discussão

ataques de estremecimento São eventos benignos não-epilépticos que normalmente começam na infância. Os acontecimentos clínicos consistem em tremores rápidos da cabeça, do ombro e, ocasionalmente, do tronco. Tal como no nosso doente, os acontecimentos foram relatados como breves, geralmente com uma duração não superior a alguns segundos. A frequência pode ser até mais de 100 eventos por dia com uma grande variabilidade inter e intra-individual.3,4 em nosso paciente, os ataques pareciam ser precipitados não só por alimentar ou comer, o que tem sido interpretado como excesso de estímulo por alguns autores,3 mas também por movimentos de cabeça e certas tarefas (prensando brinquedos juntos ou espetando um garfo em um pedaço de pão).os ataques de arrepios não são de natureza epiléptica. Ictal EEG é normal nesta síndrome, e tipicamente não se encontram anormalidades neurológicas. No entanto, foi notificada confusão com crises tónico, mioclónica e de ausência e com síndrome de West. Este diagnóstico incorrecto pode levar a um tratamento anticonvulsivo desnecessário.Portanto, o EEG é defendido em todos os pacientes e a documentação de vídeo ictal deve ser sempre tentada por cuidadores. Em casos com apresentações clínicas incomuns, a monitorização do EEG de vídeo prolongado é útil. Outros eventos que podem imitar convulsões mioclónicas na criança também podem ser levados em consideração, principalmente mioclonia benigna da infância precoce ou desordem de gratificação.a fisiopatologia dos ataques de arrepios é desconhecida, embora tenha sido postulada uma relação com o tremor essencial.6,7 isto foi inicialmente baseado na observação de seis bebês e crianças jovens apresentando uma história de ataques de estremecimento que exibiram tremor postural em exame e que tiveram uma história familiar positiva de tremor.6 O tratamento bem sucedido de ataques de estremecimento com propanolol, um agente de primeira linha no tratamento do tremor essencial, foi notificado anos mais tarde.Além disso, o padrão EMG durante os ataques tem sido relatado ser muito semelhante ao do tremor essencial.No entanto, um estudo recente sobre tremor essencial em 39 doentes< 18 anos não encontrou nenhum doente com história de ataques de estremecimento durante a infância ou entre os membros da família.Assim,em casos mais recentes relatórios8, 10 não foram notificados antecedentes familiares positivos para tremor essencial.embora a incidência de ataques de arrepios tenha sido relatada como sendo baixa, a nossa experiência pessoal leva-nos a concluir que a incidência pode ser subestimada. Desde que este caso foi apresentado ao nosso hospital, fomos capazes de diagnosticar três casos adicionais em 12 meses. Em apoio a esta visão, um estudo retrospectivo de eventos paroxísticos não-epilépticos em 666 pacientes pediátricos descobriu que 7% de todos os eventos são ataques de estremecimento.Geralmente não estão indicadas investigações adicionais em lactentes afectados. A segurança dos pais é crucial, uma vez que os familiares estão muitas vezes assustados com a aparência inesperada e, muitas vezes, com a alta frequência dos ataques. A remissão espontânea pode ser esperada de acordo com relatórios anteriores.3

No entanto, se ocorrer progressão ou se forem detectadas alterações neurológicas adicionais aquando do exame, está indicada uma avaliação adicional do diagnóstico, incluindo imagiologia cerebral, uma vez que foram notificados casos de ataques sintomáticos de shuddering.8