Sir、

褐色細胞腫は、高血圧のすべての症例の0.3％未満を占めるクロマフィン細胞のまれな腫瘍である。 それらの大部分は良性であり、高血圧の外科的に治癒可能な原因である。 積極的な診断および外科介在は腫瘍を診断する失敗が破局的な結果をもたらす制御されていないカテコールアミン解放で起因できるので推薦され 多くの生化学的な診断検査およびイメージ投射様相は腫瘍の診断そして局在化のためにあります;但し、最適アプローチは議論の余地があります。

21キロ、11歳の少年は、2ヶ月以来、高血圧、時折頭痛、嘔吐、汗の病歴を提示しました。 彼の脈拍数は110/分であり、血圧はHgの150/106mmであった。 心電図は左室肥大（ＬＶＨ）を示唆した。 超音波検査では、腎門部に2.9×2.7cmの塊が見られた。 コントラストコンピュータ断層撮影（CT）スキャンは、3.7×2.6×2.5cmのhypodense明確に定義された強化塊病変を示した左腎門内側の近くにnonenhancing中央嚢胞性病変 左副腎は腫りゅう病変から分離しており，後腹膜腫りゅう，おそらく副腎外褐色細胞腫を示唆していた。 尿中バニリル-マンデル酸（VMA）と尿中総メタネフリンは、カラムクロマトグラフィーによって推定され、それぞれ6.35mg/24時間（正常-1.90から13.60）と0.59mg/24時間（正常–0.00から0.90）であった。 すべての血液学的調査は正常範囲内であった。 陰性の生化学的検査結果および副腎外褐色細胞腫の可能性を考慮して、ヨウ素131標識メタヨードベンジルグアニジン（131I MIBG）スキャンは陰性の結果を示唆 術前の2D心エコー検査では、駆出率（EF）50％のLVHが示唆された。 眼底検査ではＩＶ級高血圧網膜症を認めた。 副腎外褐色細胞腫の仮診断では、経口フェノキシベンザミン10mg三回を開始し、徐々に一日三回40mgまで増加した。 経口プロプラノロール（20mg）は、心拍数を制御するために4日後に三度開始されました。 術前の準備の10日後、患者は腫瘍の後腹膜腹腔鏡下除去を行った。 腫ようは副腎から発生し，腎門門まで広がっていた。 病理組織学的検査で褐色細胞腫と診断された。

この症例は、褐色細胞腫の診断および局在化に使用される検査の信頼性に関連するいくつかの疑問を提起する。 褐色細胞腫の診断は、尿または血漿中のカテコールアミンまたはその代謝産物の過剰産生の実証に依存する。 24時間の尿検査は腫瘍が頻繁に断続的にカテコールアミンを分泌し、カテコールアミンの短い半減期が機能腫瘍の前で比較的正常な血しょうカテコールアミンのレベルで起因できるので血しょうテストより優秀主に考慮されます。 尿中のVMAの測定は比較的安価で、実行が容易であり、許容可能な特異性（95％）を有するが、感度は低い（64％）。 尿中の総メタネフリンに同じような特定性がありますが、より高い感受性（77%）および複数の調査は褐色細胞腫の診断のための最も敏感なテストである 臨床的に活性な腫ようであったにもかかわらず，これらの生化学的検査はすべて陰性であった。 腫ようから放出された代謝されていないカテコールアミンまたは代謝産物の量は，典型的な症候を誘発するのに十分であったが，異常な尿値を提供するのに十分ではなかった。 血漿中の遊離メタネフリンの測定は、99％の感度と89％の特異性を有する従来の試験と比較して褐色細胞腫の診断における有望で信頼性の高い初期試験 血しょうなしのメタネフリンは褐色細胞腫の腫瘍の細胞内のカテコールアミンの新陳代謝によって絶えず作り出され、sympathoadrenal刺激によって比較的変化しない。 対照的に、vmaおよび尿中で測定された総メタネフリンは、腫瘍自体に直接関係しない代謝プロセスによって身体の異なる部分で産生される。

MIBGは、解剖学的イメージングの限界を克服するためのアプローチを提供しています。 MIBGの診断特異性は、それが濃縮され、放出され、クロム親和性か粒に保存されているように100％に近い報告されているが、それはおそらくCTスキャンに示唆 CTおよび磁気共鳴イメージング（MRI）は、最高の利用可能な解剖学的イメージング技術であると考えられており、選択は施設の好みに依存する。 両方のイメージング研究は優れた感度を有するが、褐色細胞腫のような塊を明確に確認するための適切な特異性を欠いている。 複合陽電子放出トモグラフィー／ＣＴスキャンの最近の導入は有望なテストとして浮上しているが、広く利用可能ではない。