선생님,

Pheochromocytoma 희귀 한 종양의 크롬 친화세포에 대한 회계 0.3%의 모든의 경우 고혈압. 대다수는 양성이며 고혈압의 외과 적으로 치료할 수있는 원인입니다. 적극적인 진단과 수술이 있기 때문에 권장 실패를 진단하 종양생할 수 있습 통제되지 않은 카테콜아민 릴리스의 주요 치명적인 결과입니다. 많은 생화학적 진단 테스트 및 이미지 형식이 존재에 대한 진단 및 현지화의 종양이다;그러나,최적의 접근을 유지 논쟁의 여지가있다.

21kg,11 세 소년은 2 개월 이후 고혈압,가끔 두통,구토 및 발한의 병력을 나타 냈습니다. 그의 맥박수는 110/min 이고 혈압은 150/106mm Hg 였다. 심전도는 좌심실 비대(LVH)를 암시했다. 초음파 검사에서 신장 hilar 영역에서 2.9×2.7cm 질량이 보였다. 반면 전산화 단층 촬영(CT)검사 보 3.7×2.6×2.5cm hypodense 잘 정의된 강화 질량 병변 nonenhancing 중 낭포성 병변 근처에 왼쪽의 신장 hilum 내측. 왼쪽 부신은 대량 병변에서 분리 된 것으로 보였으며,복막 덩어리,아마도 여분의 부신 갈색 세포종을 암시합니다. 요 vanillyl-델릭-산(편)및 요 총 metanephrines,추정에 의해 열 크로마토그래피,었 6.35mg/24h(정상 1.90 13.60 로)및 0.59mg/24h(정상 0.00~0.90),각각합니다. 모든 혈액 학적 조사는 정상 한계 내에있었습니다. 의 관점에서 부정적인 생화학적 테스트 결과 가능성의 부신 pheochromocytoma,요오드 131 라는 메타-iodo-벤질-구아니딘(131I MIBG)스캔이 수행되었는 제안한 부정적인 결과입니다. 수술 전 2D 심 초음파는 배출 분획(EF)이 50%인 LVH 를 제안했습니다. 안저 검사에서 4 등급 고혈압 망막 병증이 나타났습니다. 잠정 진단으로의 신 pheochromocytoma,구두 phenoxybenzamine10mg 하루에 세 번 시작되었고 점차 증가 최대 40mg 하루에 세 번. 하루에 세 번 경구 프로프라놀롤(20mg)을 심장 박동수를 조절하기 위해 4 일 후에 시작했습니다. 수술 전 준비 10 일 후,환자는 종양의 후 복강경 제거를 받았다. 종양은 부신에서 발생하여 신장 힐룸까지 연장되는 것으로 밝혀졌습니다. 조직 병리학 적 검사로 갈색 세포종의 진단이 확인되었습니다.

이 경우는 갈색 세포종의 진단 및 국소화에 사용되는 검사의 신뢰성과 관련된 몇 가지 질문을 제기합니다. 갈색 세포종의 진단은 소변이나 혈장에서의 카테콜라민 또는 그 대사 산물의 과도한 생산의 시연에 달려 있습니다. 24 시간 소변 테스트를 간주되는 우수한 플라즈마 테스트를 주기 때문에 종종 종양을 분비한 간헐적으로 카테콜아민과 짧은 반 카테콜아민의 생활에서 발생할 수 있습이 상대적으로 정상적인 플라즈마 카테콜아민 수준의 존재도 기능적인 종양입니다. 소변에서 VMA 의 측정은 비교적 저렴하고 수행하기 쉽고 허용 가능한 특이성(95%)을 가지고 있지만 민감도가 낮습니다(64%). 요 총 metanephrines 는 특이성과 유사하지만 높은 감도(77%)및 여러 연구 결과는 것을 발견한 가장 민감한 테스트를 위한 진단의 pheochromocytoma. 이 모든 생화학 적 검사는 환자의 임상 적으로 활성 인 종양에도 불구하고 음성이었다. 의 양 unmetabolized 카테콜아민 또는 대사 제품 출시에서 종양의 가능성은 높지 않을 제공하기에 충분히 비정상적인 요 값이지만,그들은 충분한을 자극하는 전형적인 증상. 의 측정을 무료 metanephrines 플라즈마에서 떠오르고 있으로 약속하고 신뢰할 수 있는 초기 테스트에서의 진단 pheochromocytoma 에 비해 기존의 테스트와 감성의 99%특이성의 89%. 혈장이없는 메타 네 프린은 pheochromocytoma 종양 세포 내에서 카테콜라민의 대사에 의해 지속적으로 생성되며 sympathoadrenal 흥분에 의해 상대적으로 영향을받지 않습니다. 반면에 별도로 알려드릴 수밖에 없으며 총 metanephrines 측정에서의 소변에서 생산되는 신체의 다른 부분에 의해 대사 프로세스를 직접 관련되지 않을 종양 자체.

mibg 는 해부학 적 영상의 한계를 극복하기위한 접근법을 제공합니다. 진단의 특이성 MIBG 보고 되었습니다 100%에 가까운 그것이 집중되고,발표,그리고에 저장된 크롬 친화 과립;그러나,그것은 부정적인 우리의 경우 아마 때문에 괴 병변을 암시에 CT 스캔합니다. CT 및 자기 공명 영상(MRI)은 가장 잘 이용 가능한 해부학 적 영상 기법으로 여겨지며 선택은 제도적 선호에 달려있다. 두 영상 연구 모두 감도가 뛰어나지 만 갈색 세포종과 같은 질량을 명백하게 확인하기위한 적절한 특이성이 부족합니다. 최근 소개의 결합 된 양전자 방출 단층 촬영/CT 스캔으로 떠오르고 있는 유망한 시험지 널리 사용할 수 있습니다.