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VWF Faits en bref

• Poids moléculaire: 500– 20 000 kD
• Synthèse: Cellules endothéliales, mégacaryocytes
• Demi-vie: 6 – 12 heures
• Concentration plasmatique: 5–10mg /l
• Plage normale: 50 – 150% 0,5–1,5E / ml (dépendant du groupe sanguin)

Biochimie du facteur vWF

le facteur de von Willebrand (vWF) fait partie du complexe de la molécule de facteur VIII. Le vWF est formé de sous-unités de 220 000 D qui forment des dimères. Des agrégats de 30 à 40 de ces dimères forment la structure multimère de la molécule vWF. Le vWF provoque l’adhésion des plaquettes activées au sous-endothélium (paroi tissulaire endommagée) respectivement l’agrégation des plaquettes sur les récepteurs membranaires (Glycoprotéine Ib et Glycoprotéine IIb / IIIa), la fonction dite de cofacteur de la ristocétine. Ainsi, le vWF a une fonction importante dans l’hémostase primaire (fermeture temporaire d’une lésion de la paroi tissulaire avec des agrégats plaquettaires). En tant que molécule porteuse du facteur VIII lié non covalent, le vWF empêche sa dégradation protéolytique et sécurise le transport vers des endroits où le facteur VIII est nécessaire comme cofacteur de la coagulation plasmatique (hémostase secondaire). Le facteur de Von Willebrand est également connu sous le nom d’antigène associé au facteur VIII (Facteur VIII: Ag), Cofacteur de la ristocétine (Facteur VIII: RiCo).

Signification clinique de la fVW

Chez la plupart des sujets, la maladie du syndrome de von Willebrand (également appelée syndrome de Willebrand-Jürgens) entraîne des saignements prolongés. Il s’agit du trouble hémorragique congénital le plus fréquent et se distingue par des défauts quantitatifs (de type I et III) et / ou qualitatifs (de type II) dans la molécule vWF. La gravité de la maladie varie. Les formes bénignes peuvent être sans symptômes. Dans les cas graves, la chirurgie, les extractions dentaires et les menstruations entraînent un risque de saignement à mort. L’augmentation des taux de vWF est considérée par exemple comme une conséquence des phases aiguës, des situations de stress et des maladies du foie (valeurs jusqu’à 1000%) ainsi que postopératoires et post-traumatiques.

Utilisation clinique ou de recherche de la fVW

• Diagnostic différentiel entre l’hémophilie A et le syndrome de von Willebrand
• Détection du syndrome de von Willebrand acquis
• Diagnostic supplémentaire par maladies hépatiques et vasculaires
• Diagnostic de diminution de la protéolyse de la fVW par Purpura thrombotique-thrombocytopénique (TTP)

Mesure de la fVW

le diagnostic de la maladie de von Willebrand (VWD), probablement le trouble hémorragique congénital le plus courant, nécessite un certain nombre de tests spéciaux au niveau du laboratoire. La mesure et la comparaison de l’Antigène du facteur von Willebrand (VWF: Ag), de l’Activité de la VWF et des taux de facteur VIII (FVIII) dans le plasma aident à la différenciation des défauts quantitatifs (type 1 ou type 3) ou qualitatifs (type 2) de la VWF et donc à diagnostiquer les différents types de VWD.

Lorsqu’un niveau extrêmement faible ou indétectable de VWF:Ag est obtenu, on peut s’attendre à un VWD de type 3. Si un résultat modéré voire normal est obtenu, des dosages d’activité VWF et de FVIII doivent être effectués et comparés au résultat VWF:Ag. Si les trois valeurs se situent dans la plage normale, la DMV et l’hémophilie A peuvent être exclues. Si au moins un paramètre est anormalement bas, il est nécessaire de calculer les rapports Activité VWF/VWF:Ag et FVIII/VWF:Ag. Si les deux rapports sont proches de 1 (certains auteurs suggèrent 0,7 comme seuil), un VWD de type 1 peut être diagnostiqué.

Lorsque le rapport VWF/Activité/ VWF:Ag est faible (0,7 est également la limite suggérée), les types 2A, 2B ou 2M peuvent être diagnostiqués. Ces sous-types sont caractérisés par son schéma multimérique anormal et/ou son affinité plaquettaire altérée. Des tests de laboratoire supplémentaires tels que l’agrégation plaquettaire induite par la ristocétine (RIPA), l’analyse multimérique et les tests de liaison sont nécessaires afin de pouvoir distinguer les différents sous-types. Lorsque le rapport FVIII/ VWF: Ag est faible (0,7 est également la limite suggérée), un diagnostic de type 2N ou d’hémophilie A peut être diagnostiqué et un test de liaison au FVIII est nécessaire pour les distinguer.

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