ZPRÁVA

6-rok-stará žena dítě prezentovány s inkontinencí moči a abnormální objevit genitálie od narození. Rodina pacienta také hlásila v anamnéze opakující se infekce močových cest. Dítě bylo produktem nekrvavého manželství, narodilo se normálním vaginálním porodem a mělo normální vývojové milníky. Kontrola vnějších genitálií odhalila bifidní klitoris a depresivní mons (obr.1). Minora stydkých pysků byla nedostatečně vyvinutá a ukončena před odpovídající polovinou bifidního klitorisu. Centrální močová trubice ležící nad vaginou byla krátká a široce otevřená dorzálně a komunikovala s otevřeným krkem močového měchýře, který byl inkontinentní moči. Ačkoli rutinní biochemické parametry byly v normálním rozmezí, analýza moči odhalila více než 13 červených krvinek a 7-8 bílých krvinek na pole s vysokým výkonem. Kultura moči rostla Proteus mirabilis. Na intravenózním urogramu a ultrazvuku nebyly zjištěny žádné abnormality. Vyprazdňování cystouretrogramu vykazovalo malou kapacitu močového měchýře (70-80 ml) močový měchýř bez vezikoureterálního refluxu (obr. 2). Byla zaznamenána pubická diastáza (Šířka 2 cm).

uretrocystoskopie ukázala krátkou, širokou močovou trubici, přibližně 1 cm dlouhou, s roztažením střechy močové trubice a širokým hrdlem močového měchýře. Ureterické otvory byly umístěny 2 cm od hrdla močového měchýře a byly normální ráže. Při diagnostice ženských epispadií byl proveden kombinovaný postup Young-Dees a uretroplastiky. Mezi hlavní rysy patřila tubularizace uretrální destičky, krk močového měchýře a přemístění proximální močové trubice do intraabdominální polohy. Na chirurgický postup se provádí tím, že vytvoří zadní pás sliznice 15 mm široké a 30 mm dlouhé prodloužení distálně od midtrigone na zadní močové trubice. Procedura byla dokončena kosmetickou rekonstrukcí vnějších genitálií. Stydká symfýza byla aproximována. Byly umístěny suprapubické a uretherální trubice. Suprapubická trubice byla odstraněna 21. pooperační den a ureterální trubice 10. pooperační den.

Obrázek 1: Bifid klitoris, depresivní mons s nedostatečnou dorzální stěny a normální vaginální otvor,

Obrázek 2: Micturating cystourethrogram před operací ukazuje stydké diastázy a ne vesico ureterální reflux.

při tříměsíčním sledování nedošlo k inkontinenci moči. Její matka uvedla, že dítě by vyjádřilo pocit plného močového měchýře a touhu po močení, se schopností zadržet moč a dobrovolně zahájit močení s úplným vyprázdněním močového měchýře. Pooperační vyprázdnění cystourethrogram po jednom roce odhalil normální krk močového měchýře a prodlouženou močovou trubici bez refluxu. Pooperační urodynamická studie jeden rok po operaci ukázala, že kapacita močového měchýře byla 150 ml s tlakem bodu úniku 25 cm H2O. Pooperační kosmetický vzhled byl přijatelný (obr. 3).

obrázek 3: pooperační vzhled.