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Datos rápidos de vWF

• Peso molecular: 500 – 20 000 kD
• Síntesis: Células endoteliales, megacariocitos
• Semivida: 6-12 horas
• Concentración plasmática: 5-10 mg/l
• Rango normal: 50-150% 0,5-1,5 E/ml (dependiente del grupo sanguíneo)

Bioquímica del fVW

el factor von Willebrand (fVW) forma parte del complejo de moléculas de factor VIII. El fVW está formado por subunidades de 220 000 D que forman dímeros. Los agregados de 30-40 de estos dímeros forman la estructura multimer de la molécula vWF. El fVW causa la adhesión de plaquetas activadas al subendotelio (pared tisular dañada), respectivamente, la agregación de plaquetas sobre los receptores de membrana (Glicoproteína Ib y Glicoproteína IIb/IIIa), la llamada función cofactor de ristocetina. Por lo tanto, el fVW tiene una función importante en la hemostasia primaria (cierre temporal de un daño en la pared tisular con agregados plaquetarios). Como molécula portadora del factor VIII unido no covalente, el fVW evita su degradación proteolítica y asegura el transporte a lugares donde el factor VIII es necesario como cofactor de la coagulación plasmática (hemostasia secundaria). El factor de Von Willebrand también se conoce como antígeno asociado al factor VIII (Factor VIII:Ag), cofactor de Ristocetina (Factor VIII:RiCo).

Importancia clínica del fVW

En la mayoría de los sujetos, la enfermedad del síndrome de von Willebrand (también llamada síndrome de Willebrand-Jürgens) conduce a tiempos de sangrado prolongados. Es el trastorno hemorrágico congénito más frecuente y se distingue como defectos cuantitativos (Tipo I y III) y/o cualitativos (Tipo II) en la molécula de fVW. La gravedad de la enfermedad varía. Las formas leves pueden no tener síntomas. En casos graves, la cirugía, las extracciones dentales y también la menstruación causan un riesgo de sangrado hasta la muerte. El aumento de los niveles de fVW se observa, por ejemplo, como consecuencia de fases agudas, situaciones de estrés y enfermedades hepáticas (valores de hasta el 1000%), así como postoperatorio y post traumático.

Uso clínico o de investigación del fVW

• Diagnóstico diferencial entre la hemofilia A y el Síndrome de von Willebrand
• Detección del Síndrome de von Willebrand adquirido
• Diagnóstico adicional por enfermedades hepáticas y vasculares
• Diagnóstico de disminución de la proteólisis del fVW por Púrpura Trombótico-trombocitopénica (PTT)

Medición del fVW

el diagnóstico de la enfermedad de von Willebrand (EVW), probablemente el trastorno hemorrágico congénito más común, requiere una serie de pruebas especiales a nivel de laboratorio. La medición y comparación del Antígeno del Factor de von Willebrand (FVW:Ag), la Actividad del FVW y los niveles de Factor VIII (FVIII) en plasma ayudan a diferenciar defectos cuantitativos (tipo 1 o tipo 3) o defectos cualitativos (tipo 2) del FVW y, por lo tanto, a diagnosticar los diferentes tipos de EVW.

Cuando se obtiene un nivel extremadamente bajo o indetectable de FVW:Ag, se podría esperar una enfermedad de peso viral tipo 3. Si se obtiene un resultado moderado o incluso normal, se deben realizar ensayos de actividad del FVW y del FVIII y compararlos con el resultado del FVW:Ag. Si los tres valores están dentro del rango normal, se pueden excluir la EVW y la hemofilia A. Si al menos un parámetro es anormalmente bajo, es necesario calcular las relaciones Actividad FVW/FVW:Ag y FVIII/FVW:Ag. Si ambas proporciones son cercanas a 1 (algunos autores sugieren 0,7 como punto de corte), se puede diagnosticar una EVW tipo 1.

Cuando la relación FVW/Actividad/FVW:Ag es baja (0,7 es también el punto de corte sugerido), se pueden diagnosticar los tipos 2A, 2B o 2M. Estos subtipos se caracterizan por su patrón multimérico anormal y/o su afinidad plaquetaria alterada. Se requieren pruebas de laboratorio adicionales como RIPA (Agregación Plaquetaria Inducida por Ristocetina), análisis multimérico y ensayos de unión para poder distinguir los diferentes subtipos. Cuando el cociente FVIII/FVW:Ag es bajo (0,7 es también el punto de corte sugerido), se puede diagnosticar un tipo 2N o Hemofilia A y es necesario un ensayo de unión al FVIII para discriminar entre ellos.

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