discussão

VLMs são lesões de fluxo lento compostas por elementos venosos e linfáticos. Eles eram anteriormente chamados linfangiohemangiomas ou hemangiolinfangiomas. Cerca de 50% de VMs ocorrem na região da cabeça e pescoço com lábios, cavidade oral, língua, masseter, músculo temporalis e mucosa das vias aéreas sendo os locais comuns de envolvimento. Foram também notificados raramente no mediastino, extremidade inferior, intestino e coração. Eles estão presentes no nascimento e ampliar à medida que o paciente cresce e nunca involute. Estas lesões são o resultado de uma anomalia embrionária do sistema vascular. VMs são causadas por uma perturbação nos estágios tardios da angiogênese (estágio truncal) e resultam na persistência da anastomose AV presente durante a vida embrionária. As malformações venosas são mediadas por mutações germinativas ou somáticas no gene TEK (cromossoma 9p) que codifica o receptor tirosina cinase da célula endotelial tirosina TIE2. O aumento da fosforilação do TIE2 leva ao desengate entre as células endoteliais e ao recrutamento normal de células musculares lisas. Sua presença também tem sido ligada aos erros no receptor tirosina cinase TIE2 gene. Influências hormonais, infecção, trauma ou cirurgia causadas por pílulas de controle de natalidade, puberdade e gravidez pode causar a RM para aumentar e tornar-se mais sintomático. A glândula parótida é um local de apresentação muito raro.Achache m encontrou 10 casos de VMs de parótida em 614 procedimentos de parotidectomia. Beahrs et al. foram notificados apenas 0, 5% e Byarset al. reportaram 0.6% em seu estudo de um grande número de amostras de parotidectomia. Havia uma clara preponderância feminina com proporção feminina: masculina de 9: 1. O diagnóstico foi feito geralmente na quarta década de vida, embora a idade variou de 19 a 54 anos. Dois casos mostraram extensão para o espaço parafaríngeo como o presente caso. A apresentação clínica foi de uma massa presente desde o nascimento ou infância com um crescimento lento mais após a puberdade como no caso presente. Estes VMs foram vistos como massas móveis moles em crescimento lento sem paralisia do nervo facial. A maioria dos doentes desenvolve poucos ou nenhuns sintomas. Os sintomas quando presentes estavam relacionados com a natureza de longa data do tumor (dispneia, disfagia com hemivelo elevado) ou com acontecimentos micro-trombóticos (dor que causa flebólitos). Quase 90% dos casos foram tratados com cirurgia. Como eles são raros, VLM de parótida não são geralmente considerados no diagnóstico diferencial e são confundidos com lesões parótidas císticas comuns, adenoma pleomórfico e tumor de Warthin. A citologia de aspiração de agulha fina mostra aspiração hemorrágica e não é contributiva.

USG e a imagem Doppler de cor provou ser útil no diagnóstico inicial e mostra uma lesão de fluxo lento, presença de flebólitos e veia atravessando através da lesão. Embora a tomografia computadorizada com contraste possa ser feita, a ressonância magnética provou ser o principal suporte no diagnóstico e para delinear corretamente a extensão total da lesão que é necessária para planejar o tratamento. Um aspecto específico da malformação venosa é a presença de flebólitos com um sinal de hiperintenso ponderado T2 na IRM. O diagnóstico é confirmado por exame histopatológico, que mostra a presença de venulas ectáticas dilatadas revestidas por revestimento endotelial plano e vasos linfáticos com um músculo liso irregular na parede. Os navios podem apresentar congestão, trombose ou calcificações (flebólitos). Os vasos linfáticos podem apresentar material proteico. O estroma mostra a presença de tecido adiposo, folículos linfóides e músculo liso, tal como foi observado no presente caso. A IHC mostra positividade em relação a marcadores vasculares como CD31 e CD34, enquanto os linfáticos são especificamente manchados por D2-40 ou podoplanina.o tratamento da VMs depende do tamanho, localização, sintomas e proximidade das estruturas vitais. Além disso, como a MV tem fronteiras mal definidas e tendência a infiltrar-se em tecidos normais, eles exigem decisões de tratamento calculadas no esforço para preservar a arquitetura circundante. O tratamento de VLM de parótida é geralmente ressecção cirúrgica com poupamento do nervo facial. A ressecção Total é necessária para evitar a recorrência. Outras modalidades de tratamento para VM incluem agentes esclerosantes, tais como etanol, tetradecil sulfato de sódio e bleomicina, que são injetados sob orientação imagiológica ou mesmo intra-operatória. Terapia Laser usando neodímio: laser de ítrio-alumínio-Granada também é usado em alguns casos.