síndrome de Déjerine-Roussy, ou síndrome de dor talâmica, é um tipo de síndrome de dor central pós-acidente vascular cerebral causada por um acidente vascular cerebral no tálamo.esta síndrome não deve ser confundida com síndrome de Déjerine ou síndrome de Déjerine-sotas.

Epidemiologia

aproximadamente 25% de todos os doentes com derrames sensoriais devidos a lesões talâmicas desenvolvem síndrome de Déjerine-Roussy 1.

apresentação clínica

síndrome de Déjerine-Roussy é caracterizada por dor neuropática crónica que está presente no lado do corpo contralateral ao acidente vascular cerebral talâmico 1-4.

A natureza da dor varia consideravelmente entre os pacientes, mas é, muitas vezes, moderada a grave intensidade, pode ser persistente ou episódica, pode ser espontânea ou evocada (e.g. pelo frio estímulos), e pode ter outras acompanhamento déficits sensoriais (incluindo hyposensitivity e hipersensibilidade) 1-4. A localização da dor também varia consideravelmente e pode afetar uma grande parte do corpo contralateral ou uma porção menor, dependendo do tamanho exato e localização da lesão talâmica 1-4. Além disso, o início da dor também é extremamente variável, com alguns pacientes relatando o início imediatamente, enquanto outros anos após o acidente vascular cerebral 1-3.dependendo do tamanho e localização do acidente vascular cerebral, os doentes podem ter outras características clínicas que não sejam estritamente parte desta síndrome ou devido ao envolvimento talâmico, incluindo 2,4:

• hemiataxia
• hemichoreoathetosis
• hemiplegia
• homonymous

Devido à alta variabilidade clínica na apresentação de Déjerine-Roussy síndrome, é impossível prever quais pacientes com um tálamo curso irá desenvolver a dor 1-4. Além disso, e em parte por causa disso, esta síndrome é considerada por muitos autores como um diagnóstico de exclusão em pacientes com um conhecido acidente vascular cerebral talâmico 1-3.

patologia

embora a patofisiologia exata de como uma lesão no tálamo causa um padrão tão variado de dor neuropática não é clara, a síndrome pode ser causada por lesões isquêmicas e hemorrágicas do tálamo 1-4. Além disso, tumores (incluindo metástases), desmielinização e abscessos envolvendo o tálamo também podem causar uma síndrome idêntica 5,6.

In ischemic causes of Déjerine-Roussy syndrome, the thalamogeniculate artery, a branch of the posterior cerebral artery which supplies the ventroposterior aspect of the thalamus, is commonly implicated 1. Na verdade, vários estudos têm citado o envolvimento do aspecto ventroposterior em lesões talâmicas como sendo crucial para o desenvolvimento desta síndrome 1-3. Em particular, um estudo mostrou que o envolvimento do núcleo pulvinar anterior e núcleos circundantes tão altamente correlacionados com o desenvolvimento da dor talâmica 1.embora o tálamo seja a localização da lesão implicada nesta síndrome, a dor central pós-acidente vascular cerebral também pode ocorrer devido a lesões em qualquer nível da via espinotalâmica, tais como em doentes com síndrome medular lateral ou com lesões corticais 2,7. As lesões nestes outros locais têm sido ocasionalmente referidas como síndrome da dor pseudo-talâmica 7.características radiográficas

CT/MRI

CT e MRI podem demonstrar enfarte ou hemorragia no tálamo 1. O envolvimento da porção ventroposterior do tálamo seria característico e apoiaria o diagnóstico da síndrome de Déjerine-Roussy 1.

discussão sobre características radiográficas de acidentes vasculares cerebrais isquêmicos e acidentes vasculares cerebrais hemorrágicos é discutida em mais profundidade em outros lugares (ver artigos individuais).

tratamento e prognóstico

síndrome de Déjerine-Roussy é frequentemente resistente ao tratamento, no entanto numerosas estratégias de tratamento farmacológico (por exemplo, opiáceos, anticonvulsivantes) e cirúrgico (por exemplo, talamotomia, estimulação de eléctrodos) podem ser trialadas 3,8.para além do tratamento da dor, deve também ser utilizado o tratamento geral do acidente vascular cerebral.

History and etymology

The syndrome was first described by Joseph Jules Déjerine (1849-1917), a French neurologist, and Gustave Roussy (1874-1948), a French neuropathologist, in their 1906 seminal paper 9.