Tumor exofítico no templo esquerdo / actos Dermo-Sifiliograficas
história médica
um homem de 82 anos com hipertensão, uma hérnia hiatal, e osteoporose foi vista em ambulatórios para uma lesão dolorosa, localizada, não endográfica, não-regenerada no templo esquerdo que tinha aparecido pela primeira vez 4 meses antes.o exame físico revelou um tumor exofítico de 2 cm no templo esquerdo com contornos bem definidos. A lesão estendeu-se até à borda lateral inferior da sobrancelha (Fig. 1). A palpação revelou que a lesão era aderente às camadas mais profundas do tecido. Não havia gânglios linfáticos locais palpáveis.
Histopatologia
Hematoxilina-eosina de uma biópsia revelou um orthokeratotic epiderme e infiltrado dérmico de alongada pleomorphic células, misturados com outras células com arredondados e irregulares núcleos, bem como abundantes aberrantes mitotic figuras (Fig. 2 e Fig. 3A). Esta infiltração formou um padrão storiforme sobre um estroma fibroso colagenizado com estruturas vasculares marcantes (Fig. 3B). A coloração imunohistoquímica foi positiva para CD68 e CD31 e mostrou positividade focal para S100, positividade isolada para vimentina, e um índice de proliferação Ki-67 de quase 70%. Outras manchas, incluindo para actina muscular lisa, desmin, citoqueratina AE1/AE3, CD34, CD10, antigénio leucocitário comum, HMB-45 e Melan-A, foram negativas.
hematoxilina-eosina.
A, Hematoxylin-eosin, original magnification ×40. B, Hematoxylin-eosin, original magnification ×20.
What Is Your Diagnosis?
Diagnosis
Pleomorphic dermal sarcoma.a lesão foi excisada, mas as margens cirúrgicas não foram claras. Portanto, a cirurgia lenta de Mohs foi realizada e a excisão completa foi alcançada com um único estágio de cirurgia. O defeito foi fechado com um enxerto de pele de grande espessura.um estudo de estadiamento revelou inchaço de um gânglio linfático retroauricular esquerdo, que foi demonstrado pela biopsia como estando doente. O caso foi avaliado pelo Comitê do tumor e tratamentos complementares foram excluídos. Após 18 meses de acompanhamento, não houve recorrência local e nenhuma alteração no curso da doença.Sarcomas são neoplasias de origem mesenquimal que são mais comuns em adultos. A classificação e o prognóstico são determinados pela linhagem celular.os recentes avanços na imunohistoquímica e Genética molecular provocaram uma diminuição gradual da incidência do tumor anteriormente conhecido como histiocitoma fibroso maligno e um aumento da incidência de entidades mais específicas.1,2 na última classificação de tumores ósseos e de tecidos moles, publicada pela Organização Mundial de Saúde (OMS) em 2013, o termo histiocitoma fibroso maligno foi substituído por sarcoma pleomórfico indiferenciado.1,3 este é um diagnóstico de exclusão para neoplasias fibrohistiocíticas que não podem ser claramente diferenciadas usando as técnicas de diagnóstico atualmente disponíveis. É importante evitar confusão entre o tumor agora conhecido como sarcoma pleomórfico indiferenciado e o sarcoma dérmico pleomórfico similarmente chamado.4-6
sarcoma Dérmico pleomórfico tipicamente aparece em homens na sétima ou oitava década de vida como um nódulo dérmico em rápido crescimento com áreas necróticas e hemorrágicas, geralmente em locais expostos ao sol, como a cabeça e pescoço.4,5 caracteristicamente, este tumor apresenta células epitelióides pleomórficas e células do fuso atípico com numerosas figuras mitóticas e extensas áreas de ulceração e necrose, bem como o envolvimento de tecidos profundos e invasão vascular e perineural, que a distingue de fibroxantoma atípico.4-6 a imunohistoquímica é essencial para descartar outras entidades como tumores melanocíticos, tumores malignos de bainha nervosa, carcinomas de células escamosas mal diferenciadas, angiossarcomas, leiomiosarcomas e carcinoma de células Merkel.2,6
dispersão metastática ocorre em cerca de 10% dos casos e recorrência local em 30% dos casos.4-6 dados de grandes séries de casos não estão disponíveis devido às múltiplas alterações de nomenclatura.o tratamento de primeira linha é cirurgia convencional com margens livres de tumor ou cirurgia de RMA.4,6 como em outros tumores fibrohistiocíticos, não há recomendações consensuais sobre o tratamento da doença metastática ou acompanhamento.este caso sublinha a necessidade de estar familiarizado e aplicar a nova classificação da OMS, que permitirá padronizar o diagnóstico de tumores de tecidos moles, melhorando assim o manejo clínico destas neoplasias. O caso também destaca a importância da imunohistoquímica no diagnóstico destes tumores e a necessidade de realizar estudos de Estadio para avaliar a possibilidade de metástases distantes.
conflitos de interesses
os autores declaram que não têm conflitos de interesses.
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