Click aici pentru a vizualiza produsele noastre vWF

VWF Fapte rapide

• greutate moleculară: 500 – 20 000 kD
• sinteza: celule endoteliale, megacariocite
• timp de înjumătățire: 6-12 ore
• concentrația plasmatică: 5 – 10mg/l
• interval normal: 50 – 150% 0,5 – 1,5 E/ML (dependent de grupa sanguină)

biochimia VWF

factorul von Willebrand (VWF) face parte din complexul molecular al factorului VIII. VWF este format din subunități de 220 000 D care formează dimeri. Agregatele de 30-40 din acești dimeri formează structura multimer a moleculei vWF. VWF determină aderarea trombocitelor activate la subendoteliu (peretele țesutului deteriorat) respectiv agregarea trombocitelor peste receptorii membranei (glicoproteina Ib și glicoproteina IIb/IIIa), așa-numita funcție ristocetin-cofactor. Astfel, vWF are o funcție importantă în hemostaza primară (închiderea temporară a unei leziuni a peretelui tisular cu agregate de trombocite). Ca moleculă purtătoare pentru factorul VIII necovalent legat, FVV previne degradarea proteolitică a acestuia și asigură transportul în locurile în care factorul VIII este necesar ca cofactor la coagularea plasmatică (hemostază secundară). Factorul Von Willebrand este, de asemenea, cunoscut sub numele de ristocetin-Cofactor (Factor VIII:RiCo) antigen asociat factorului VIII (Factor VIII:Ag).

semnificația clinică a FVV

la majoritatea subiecților boala sindromului von Willebrand (numită și sindromul Willebrand-J) conduce la perioade prelungite de sângerare. Este cea mai frecventă tulburare de sângerare congenitală și se distinge ca defecte cantitative (tip I și III) și/sau calitative (tip II) în molecula vWF. Severitatea bolii variază. Formele ușoare pot fi fără simptome. În cazurile severe, intervențiile chirurgicale, extracțiile dentare și, de asemenea, menstruația provoacă un risc de sângerare până la moarte. Nivelurile crescute de vWF sunt observate, de exemplu, ca urmare a fazelor acute, a situațiilor de stres și a bolilor hepatice (valori la 1000%), precum și postoperator și posttraumatic.

utilizarea clinică sau de cercetare a vWF

• diagnosticul diferențial între hemofilia A și sindromul von Willebrand
• detectarea sindromului von Willebrand dobândit
• diagnostic suplimentar prin boli hepatice și vasculare
• diagnosticul scăderii proteolizei vWF prin purpură trombotică-trombocitopenică (TTP)

măsurarea testului vWF

diagnosticul bolii von Willebrand (VWD), probabil cea mai frecventă tulburare de sângerare congenitală, necesită o serie de teste speciale la nivel de laborator. Măsurarea și compararea antigenului factorului von Willebrand( VWF: Ag), a activității VWF și a nivelurilor factorului VIII (FVIII) în plasmă ajută la diferențierea defectelor cantitative (tip 1 sau tip 3) sau a defectelor calitative (tip 2) ale VWF și, prin urmare, la diagnosticarea diferitelor tipuri de VWD.

când se obține un nivel extrem de scăzut sau nedetectabil de VWF:Ag, ar putea fi de așteptat un VWD de tip 3. Dacă se obține un rezultat moderat sau chiar normal, trebuie efectuate teste de activitate VWF și FVIII și comparate cu rezultatul VWF:Ag. Dacă toate cele trei valori sunt în limitele normale, VWD și hemofilia A pot fi excluse. Dacă cel puțin un parametru este anormal de scăzut, este necesar să se calculeze raporturile activitate VWF/VWF:Ag și FVIII/VWF:Ag. Dacă ambele rapoarte sunt apropiate de 1 (unii autori sugerează 0,7 ca limită), poate fi diagnosticat un tip VWD 1.

când raportul VWF/activitate / VWF:Ag este scăzut (0,7 este, de asemenea, limita sugerată), pot fi diagnosticate tipurile 2a, 2b sau 2m. Aceste subtipuri se caracterizează prin modelul său multimeric anormal și/sau afinitatea modificată a trombocitelor. Sunt necesare teste de laborator suplimentare ca RIPA (agregarea plachetară indusă de Ristocetină), analize multimerice și teste de legare pentru a putea distinge diferitele subtipuri. Când raportul FVIII / VWF:Ag este scăzut (0,7 este, de asemenea, limita sugerată), poate fi diagnosticat un tip 2n sau hemofilie A și este necesar un test de legare a FVIII pentru a discrimina între ele.

Vizualizați

• kiturile de testare a factorului von Willebrand
• Întrebări Frecvente despre factorul von Willebrand
• căutați pe acest site factorul von Willebrand sau vWF