Sir,

El feocromocitoma es un tumor poco frecuente de células cromafínicas que representa menos de 0,3% de todos los casos de hipertensión. La mayoría de ellos son benignos y son una causa de hipertensión curable quirúrgicamente. Se recomienda realizar diagnósticos agresivos e intervenciones quirúrgicas porque la falta de diagnóstico del tumor puede provocar la liberación incontrolada de catecolaminas, lo que puede tener consecuencias catastróficas. Existen muchas pruebas de diagnóstico bioquímico y modalidades de imágenes para el diagnóstico y la localización del tumor; sin embargo, el enfoque óptimo sigue siendo discutible.

Un niño de 21 kg y 11 años de edad presentó antecedentes de hipertensión, cefalea ocasional, vómitos y transpiración desde los 2 meses. Su pulso era de 110 / min y su presión arterial de 150/106 mm de Hg. El electrocardiograma sugería hipertrofia ventricular izquierda (HVI). En la ecografía se observó una masa de 2,9 × 2,7 cm en la región hilar renal. La tomografía computarizada (TC) de contraste mostró una lesión de masa hiperdensa bien definida de 3,7 × 2,6 × 2,5 cm con lesión quística central no expansiva cerca del hilio renal izquierdo medialmente. Se observó que la glándula suprarrenal izquierda estaba separada de la lesión de masa, lo que sugiere una masa retroperitoneal, posiblemente un feocromecitoma extra-suprarrenal. Ácido vanilil-mandélico urinario (VMA) y metanefrinas totales urinarias, estimadas por cromatografía en columna, fueron de 6,35 mg/24 h (normal – 1,90 a 13,60) y 0,59 mg/24 h (normal – 0,00 a 0,90), respectivamente. Todas las exploraciones hematológicas estuvieron dentro de los límites normales. En vista de resultados bioquímicos negativos y la posibilidad de feocromocitoma extrasuprarrenal, se realizó una gammagrafía con meta-yodo-bencil-guanidina (131I MIBG) marcada con yodo 131, que sugirió un resultado negativo. La ecocardiografía 2D preoperatoria sugirió HVI con fracción de eyección (FE) 50%. El examen del fondo de ojo mostró retinopatía hipertensiva de grado IV. Con un diagnóstico provisional de feocromocitoma extra-suprarrenal, se inició fenoxibenzamina oral 10 mg tres veces al día y se aumentó gradualmente hasta 40 mg tres veces al día. Propranolol oral (20 mg) tres veces al día se inició después de 4 días para controlar la frecuencia cardíaca. Después de 10 días de preparación preoperatoria, el paciente fue sometido a la extirpación laparoscópica retroperitoneal del tumor. Se encontró que el tumor surgía de la glándula suprarrenal y se extendía hasta el hilio renal. El examen histopatológico confirmó el diagnóstico de feocromocitoma.

Este caso plantea varias preguntas relacionadas con la fiabilidad de las pruebas utilizadas para el diagnóstico y la localización del feocromocitoma. El diagnóstico de feocromocitoma depende de la demostración de una producción excesiva de catecolaminas o sus metabolitos en orina o plasma. las pruebas de orina de 24 horas se consideran superiores a las pruebas de plasma, principalmente porque el tumor a menudo secreta catecolaminas de forma intermitente y la corta vida media de las catecolaminas puede dar lugar a niveles de catecolaminas plasmáticas relativamente normales, incluso en presencia de un tumor funcional. La medición de AVM en orina es relativamente barata, fácil de realizar y, aunque tiene una especificidad aceptable (95%), tiene una sensibilidad baja (64%). Las metanefrinas totales urinarias tienen una especificidad similar pero una sensibilidad más alta (77%) y varios estudios han encontrado que es la prueba más sensible para el diagnóstico de feocromocitoma. Todas estas pruebas bioquímicas fueron negativas a pesar de un tumor clínicamente activo en el paciente. Las cantidades de catecolaminas no metabolizadas o productos metabólicos liberados del tumor posiblemente no fueron lo suficientemente altas como para proporcionar valores urinarios anormales, aunque fueron suficientes para provocar la sintomatología típica. La medición de metanefrinas libres en plasma se ha revelado como una prueba inicial prometedora y confiable en el diagnóstico de feocromocitoma en comparación con las pruebas convencionales con una sensibilidad de 99% y una especificidad de 89%. Las metanefrinas libres de plasma se producen de forma continua por el metabolismo de las catecolaminas dentro de las células tumorales de feocromocitoma y no se ven afectadas por la excitación simpatoadrenal. En contraste, la AVM y las metanefrinas totales medidas en la orina se producen en diferentes partes del cuerpo por procesos metabólicos que no están directamente relacionados con el tumor en sí.

MIBG ofrece un enfoque para superar las limitaciones de las imágenes anatómicas. La especificidad diagnóstica de la MIBG se ha reportado cerca del 100%, ya que se concentra, libera y almacena en los gránulos de cromafina; sin embargo, en nuestro caso fue negativa, probablemente debido a una lesión necrótica sugerente en la tomografía computarizada. Se cree que la tomografía computarizada y la resonancia magnética (RM) son las mejores técnicas de imágenes anatómicas disponibles y la elección depende de la preferencia institucional. Ambos estudios de imágenes tienen una sensibilidad excelente, pero carecen de especificidad adecuada para confirmar inequívocamente una masa como un feocromocitoma. La reciente introducción de la tomografía por emisión de positrones combinada con tomografía computarizada se ha revelado como una prueba prometedora, pero no está ampliamente disponible.