REPORTE DE UN CASO

Una niña de 6 años de edad presentó incontinencia urinaria y genitales de apariencia anormal desde el nacimiento. La familia del paciente también informó de antecedentes de infecciones recurrentes del tracto urinario. El niño fue producto de un matrimonio no consanguíneo, nació a través de un parto vaginal normal y tuvo hitos normales de desarrollo. La inspección de los genitales externos reveló un clítoris bífido y un mons deprimido (Fig.1). Los labios menores estaban subdesarrollados y terminaban anteriormente a la mitad correspondiente del clítoris bífido. La uretra central situada por encima de la vagina, era corta y ampliamente abierta dorsalmente, comunicándose con un cuello vesical abierto que era incontinente de orina. Aunque los parámetros bioquímicos de rutina estaban dentro de los rangos normales, el análisis de orina reveló más de 13 glóbulos rojos y 7-8 glóbulos blancos por campo de alta potencia. El cultivo de orina creció Proteus mirabilis. No se detectaron anomalías en la urograma intravenoso ni en la ecografía. El cistouretrograma miccional mostró una vejiga con pequeña capacidad (70-80 ml) sin reflujo vesicoureteral (Fig. 2). Se observó diástasis púbica (ancho 2 cm).

La uretrocistoscopia mostró una uretra corta y ancha, de aproximadamente 1 cm de largo, con el techo extendido de la uretra y un cuello vesical ancho. Los orificios ureterales estaban situados a 2 cm del cuello de la vejiga y eran de calibre normal. Con el diagnóstico de epispadias femeninas, se realizó un procedimiento combinado de uretroplastia y Young-Dees. Las características sobresalientes incluyeron la tubularización de la placa uretral, el cuello de la vejiga y la reubicación de la uretra proximal a la posición intraabdominal. El procedimiento de continencia se realizó mediante la creación de una tira de mucosa posterior de 15 mm de ancho y 30 mm de largo que se extendía distalmente desde el centrotrigona hasta la uretra posterior. El procedimiento se completó con una reconstrucción estética de los genitales externos. La sínfisis púbica fue aproximada. Se colocaron tubo suprapúbico y ureteral. El tubo suprapúbico se retiró el día 21 del postoperatorio y el tubo ureteral el día 10 del postoperatorio.

Figura 1: clítoris Bífido, deprimido mons con deficiencia de pared dorsal y vaginal normal de apertura

Figura 2: cistouretrograma de micción antes de la operación que muestra diástasis púbica y sin reflujo vesico ureteral.

A los tres meses de seguimiento no hubo incontinencia de orina. Su madre informó de que la niña expresaría una sensación de vejiga llena y un deseo de miccionar, con la capacidad de retener la orina e iniciar la micción voluntariamente con el vaciado completo de la vejiga. Un cistouretrograma miccional postoperatorio después de un año reveló un cuello vesical normal y una uretra alargada, sin reflujo. Un estudio urodinámico postoperatorio un año después de la operación mostró que la capacidad de la vejiga era de 150 ml con una presión en el punto de fuga de 25 cm H2O. La apariencia estética postoperatoria fue aceptable (Fig. 3).

Figura 3: aspecto Postoperatorio.