CASE REPORT

een 6-jarig vrouwelijk kind met urine-incontinentie en abnormale verschijnende genitaliën sinds de geboorte. De familie van de patiënt meldde ook een voorgeschiedenis van terugkerende urineweginfecties. Het kind was een product van een niet-bloedend huwelijk, geboren door een normale vaginale bevalling en had normale ontwikkelingsmijlpalen. Inspectie van uitwendige genitaliën onthulde een bifid clitoris en depressieve mons (Fig.1). De schaamlippen minora was onderontwikkeld en eindigde voor de helft van de bifide clitoris. De centrale urethra boven de vagina was kort en dorsaal wijd open, communicerend met een open blaashals die incontinent van urine was. Hoewel routine biochemische parameters waren binnen normaal bereik, urineonderzoek bleek meer dan 13 rode bloedcellen en 7-8 witte bloedcellen per high power veld. Urine cultuur groeide Proteus mirabilis. Er werden geen afwijkingen gedetecteerd op intraveneus urogram en echografie. Voiding cystourethrogram toonde een kleine blaascapaciteit (70-80 ml) blaas zonder vesicoureterale reflux (Fig. 2). Pubic diastase (breedte 2 cm) werd opgemerkt.

Uretrocystoscopie toonde een korte, brede urethra, ongeveer 1 cm lang, met splaying van het dak van de urethra en een brede blaashals. De ureterische openingen waren gelegen op 2 cm van de blaashals en waren van normaal kaliber. Met de diagnose van vrouwelijke epispadias, werd een gecombineerde Young-Dees en urethroplastie procedure uitgevoerd. De opvallende kenmerken omvatten tubularisatie van de urethrale plaat, blaashals en verplaatsing van de proximale urethra naar de intra-abdominale positie. De continentieprocedure werd gedaan door het creëren van achterste strook mucosa 15 mm breed en 30 mm lang distaal van het midtrigon naar posterieure urethra. De procedure werd afgerond met cosmetische reconstructie van de uitwendige genitaliën. De symphysis van de schaamstreek werd benaderd. Suprapubische en uretherale buis werden geplaatst. Suprapubische tube werd verwijderd op de 21e postoperatieve dag, en urether tube op de 10e postoperatieve dag.

figuur 1: Bifide clitoris, ingedrukte bergen met deficiënte dorsale wand en normale vaginale opening

Figuur 2: Micturerend cystourethrogram vóór de operatie met pubic diastase en geen vesico ureterale reflux.

na drie maanden follow-up was er geen incontinentie van urine. Haar moeder meldde dat het kind een gevoel van een volle blaas zou uiten en een verlangen om te mixen, met een vermogen om haar urine vast te houden en vrijwillig mictie te starten met volledige blaaslediging. Een postoperatieve voiding cystourethrogram na één jaar onthulde een normale blaashals en een verlengde urethra, zonder reflux. Een postoperatieve urodynamische studie één jaar na de operatie toonde aan dat de blaascapaciteit 150 ml was bij een lekpuntdruk van 25 cm H2O. Het postoperatieve cosmetische uiterlijk was aanvaardbaar (Fig. 3).

Figuur 3: postoperatief uiterlijk.