Sir,

feocromocitomul este o tumoare rară a celulelor cromafinice care reprezintă mai puțin de 0,3% din toate cazurile de hipertensiune arterială. Majoritatea dintre ele sunt benigne și sunt o cauză chirurgicală curabilă a hipertensiunii. Diagnosticul agresiv și intervenția chirurgicală sunt recomandate deoarece eșecul diagnosticării tumorii poate duce la eliberarea necontrolată a catecolaminelor care duce la consecințe catastrofale. Există multe teste biochimice de diagnostic și modalități imagistice pentru diagnosticarea și localizarea tumorii; cu toate acestea, abordarea optimă rămâne discutabilă.

un băiat de 21 kg, de 11 ani, a prezentat antecedente de hipertensiune arterială, dureri de cap ocazionale, vărsături și transpirație de la 2 luni. Rata pulsului a fost de 110 / min și tensiunea arterială de 150/106 mm Hg. Electrocardiograma a sugerat hipertrofia ventriculului stâng (LVH). La examenul ecografic s-a observat o masă de 2,9 cm de 2,7 cm în regiunea hilară renală. Tomografia computerizată de Contrast (CT) a arătat o leziune de masă amplificată bine definită, hipodensă de 3,7,2,6,5 cm, cu leziune chistică centrală neîmbunătățită în apropierea hilului renal stâng medial. Glanda suprarenală stângă a fost văzută a fi separată de leziunea de masă, sugerând o masă retroperitoneală, posibil un feocromecitom extra-suprarenal. Acidul vanilil-mandelic urinar (VMA) și metanefrinele totale urinare, estimate prin cromatografie pe coloană, au fost de 6,35 mg/24 h (normal – 1,90 până la 13,60) și, respectiv, 0,59 mg/24 h (normal – 0,00 până la 0,90). Toate investigațiile hematologice au fost în limite normale. Având în vedere rezultatele negative ale testelor biochimice și posibilitatea feocromocitomului extra-suprarenale, s-a efectuat scanarea meta-iodo-benzil-guanidină (131I MIBG) marcată cu iod 131, ceea ce a sugerat un rezultat negativ. Ecocardiografia 2D preoperatorie a sugerat LVH cu fracție de ejecție (EF) 50%. Examinarea fundului a arătat retinopatie hipertensivă de gradul IV. Cu un diagnostic provizoriu de feocromocitom extra-suprarenale, fenoxibenzamina orală 10 mg de trei ori pe zi a fost începută și a crescut treptat până la 40 mg de trei ori pe zi. Propranololul Oral (20 mg) de trei ori pe zi a fost început după 4 zile pentru a controla ritmul cardiac. După 10 zile de pregătire preoperatorie, pacientul a fost supus îndepărtării laparoscopice retroperitoneale a tumorii. S-a constatat că tumora provine din glanda suprarenală și se extinde până la hilul renal. Examenul histopatologic a confirmat diagnosticul de feocromocitom.

acest caz ridică mai multe întrebări legate de fiabilitatea testelor utilizate pentru diagnosticul și localizarea feocromocitomului. Diagnosticul feocromocitomului depinde de demonstrarea producției excesive de catecolamine sau a metaboliților săi în urină sau plasmă. Testele de urină de 24 de ore sunt considerate superioare testelor plasmatice, în principal deoarece tumora secretă adesea catecolamine intermitent, iar timpul de înjumătățire scurt al catecolaminelor poate duce la niveluri relativ normale de catecolamină plasmatică chiar și în prezența unei tumori funcționale. Măsurarea VMA în urină este relativ ieftină, ușor de realizat și, deși are o specificitate acceptabilă (95%), are o sensibilitate scăzută (64%). Metanefrinele totale urinare au o specificitate similară, dar o sensibilitate mai mare (77%) și mai multe studii au constatat că este cel mai sensibil test pentru diagnosticul feocromocitomului. Toate aceste teste biochimice au fost negative, în ciuda unei tumori active clinic la pacient. Cantitățile de catecolamine nemetabolizate sau produse metabolice eliberate din tumoare nu au fost suficient de mari pentru a furniza valori urinare anormale, deși au fost suficiente pentru a provoca simptomatologia tipică. Măsurarea metanefrinelor libere în plasmă a apărut ca un test inițial promițător și fiabil în diagnosticul feocromocitomului comparativ cu testele convenționale cu sensibilitate de 99% și specificitate de 89%. Metanefrinele fără plasmă sunt produse continuu prin metabolizarea catecolaminelor în celulele tumorale ale feocromocitomului și sunt relativ neafectate de excitația simpatoadrenală. În contrast, VMA și metanefrinele totale măsurate în urină sunt produse în diferite părți ale corpului prin procese metabolice care nu sunt direct legate de tumora în sine.

MIBG oferă o abordare pentru a depăși limitările imagisticii anatomice. Specificitatea diagnostică a MIBG a fost raportată aproape 100%, deoarece este concentrată, eliberată și stocată în granulele de cromafină; cu toate acestea, a fost negativă în cazul nostru, probabil din cauza leziunii necrotice sugestive la scanarea CT. CT și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN) sunt considerate a fi cele mai bune tehnici de imagistică anatomică disponibile, iar alegerea depinde de preferința instituțională. Ambele studii imagistice au o sensibilitate excelentă, dar nu au o specificitate adecvată pentru confirmarea neechivocă a unei mase, cum ar fi un feocromocitom. Introducerea recentă a tomografiei combinate cu emisie de pozitroni / scanare CT a apărut ca un test promițător, dar nu este disponibil pe scară largă.