opis przypadku

6-letnie dziecko płci żeńskiej z nietrzymaniem moczu i nieprawidłowym pojawianiem się narządów płciowych od urodzenia. Rodzina pacjentów zgłaszała również nawracające zakażenia dróg moczowych w wywiadzie. Dziecko było produktem małżeństwa pozajęzykowego, urodziło się w wyniku normalnego porodu pochwy i miało normalne etapy rozwoju. Kontrola zewnętrznych narządów płciowych ujawnił rozszczep łechtaczki i depresji mons (rys.1). Wargi sromowe Minora były słabo rozwinięte i zakończone przednio do odpowiedniej połowy rozszczepu łechtaczki. Centralna cewka moczowa leżąca powyżej pochwy, była krótka i szeroko otwarta grzbietowo, komunikując się z otwartą szyjką pęcherza moczowego, która była nietrzymaniem moczu. Chociaż rutynowe parametry biochemiczne mieściły się w normalnym zakresie, badanie moczu ujawniło więcej niż 13 czerwonych krwinek i 7-8 białych krwinek na pole dużej mocy. Kultury moczu wzrosła Proteus mirabilis. Nie stwierdzono żadnych nieprawidłowości na dożylnym urogramu i USG. Opróżnianie cystourethrogram wykazał niewielką pojemność pęcherza moczowego (70-80 ml) pęcherza moczowego bez refluksu pęcherzowo-moczowodowego (rys. 2). Stwierdzono rozkurcz łonowy (szerokość 2 cm).

Urethrocystoskopia wykazała krótką, szeroką cewkę moczową o długości około 1 cm, z pęknięciem dachu cewki moczowej i szeroką szyjką pęcherza moczowego. Otwory moczowodowe znajdowały się 2 cm od szyi pęcherza moczowego i miały prawidłowy kaliber. W diagnostyce epizodów żeńskich przeprowadzono połączony zabieg Young-Dees i uretroplastyki. Najistotniejszymi cechami były: kanalikowanie płytki cewki moczowej, szyjka pęcherza moczowego i przeniesienie bliższej cewki moczowej do pozycji wewnątrzbrzusznej. Zabieg continence wykonano poprzez utworzenie tylnego paska błony śluzowej o szerokości 15 mm i długości 30 mm, rozciągającego się od śródtrzonu do cewki tylnej. Zabieg został zakończony kosmetyczną rekonstrukcją zewnętrznych narządów płciowych. Spojenie łonowe było przybliżone. Umieszczono rurkę nadżerkową i moczowodową. Rurkę nadżerkową usunięto w 21. dniu pooperacyjnym, a rurkę moczowodową w 10. dniu pooperacyjnym.

Rysunek 1: rozszczepienie łechtaczki, przygnębione mons z niedoborem ściany grzbietowej i prawidłowym otwarciem pochwy

rycina 2: cystourethrogram Micturating przed operacją pokazujący rozkurcz łonowy i brak odpływu pęcherzowo-moczowodowego.

Po trzech miesiącach obserwacji nie stwierdzono nietrzymania moczu. Jej matka zgłosiła, że dziecko będzie wyrażać uczucie pełnego pęcherza moczowego i chęć oddawania moczu, z możliwością zatrzymania moczu i dobrowolnego rozpoczęcia oddawania moczu z całkowitym opróżnieniem pęcherza moczowego. Cystouretrogram pooperacyjny po roku ujawnił prawidłową szyjkę pęcherza moczowego i wydłużoną cewkę moczową, bez refluksu. Pooperacyjne badanie urodynamiczne rok po operacji wykazało, że pojemność pęcherza wynosi 150 ml przy ciśnieniu punktu nieszczelności 25 cm H2O. Pooperacyjny wygląd kosmetyczny był dopuszczalny (rys. 3).

Rysunek 3: Wygląd pooperacyjny.