

Etymology

  • Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

  • cell
  • organelle
  • GERL
  • Golgi apparatuss