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Lysosome

Table des matières

Définition du Lysosome

nom
pluriel: lysosomes
ly·so·some,ˈlalasəˌsoʊm
(biologie cellulaire) Organelle contenant une large gamme d’enzymes digestives utilisées principalement pour la digestion et l’élimination des organites excédentaires ou usés, des particules alimentaires, des et les virus ou bactéries engloutis

Lysosome – un organite?

Organelle signifie littéralement « petits organes ». Comme le corps est composé de divers organes, la cellule a également des « petits organes » qui remplissent des fonctions spéciales. Certaines références sont strictes dans leur définition d’un organite. Un organite est une structure entourée de deux bicouches lipidiques. À cet égard, le noyau, le réticulum endoplasmique, l’appareil de Golgi, les mitochondries et le chloroplaste (plastide) sont considérés comme des organites car leur membrane est constituée de deux bicouches lipidiques alors que les ribosomes et les nucléosomes ne le sont pas. De la même manière, les lysosomes et les vacuoles ne seraient pas qualifiés d’organite car ce sont des structures cytoplasmiques à membrane unique. D’autres références, cependant, sont moins restrictives. Un organite est un organite qui agit comme une sous-unité spécialisée à l’intérieur de la cellule qui remplit une fonction spécifique. Dans ce cas, il existe deux types d’organites: (1) les organites liés à la membrane (sont inclus les structures cytoplasmiques à double membrane et à membrane unique) et (2) les organites non liés à la membrane. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
Les lysosomes sont des vésicules sphériques avec diverses enzymes digestives (hydrolytiques). Ces enzymes digestives sont des enzymes lysosomales synthétisées dans le réticulum endoplasmique rugueux. Ensuite, ils subissent des modifications post-traductionnelles en ajoutant du mannose 6-phosphate comme marqueur dans l’appareil de Golgi. Enfin, ils sont importés sous forme de vésicules par bourgeonnement de l’appareil de Golgi. Les enzymes à l’intérieur des vésicules seront principalement utilisées pour la digestion et l’élimination des organites en excès ou usés, des particules alimentaires et des virus ou bactéries engloutis. La lumière des lysosomes a un pH allant de 4.5 à 5,0, ce qui est optimal pour les enzymes pour l’hydrolyse. Le lysosome est capable de maintenir ce pH optimal en pompant des protons (ions H +) du cytosol via ses pompes à protons et ses canaux ioniques chlorure.
Les lysosomes appartiennent au système GERL dans lequel outre les lysosomes comprend l’appareil de Golgi et le réticulum endoplasmique. Le système GERL est associé à des processus biologiques tels que l’endocytose et l’exocytose.

Types de lysosomes

Il existe deux principaux types de lysosomes selon leurs stades de développement : (1) les lysosomes primaires et (2) les lysosomes secondaires. Le lysosome primaire est un lysosome nouvellement formé et n’a pas encore été exposé au matériau à digérer. Lorsqu’il fusionne avec une vacuole contenant le matériau, il est maintenant appelé lysosome secondaire.1

Fonctions biologiques

L’une des principales fonctions des lysosomes est associée à la digestion des macromolécules issues de la phagocytose, de l’endocytose et de l’autophagie, ainsi qu’à la digestion des bactéries et autres déchets. Les lysosomes agissent donc comme le système d’élimination des déchets de la cellule. En dehors de cela, ils sont également impliqués dans la réparation des dommages à la membrane plasmique en agissant comme un patch membranaire et une apoptose (par exemple, digérer la toile des doigts d’un fœtus de 3 à 6 mois). Souvent, ils sont appelés « sacs de suicide » en raison de leur rôle dans l’autolyse. Ses autres fonctions sont la signalisation cellulaire et le métabolisme énergétique.

Digestion intracellulaire

Les lysosomes digèrent les matériaux catalysés par des enzymes hydrolytiques situées dans leur membrane et leur lumière. La première étape est l’endocytose dans laquelle le matériau pénètre dans la cellule à travers la membrane cellulaire sous la forme d’une vacuole alimentaire. Ensuite, le lysosome fusionne avec la vacuole alimentaire en libérant ses enzymes hydrolytiques dans la vacuole alimentaire. Enfin, les enzymes hydrolytiques digèrent les matériaux à l’intérieur. La vésicule se rétrécit alors, formant de petites vésicules denses liées à la membrane. Les corps dits résiduels se réfèrent aux restes de matériaux digérés. 1

Pathobiologie et génétique

Les enzymes lysosomales sont codées par les gènes du noyau. Des mutations dans ces gènes pourraient entraîner des troubles génétiques, car ces mutations pourraient entraîner des enzymes lysosomales dysfonctionnelles. Lorsque cela se produit, des troubles métaboliques pourraient s’ensuivre. Sans enzyme lysosomale fonctionnelle, certains matériaux (métabolites, déchets, etc.) ont tendance à s’accumuler et pourraient affecter le métabolisme normal et approprié. C’est la cause sous-jacente de la maladie de Tay-Sachs. La maladie de Tay-Sachs est une maladie caractérisée par une neurodégénérescence, une déficience développementale ou même une mort précoce. Elle est causée par une carence en hexosaminidase A fonctionnelle entraînant l’accumulation de gangliosides GM2 dans les neurones. D’autres troubles métaboliques causés par une mutation entraînant un dysfonctionnement ou une déficience des enzymes lysosomales fonctionnelles sont la maladie de Farber, la maladie de Krabbe, la galactosialidose, les gangliosides, l’alpha-galactosidase (par exemple maladie de Fabry, maladie de Schindler, etc.), la bêta-galactosidase, la gangliosidose GM2 (p.ex. Maladie de Sandhoff, maladie de Tay-Sachs, etc.), glucocérébroside (par exemple maladie de Gaucher), sphingomyélinase (par exemple déficit en lipase acide lysosomale), sulfatidose, mucopolysaccharidose, mucolipidose, lipidose (par exemple lipofuscinose céroïde neuronale, maladie de Wolman, etc.), maladie de stockage des ester de cholestérol, maladie de transport lysosomal, maladie de stockage du glycogène, etc., Ils sont collectivement appelés maladie de stockage lysosomal.

Etymology

  • Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

  • cell
  • organelle
  • GERL
  • Golgi apparatuss