Discussão

Estes dois casos mostram a ortopédicos implicações desta entidade clínica e a importância de se estabelecer um diagnóstico correto de POTES para melhorar os resultados do tratamento, evitando a desnecessária estudos de diagnóstico e tratamentos. De um modo geral, a ausência de relatórios anteriores sobre potes na literatura ortopédica e as comorbidades músculo-esqueléticas associadas acima referidas sublinham a necessidade de uma maior sensibilização da comunidade ortopédica para esta síndrome.POTS é uma entidade clínica recentemente reconhecida e mal compreendida, evidenciada pela exposição que recebeu em 2011 da mídia após casos sendo mal diagnosticados por especialistas médicos como mal-intencionados, “preguiça” e “ataques de pânico” . Embora “hipotensão ortostática” tenha sido definida em 1996 pela Academia Americana de Neurologia, foi apenas em 2011 que a American Autonomic Society e a seção de distúrbios autonômicos da Academia Americana de Neurologia emitiram uma declaração de consenso definindo vasos . POTES é definido como um aumento do ritmo cardíaco, de 30 batimentos por minuto ou mais, para adultos e 40 batimentos por minuto ou mais para indivíduos de 12 a 19 anos de idade, dentro de 10 minutos de duração ou head-up tilt na ausência de hipotensão ortostática; o pé da frequência cardíaca geralmente é de 120 batidas por minuto ou superior .no entanto, muitos doentes apresentam sintomas que não podem ser explicados pela sua intolerância postural e taquicardia. Estes sintomas estão associados a comorbidades conhecidas e são classificados da seguinte forma: (1) síndrome de Ehlers-Danlos/síndrome de Hipermobilidade articular. Embora a associação entre vasos e síndrome de Hipermobilidade articular ou síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III (Tipo hipermobile) não é completamente explicada, tem sido bem documentada . In a study by Gazit et al. 80% dos doentes com síndrome de Hipermobilidade articular apresentaram sintomas de disautonomia com hipotensão ortostática ou vasos. A síndrome de Ehlers-Danlos Tipo III é caracterizada por subluxações articulares recorrentes e dor crônica de início precoce que pode complicar ainda mais a fadiga crônica, fraqueza e dor neuropática associada com vasos. (2) dor Visceral e dismotilidade. Pacientes com vasos apresentam náuseas (39%), inchaço (24%) e diarreia (18%), obstipação e saciedade precoce. Seu quadro clínico pode ser semelhante ao de pacientes com distúrbios funcionais da motilidade , como síndrome do intestino irritável e dispepsia funcional, embora eles também podem ter verdadeira motilidade lenta, ou mesmo gastroparesia. (3) fadiga, insónia e fibromialgia. Fraqueza, fadiga, e baixos níveis de energia têm sido relatados para estar presente em até 50% dos pacientes com VASOS, geral, distúrbios do sono em 32% dos pacientes, e dor miofascial em 16% dos pacientes . (4) comorbidades neurológicas. Os sintomas neurológicos mais comuns observados em doentes com vasos são enxaquecas crónicas e dores de cabeça ortostáticas . Embora o exame sensorial seja normalmente normal, também foram notificados sintomas de dor neuropática (2%) e sinais consistentes com neuropatia periférica (1, 4%). Finalmente, a disfunção cognitiva (chamada “névoa cerebral”) também foi relatada . O princípio principal da Gestão de POTS é a educação do paciente. Tal como acontece com qualquer doença crónica, os doentes devem ser instruídos em pormenor relativamente à sua doença . A educação não deve limitar-se a sintomas, factores precipitantes e História natural; o mais importante é que o cirurgião ortopédico deve ser capaz de informar o doente e/ou a família sobre os sintomas músculo-esqueléticos associados a esta síndrome e assegurar-lhes que não estão relacionados com qualquer anomalia músculo-esquelética subjacente, uma vez devidamente eliminada.

em termos de tratamento médico, uma vez que a etiologia não é clara, o tratamento é direcionado principalmente para o tratamento e endereçamento dos sintomas até remissão espontânea, ou resolução em pacientes mais jovens, ocorre . Embora a farmacoterapia e as medidas de expansão do volume intravascular estejam tipicamente fora do âmbito de um cirurgião ortopédico, estes pacientes podem exigir polifarmação para controlar seus sintomas. Fludrocortisone, um pilar de sal poupadores de corticóide utilizado nesses pacientes, pode causar, em doses mais elevadas, significativo a hipocalemia e hipomagnesemia, complicando a interpretação dos valores laboratoriais e aumentando o risco para nontraumatic necrose avascular. A dor neuropática crónica é geralmente tratada com duloxetina, pregabalina ou gabapentina com efeitos adversos musculosqueléticos mínimos . Dor crônica também pode ser melhorada com fisioterapia e exercício para fortalecer a perna e músculos do núcleo. Os exercícios aeróbicos também são cruciais, mas no início, a duração e a intensidade devem ser limitadas .uma avaliação multidisciplinar para doentes com potenciômetro (com ou sem síndrome de Ehlers-Danlos concomitantes) é imperativa antes de qualquer procedimento cirúrgico. Tem sido relatado que a cirurgia, doença ou trauma pode piorar ou causar sintomas adicionais . Embora pouco se saiba sobre as implicações anestésicas em vasos, tem havido relatos de complicações sobre o tipo de anestesia, entubação e pressão sanguínea intra-operatória . Porque os pacientes não são permitidos comida ou bebida antes de procedimentos cirúrgicos e devido a citada tendência de volume de desregulação e visuais vasoconstrição simpática, nossa rotina é recomendável pré-operatório hidratação intravenosa, antes da administração de sedativos ou anestésicos para ajudar a estabilizar sua vasculatura. No pré-operatório, especificamente para pacientes com concorrentes de Ehlers-Danlos, é importante que elas são avaliadas por um experiente cardiologista para aneurismas da aorta, doença cardíaca valvular (principalmente prolapso da válvula mitral), e a eventual necessidade de pré-operatório ou antibióticos ß-bloqueadores, e por um profissional do anestesiologista, por causa de problemas relatados a respeito da eficácia e segurança de as epidurais nestes pacientes .

no intra-operatório, além do complexo de anestésico requisitos desses pacientes que estão além da realidade de nosso estudo, para o paciente com POTES com associados de Ehlers-Danlos, as principais preocupações durante a preparação do paciente são um posicionamento cuidadoso para evitar conjunta subluxações e minimizando agulhas e monitor de colocação do dispositivo (por exemplo, neuromonitoring sondas), por causa das preocupações com a pele fragilidade . Além disso, hemostase meticulosa é necessária nestes pacientes . Caracteristicamente, a fusão posterior da espinal para a escoliose tem sido associada a sangramento excessivo , levando à morte em um paciente com hemorragia intraabdominal pós-operatória . Embora o fechamento cirúrgico possa ser complicado por rasgar as bordas da pele pelas suturas, o fechamento cuidadoso e multicamadas com suturas de nylon e tiras de fechamento de feridas em vez de grampos pode prevenir possíveis futuros hematomas de feridas, deiscência de feridas, e infecções resultantes .

pós-operatório, os doentes com vasos normalmente requerem não só uma estadia hospitalar prolongada até estarem estáveis para a alta, mas também tempo de reabilitação. Como mencionado anteriormente, a imobilização pós-operatória prolongada pode descondicionar ainda mais estes pacientes, levando à desestabilização de seus sintomas ortostáticos e uma reabilitação desafiadora. Os pacientes com vasos rapidamente se tornam sintomáticos durante o exercício (53% dos pacientes) e requerem a orientação de um fisioterapeuta experiente para começar lentamente com pequenas quantidades de exercício e usar equipamentos adequados, como um ciclo recumbente . Além disso, exercícios de resistência para os principais grupos musculares podem ajudar melhorando o retorno venoso. Em uma grande série de 152 pacientes, após medidas de expansão de volume (92,5%) e β-bloqueadores (76,7%), o treinamento de resistência foi a terceira modalidade de tratamento mais comum selecionada pelos pacientes devido aos seus efeitos positivos . Outra maneira de melhorar o retorno venoso nestes pacientes é com o uso de roupas de suporte como meias de compressão de cintura alta e ligantes abdominais, mas sua eficácia tem sido questionada . Finalmente, dada a associação com a síndrome de Ehlers-Danlos, a terapia física contínua e apropriada tem um benefício adicional para estes pacientes, melhorando a propriocepção, força muscular, equilíbrio, e protegendo as articulações de danos .dor Musculosquelética, entorpecimento e fraqueza das extremidades e laxidade articular são frequentemente observadas por cirurgiões ortopédicos. Com um diagnóstico estabelecido de potes, a compreensão coexistente e conhecimento desta síndrome e suas co-morbilidades devem orientar qualquer abordagem de diagnóstico, educação do paciente, ou intervenção terapêutica. Por esta razão, POTS constitui um desafio de tratamento incomum de que o cirurgião ortopédico e outros profissionais de saúde relacionados devem estar cientes.