Sisällysluettelo

lysosomi-an organelle?

Organelle tarkoittaa kirjaimellisesti ”pieniä elimiä”. Koska ruumis koostuu erilaisista elimistä, myös solulla on” pieniä elimiä”, jotka suorittavat erityisiä tehtäviä. Jotkin viittaukset määrittelevät organellen tiukasti. Organelli on rakenne, jota ympäröi kaksi lipidikaksikkoa. Tässä suhteessa tumaa, endoplasmaista retikulumia, Golgin laitetta, mitokondrioita ja kloroplasteja (plastidia) pidetään organelleina, koska niiden kalvo koostuu kahdesta lipidikerroksesta, kun taas ribosomeja ja nukleosomeja ei ole. Samoin lysosomeja ja vakuoleja ei voitaisi luokitella organelleiksi, koska ne ovat yksikalvoisia sytoplasmarakenteita. Muut viittaukset ovat kuitenkin vähemmän rajoittavia. Organelle on sellainen, joka toimii solun sisällä erikoistuneena alayksikkönä, joka suorittaa tietyn toiminnon. Tässä tapauksessa organelleja on kahdenlaisia: 1) kalvoon sitoutuneita organelleja (mukana ovat kaksoismembranoituneet ja yksimembranoituneet sytoplasmarakenteet) ja 2) kalvoon sitoutumattomia organelleja. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
lysosomit ovat pallomaisia vesikkeleitä, joissa on erilaisia ruoansulatusentsyymejä (hydrolyyttisiä). Nämä ruoansulatusentsyymit ovat lysosomaalisia entsyymejä, joita syntetisoidaan karkeassa endoplasmaisessa retikulumissa. Seuraavaksi niihin tehdään translaation jälkeisiä muutoksia lisäämällä mannoosi-6-fosfaattia etikettinä Golgin laitteessa. Lopuksi ne tuodaan vesikkeleinä orastamalla pois Golgin laitteesta. Rakkuloiden sisällä olevia entsyymejä käytetään ensisijaisesti ruoansulatukseen ja ylimääräisten tai kuluneiden organellien, ravintohiukkasten ja nielaistujen virusten tai bakteerien poistamiseen. Lysosomien lumenin pH vaihtelee välillä 4.5 – 5.0, mikä on optimaalinen hydrolyysin entsyymeille. Lysosomi pystyy säilyttämään tämän optimaalisen pH: n pumppaamalla sytosolista protoneja (H+ ioneja) protonipumppujensa ja kloridi-ionikanaviensa kautta.
lysosomit kuuluvat GERL-järjestelmään, jossa lysosomien lisäksi ovat Golgin laite ja endoplasminen retikulaatti. GERL-järjestelmä liittyy biologisiin prosesseihin, kuten endosytoosiin ja eksosytoosiin.

tyypit lysosomeja

on olemassa kaksi päätyyppiä lysosomeja niiden kehitysvaiheiden mukaan: (1) primääriset lysosomit ja (2) sekundääriset lysosomit. Primaarinen lysosomi on vasta muodostunut lysosomi, eikä se ole vielä altistunut sulatettavalle aineelle. Kun se fuusioituu ainetta sisältävään vakuoliin, sitä kutsutaan nykyään sekundaariseksi lysosomiksi.1

biologiset toiminnot

yksi lysosomien tärkeimmistä toiminnoista liittyy makromolekyylien pilkkomiseen fagosytoosista, endosytoosista ja autofagiasta sekä bakteerien ja muiden jätemateriaalien pilkkomiseen. Lysosomit toimivat siis solun jätehuoltojärjestelmänä. Tämän lisäksi, vaikka ne ovat myös mukana korjaus vaurioita plasman kalvo toimimalla kalvo laastari, ja apoptoosi (esim sulattamalla web sormista 3 – 6 kuukauden ikäinen sikiö). Usein niistä käytetään nimitystä” itsemurhapussit”, koska ne vaikuttavat autolyysiin. Sen muita tehtäviä ovat solujen signalointi ja energia-aineenvaihdunta.

solunsisäinen digestio

lysosomit pilkkovat aineita kalvossaan ja lumenissaan sijaitsevien hydrolyyttisten entsyymien katalysoimina. Ensimmäinen vaihe on endosytoosi, jossa materiaali tulee solukalvon läpi ruoka-vakuolin muodossa. Seuraavaksi lysosomi fuusioituu ruoka-vakuoliin vapauttaen hydrolyyttiset entsyyminsä ruoka-vakuoliin. Lopuksi hydrolyyttiset entsyymit sulattavat sisällä olevat aineet. Vesikkeli kutistuu, jolloin muodostuu pieniä tiheitä kalvoihin sitoutuneita vesikkeleitä. Niin kutsutut jäännöskappaleet viittaavat pilkottujen aineiden jäänteisiin. 1

Patobiologia ja genetiikka

lysosomaaliset entsyymit koodaavat tuman geenejä. Mutaatiot näissä geeneissä voivat johtaa geneettisiin häiriöihin, koska nämä mutaatiot voivat johtaa toimintahäiriöisiin lysosomaalisiin entsyymeihin. Kun näin tapahtuu, seurauksena voi olla aineenvaihduntahäiriöitä. Ilman funktionaalista lysosomaalista entsyymiä tietyt materiaalit (aineenvaihduntatuotteet, jätemateriaalit jne.) taipumus kertyä ja voi vaikuttaa normaaliin, oikeaan aineenvaihduntaan. Tämä on perimmäinen syy Tay-Sachsin tauti. Tay-Sachsin tauti on sairaus, jolle on ominaista neurodegeneraatio, kehitysvammaisuus tai jopa varhainen kuolema. Sen aiheuttaa funktionaalisen heksosaminidaasi A: n puutos, joka johtaa GM2-gangliosidien kertymiseen neuroneihin. Muita metabolisia häiriöitä, jotka johtuvat toiminnallisten lysosomaalisten entsyymien toimintahäiriöön tai puutteeseen johtavasta mutaatiosta, ovat Farberin tauti, Krabben tauti, galaktosialidoosi, gangliosidit, alfa-galaktosidaasi (esim.Fabryn tauti, Schindlerin tauti jne.), beeta-galaktosidaasi, GM2-gangliosidoosi (esim. Sandhoffin tauti, Tay-Sachsin tauti jne.), glukoserebrosidi (esim. Gaucherin tauti), sfingomyelinaasi (esim. lysosomaalisen happolipaasin puutos), sulfatidoosi, mukopolysakkaridoosi, mukolipidoosi, lipidoosi (esim. hermosoluseroidi lipofusinoosi, Wolmanin tauti jne.), kolesteroliesterin varastoitumistauti, lysosomaalinen kuljetustauti, glykogeenin varastoitumistauti jne. Niitä kutsutaan kollektiivisesti lysosomaaliseksi varastoitumistaudiksi.

Etymology

• Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

• cell
• organelle
• GERL
• Golgi apparatuss