Lizozom definiție

substantiv
plural: lizozomi
ly·so·some, okticla oktso oktso(biologie celulara) organelle care conține o gamă largă de enzime digestive utilizate în principal pentru digestia și eliminarea organite în exces sau uzate, particule alimentare, și virusuri sau bacterii înghițite

Lizozom-o organelle?

Organelle înseamnă literalmente „organe mici”. Deoarece corpul este compus din diferite organe, celula are și „organe mici” care îndeplinesc funcții speciale. Unele referințe sunt stricte în definirea lor a unui organelle. O organelle este o structură înconjurată de două bistraturi lipidice. În acest sens, nucleul, reticulul endoplasmatic, aparatul Golgi, mitocondriile și cloroplastul (plastida) sunt considerate organite, deoarece membrana lor constă din două straturi lipidice, în timp ce ribozomii și nucleozomii nu sunt. În același mod, lizozomii și vacuolele nu s-ar califica drept organelle, deoarece sunt structuri citoplasmatice cu o singură membrană. Cu toate acestea, alte referințe sunt mai puțin restrictive. O organelle este una care acționează ca o subunitate specializată în interiorul celulei care îndeplinește o funcție specifică. În acest caz, există două tipuri de organele: (1) organele legate de membrană (sunt incluse structurile citoplasmatice cu membrană dublă și cu o singură membrană) și (2) organele fără membrană. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
lizozomii sunt vezicule sferice cu diferite enzime digestive (hidrolitice). Aceste enzime digestive sunt enzime lizozomale care sunt sintetizate în reticulul endoplasmatic dur. Apoi, ele suferă modificări post-translaționale prin adăugarea manozei 6-fosfat ca etichetă în aparatul Golgi. În cele din urmă, acestea sunt importate ca vezicule prin înmugurirea de pe aparatul Golgi. Enzimele din interiorul veziculelor vor fi utilizate în principal pentru digestia și îndepărtarea organelor în exces sau uzate, a particulelor alimentare și a virusurilor sau bacteriilor înghițite. Lumenul lizozomilor are un pH cuprins între 4.5 până la 5,0, care este optim pentru enzimele pentru hidroliză. Lizozomul este capabil să mențină acest pH optim prin pomparea în protoni (ioni H+) din citosol prin pompele sale de protoni și canalele ionice de clorură.
lizozomii aparțin sistemului GERL în care, în afară de lizozomi, include aparatul Golgi și reticulul endoplasmatic. Sistemul GERL este asociat cu procese biologice, cum ar fi endocitoza și exocitoza.

tipuri de lizozomi

există două tipuri majore de lizozomi în funcție de etapele lor de dezvoltare: (1) lizozomi primari și (2) lizozomi secundari. Lizozomul primar este un lizozom nou format și nu a fost încă expus materialului care trebuie digerat. Când se fuzionează cu un vacuol care conține materialul, acum este denumit lizozom secundar.1

funcții biologice

una dintre funcțiile principale ale lizozomilor este asociată cu digestia macromoleculelor din fagocitoză, endocitoză și autofagie și digestia bacteriilor și a altor deșeuri. Prin urmare, lizozomii acționează ca sistem de eliminare a deșeurilor din celulă. În afară de aceasta, deși sunt implicați și în repararea deteriorării membranei plasmatice, acționând ca un plasture de membrană și apoptoză (de exemplu, digestia web de la degetele unui făt de 3 până la 6 luni). Adesea, ele sunt denumite „pungi de sinucidere” din cauza rolului lor în autoliză. Celelalte funcții ale sale sunt semnalizarea celulară și metabolismul energetic.

digestia intracelulară

lizozomii digeră materialele catalizate de enzimele hidrolitice localizate în membrana și lumenul lor. Primul pas este endocitoza în care materialul intră în celulă prin membrana celulară sub forma unui vacuol alimentar. Apoi, lizozomul se fuzionează cu vacuolul alimentar eliberându-și enzimele hidrolitice în vacuolul alimentar. În cele din urmă, enzimele hidrolitice digeră materialele din interior. Vezicula, apoi, se micșorează, formând mici vezicule dense legate de membrană. Așa-numitele corpuri reziduale se referă la resturile de materiale digerate. 1

Patobiologie și Genetică

enzimele lizozomale sunt codificate de genele din nucleu. Mutațiile acestor gene ar putea duce la tulburări genetice, deoarece aceste mutații ar putea duce la enzime lizozomale disfuncționale. Când se întâmplă acest lucru, pot apărea tulburări metabolice. Fără o enzimă lizozomală funcțională, anumite materiale (metaboliți, deșeuri etc.) tind să se acumuleze și ar putea afecta metabolismul normal, adecvat. Aceasta este cauza principală a bolii Tay-Sachs. Boala Tay-Sachs este o boală caracterizată prin neurodegenerare, dizabilitate de dezvoltare sau chiar moarte timpurie. Este cauzată de o deficiență a unei hexosaminidaze funcționale a, rezultând acumularea de gangliozide GM2 în neuroni. Alte tulburări metabolice cauzate de o mutație care duce la disfuncționalitate sau la o deficiență a enzimelor lizozomale funcționale sunt boala Farber, boala Krabbe, galactosialidoza, gangliozidele, alfa-galactozidaza (de exemplu, boala Fabry, boala Schindler etc.), beta-galactozidază, gangliosidoză GM2 (de exemplu. Boala Sandhoff, boala Tay-Sachs etc.), glucocerebrozidă (de exemplu, boala Gaucher), sfingomielinază (de exemplu, deficit de lipază acidă lizozomală), sulfatidoză, mucopolizaharidoză, mucolipidoză, lipidoză (de exemplu, lipofuscinoză ceroidă neuronală, boala Wolman etc.), boala de stocare a esterului colesterolului, boala de transport lizozomal, boala de stocare a glicogenului etc., acestea sunt denumite colectiv boala de stocare lizozomală.

Etymology

• Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

• cell
• organelle
• GERL
• Golgi apparatuss