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vWF Schnelle Fakten

• Molekulare gewicht: 500-20 000 kD
• Synthese: Endothelzellen, Megakaryozyten
• Halbwertszeit: 6 – 12 Stunden
• Plasmakonzentration: 5 – 10mg/l
• Normalbereich: 50 – 150% 0,5 – 1,5E/ml (abhängig von der Blutgruppe)

Biochemie von vWF

Der von Willebrand–Faktor (vWF) ist Teil des Faktor VIII–Molekülkomplexes. Der vWF wird durch Untereinheiten von 220 000 D gebildet, die Dimere bilden. Aggregate von 30-40 dieser Dimere bilden die Multimerstruktur des vWF-Moleküls. Der vWF bewirkt die Adhäsion aktivierter Thrombozyten an das Subendothel (geschädigte Gewebewand) bzw. die Aggregation von Thrombozyten über die Membranrezeptoren (Glykoprotein Ib und Glykoprotein IIb/IIIa), die sogenannte Ristocetin-Cofaktor-Funktion. Somit hat der vWF eine wichtige Funktion bei der primären Hämostase (vorübergehender Verschluss einer Gewebewandschädigung mit Thrombozytenaggregaten). Als Trägermolekül für nicht-kovalent gebundenen Faktor VIII verhindert der vWF dessen proteolytischen Abbau und sichert den Transport dorthin, wo Faktor VIII als Cofaktor zur plasmatischen Gerinnung notwendig ist (sekundäre Hämostase). Von Willebrand-Faktor ist auch bekannt als Ristocetin-Cofaktor (Faktor VIII:RiCo) Faktor VIII-assoziiertes Antigen (Faktor VIII:Ag).

Klinische Bedeutung des vWF

Bei den meisten Probanden führt die von Willebrand-Syndrom-Erkrankung (auch Willebrand-Jürgens-Syndrom genannt) zu verlängerten Blutungszeiten. Es ist die häufigste angeborene Blutungsstörung und wird als quantitative (Typ I und III) und / oder qualitative Defekte (Typ II) im vWF-Molekül unterschieden. Die Schwere der Erkrankung variiert. Milde Formen können ohne Symptome sein. In schweren Fällen führen Operationen, Zahnextraktionen und auch die Menstruation zu einem Blutungsrisiko. Erhöhte vWF-Werte werden z.B. als Folge von akuten Phasen, Stresssituationen und Lebererkrankungen (Werte bis 1000%) sowie postoperativ und posttraumatisch gesehen.

Klinische oder Forschungsanwendung von vWF

• Differentialdiagnose zwischen Hämophilie A und von Willebrand-Syndrom
• Nachweis des erworbenen von Willebrand-Syndroms
• Zusätzliche Diagnose durch Leber- und Gefäßerkrankungen
• Diagnose einer verminderten Proteolyse von vWF durch thrombotisch-thrombozytopenische Purpura (TTP)

vWF-Assay-Messung

Die Diagnose der von-Willebrand-Krankheit (VWD), der wahrscheinlich häufigsten angeborenen Blutungsstörung, erfordert eine Reihe spezieller Tests auf Laborebene. Die Messung und der Vergleich des von Willebrand-Faktor-Antigens (VWF: Ag), der VWF-Aktivität und der Faktor VIII (FVIII) -Spiegel im Plasma helfen bei der Differenzierung von quantitativen Defekten (Typ 1 oder Typ 3) oder qualitativen Defekten (Typ 2) von VWF und damit bei der Diagnose der verschiedenen Arten von VWD.

Wenn ein extrem niedriges oder nicht nachweisbares Niveau von VWF: Ag erhalten wird, könnte ein Typ 3 VWD erwartet werden. Wenn ein moderates oder sogar normales Ergebnis erzielt wird, müssen VWF-Aktivitäts- und FVIII-Assays durchgeführt und mit dem VWF: Ag-Ergebnis verglichen werden. Wenn alle drei Werte im normalen Bereich liegen, können VWD und Hämophilie A ausgeschlossen werden. Wenn mindestens ein Parameter ungewöhnlich niedrig ist, müssen die Verhältnisse VWF-Aktivität / VWF: Ag und FVIII / VWF:Ag berechnet werden. Wenn beide Verhältnisse nahe bei 1 liegen (einige Autoren schlagen 0,7 als Cut-off vor), kann ein VWD Typ 1 diagnostiziert werden.

Wenn das Verhältnis VWF / Aktivität /VWF:Ag niedrig ist (0,7 ist auch der empfohlene Grenzwert), können die Typen 2A, 2B oder 2M diagnostiziert werden. Diese Subtypen sind durch ihr abnormales multimeres Muster und / oder ihre veränderte Thrombozytenaffinität gekennzeichnet. Zusätzliche Labortests wie RIPA (Ristocetin Induced Platelet Aggregation), multimere Analysen und Bindungsassays sind erforderlich, um die verschiedenen Subtypen unterscheiden zu können. Wenn das FVIII / VWF: Ag-Verhältnis niedrig ist (0,7 ist auch der empfohlene Grenzwert), kann ein Typ 2N oder Hämophilie A diagnostiziert werden, und ein FVIII-Bindungsassay ist erforderlich, um zwischen ihnen zu unterscheiden.

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