como é tratada a hemofilia?o tratamento depende do tipo e gravidade da doença. É constituída por uma terapêutica de substituição, na qual se administram concentrados de plasma humano ou formas recombinantes (produzidas a partir do ADN) dos factores de coagulação VIII ou IX, para substituir os factores de coagulação do sangue em falta ou deficientes.os concentrados de factor sanguíneo são feitos a partir de sangue humano doado, que foi tratado e testado para reduzir o risco de transmissão de doenças infecciosas, tais como hepatite e VIH.os factores de coagulação recombinante, que são feitos em laboratório e não a partir de sangue humano, são habitualmente utilizados hoje em dia.estão agora disponíveis FVIII recombinante e produtos fixos, modificados para sobreviverem mais tempo na circulação. Necessitaram de doses menos frequentes para profilaxia ou prevenção de hemorragias.

durante a terapêutica de substituição, os factores de coagulação são injectados ou perfundidos (perfurados) na veia do doente, no braço ou no peito. Normalmente, as pessoas com hemofilia ligeira ou moderada não precisam de terapia de substituição a menos que estejam indo para a cirurgia.

• Em casos de hemofilia grave, o tratamento pode ser dado para parar a hemorragia quando ocorre. Os doentes com episódios hemorrágicos frequentes podem ser candidatos a perfusões de factor profiláctico. Estes são administrados duas ou três vezes por semana para prevenir a ocorrência de hemorragias.algumas pessoas com a forma ligeira ou moderada de hemofilia Tipo A podem ser tratadas com desmopressina (DDAVP®), uma hormona sintética (produzida pelo homem) que ajuda a estimular a libertação de factor VIII e outro factor sanguíneo que se liga a ele. Às vezes desmopressina é dada como uma medida preventiva antes de uma pessoa com hemofilia ter trabalho dentário ou algum outro procedimento cirúrgico menor. Desmopresina não funciona para pessoas com hemofilia do tipo B ou hemofilia grave A.ácido aminocaproico ou ácido tranexâmico são agentes que impedem que os coágulos se decomponham (“antifibrinolíticos”). Podem ser utilizados como terapia adicional para tratar hemorragias nasais ou hemorragias devido à remoção de um dente.

a única cura absoluta para a hemofilia é um transplante de fígado. No entanto, estão a ser feitos muitos progressos na procura de uma cura genética para pessoas com hemofilia.as pessoas com hemofilia que são tratadas com produtos de factor purificado pelo plasma ou recombinante podem desenvolver anticorpos, denominados inibidores, que irão atacar e neutralizar o seu factor de coagulação. Esta é uma complicação grave que torna muito difícil tratar ou prevenir episódios hemorrágicos. Cerca de um terço a um quinto das pessoas que têm hemofilia A grave podem desenvolver um inibidor. Os inibidores são muito menos comuns na hemofilia B. pacientes hemofilia são testados freqüentemente para um inibidor de fator, especialmente na infância, quando eles estão começando a terapia de substituição.se tem um inibidor, existem medicamentos alternativos que podem contornar o seu efeito negativo e tratar com sucesso um episódio hemorrágico. No entanto, para o controlo a longo prazo, é utilizada uma técnica denominada indução de tolerância imunológica (ou ITI) para reduzir o nível do inibidor e permitir que a substituição do factor volte a funcionar. O protocolo consiste em doses diárias de factores de coagulação administradas durante um período de tempo, semanas ou mesmo anos em alguns casos. Algumas pessoas também podem obter medicamentos imunossupressores. ITI é bem sucedido em cerca de 70% das pessoas com hemofilia A, e 30% para hemofilia B. novos agentes, especificamente para pacientes com inibidores foram desenvolvidos e são bastante eficazes. O seu médico irá discutir estas opções consigo.existem tratamentos domésticos para hemorragias em pessoas com hemofilia?

na maioria dos casos, uma criança com hemofilia grave é controlada em casa pelos seus pais, com a administração de factor num esquema profiláctico. À medida que a criança envelhece, ele é ensinado a auto-administrar seu fator de acordo com o cronograma ou quando ocorre uma hemorragia aguda. No momento de uma hemorragia articular, você pode tratar a dor usando o protocolo “arroz” (descanso, gelo, compressão, elevação).os medicamentos para a dor são limitados na hemofilia porque os analgésicos comuns, tais como aspirina, ibuprofeno e naproxeno, podem agravar a hemorragia. Se você ou o seu filho sofrem de dor relacionada com uma lesão, pode utilizar acetaminofeno (vendido sob a marca Tylenol®).

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