Klikkaa tästä nähdäksesi vWF – tuotteemme

vWF Quick Facts

• molekyylipaino: 500-20 000 kD
• synteesi: endoteelisolut, megakaryosyytit
• puoliintumisaika: 6 – 12 tuntia
• plasmapitoisuus: 5 – 10 mg/l
• normaali vaihteluväli: 50 – 150% 0, 5 – 1, 5 e/ml (riippuu veriryhmästä)

vWF: n biokemia

von Willebrand-tekijä (vWF) on osa tekijä VIII-molekyylikompleksia. VWF muodostuu 220 000 D: n alayksiköistä, jotka muodostavat dimeerejä. Näiden dimeerien 30-40 aggregaatit muodostavat vWF-molekyylin multimeerirakenteen. VWF aiheuttaa aktivoitujen verihiutaleiden tarttumisen subendoteeliin (vaurioitunut kudosseinä) vastaavasti verihiutaleiden aggregoitumisen kalvoreseptoreihin (glykoproteiini Ib ja glykoproteiini IIb/IIIa), ns.ristosetiini-kofaktori-toiminto. Siten vWF: llä on tärkeä tehtävä primaarisessa hemostaasissa (kudoksen seinämävaurion väliaikainen sulkeminen verihiutaleiden aggregaateilla). Ei-kovalenttisen sitoutuneen tekijä VIII: n kantajamolekyylinä vWF estää sen proteolyyttisen hajoamisen ja varmistaa kuljetuksen paikkoihin, joissa tekijä VIII on välttämätön plasmaattisen koagulaation kofaktorina (sekundaarinen hemostaasi). Von Willebrandin tekijä tunnetaan myös nimellä Ristosetiini-kofaktori (tekijä VIII: RiCo) tekijä VIII:aan liittyvä antigeeni (tekijä VIII: Ag).

vWF: n kliininen merkitys

useimmilla potilailla von Willebrandin syndrooma (jota kutsutaan myös Willebrandin-Jürgensin oireyhtymäksi) johtaa pidentyneisiin vuotoaikoihin. Se on yleisin synnynnäinen verenvuotohäiriö, ja se erotetaan vWF-molekyylissä kvantitatiivisina (tyyppi I ja III) ja/tai laadullisina puutteina (tyyppi II). Taudin vakavuus vaihtelee. Lievät muodot voivat olla oireettomia. Vaikeissa tapauksissa leikkaus, hampaiden poisto ja myös kuukautiset aiheuttavat verenvuotoriskin kuolemaan. Kohonneita vWF-tasoja nähdään esimerkiksi akuuttien vaiheiden, stressitilanteiden ja maksasairauksien seurauksena (arvot 1000%: iin) sekä leikkauksen jälkeen ja traumojen jälkeen.

vWF: n kliininen tai Tutkimuskäyttö

• hemofilia A: n ja von Willebrandin oireyhtymän välinen erotusdiagnoosi
• hankitun von Willebrandin oireyhtymän toteaminen
• lisädiagnoosi maksa-ja verisuonitaudeilla
• diagnoosi vWF: n alentuneesta proteolyysistä Tromboottis-trombosytopeenisen purppuran (TTP) avulla

vWF: n määritys

diagnoosi von Willebrandin tauti (vWD), joka on luultavasti yleisin synnynnäinen verenvuotosairaus, vaatii useita laboratoriotason erikoiskokeita. Plasman von Willebrand Factor Antigenin (VWF:AG), vWF-aktiivisuuden ja tekijä VIII: n (FVIII) tasojen mittaaminen ja vertailu auttaa vWF: n kvantitatiivisten virheiden (tyyppi 1 tai tyyppi 3) tai laadullisten puutteiden (tyyppi 2) erottelussa ja siten erilaisten VWD: n tyyppien diagnosoinnissa.

Jos VWF:Ag: n taso on erittäin alhainen tai ei ole havaittavissa, voidaan odottaa tyypin 3 VWD: tä. Jos saadaan kohtalainen tai jopa normaali tulos, on tehtävä VWF-aktiivisuuden ja tekijä VIII:n määritykset, ja niitä on verrattava VWF: Ag-tulokseen. Jos kaikki kolme arvoa ovat normaalialueella, VWD ja hemofilia A voidaan sulkea pois. Jos ainakin yksi parametri on poikkeuksellisen alhainen, on tarpeen laskea suhdeluvut VWF aktiivisuus/VWF:Ag ja FVIII/VWF:Ag. Jos molemmat suhteet ovat lähellä 1 (jotkut kirjoittajat ehdottavat 0,7 cut-off), VWD tyyppi 1 voidaan diagnosoida.

kun VWF/Activity / vWF:Ag-suhde on alhainen (0, 7 on myös ehdotettu raja-arvo), voidaan diagnosoida tyypit 2a, 2b tai 2m. Näille alatyypeille on ominaista sen poikkeava multimeerinen kuvio ja / tai sen muuttunut verihiutaleiden affiniteetti. Lisäksi tarvitaan RIPA-laboratoriokokeita (Ristosetiini indusoi verihiutaleiden aggregaatiota), multimeerisiä analyysejä ja sitoutumismäärityksiä, jotta eri alatyypit voidaan erottaa toisistaan. Kun tekijä VIII / VWF:Ag-suhde on alhainen (ehdotettu raja-arvo on myös 0, 7), voidaan todeta tyypin 2n tai hemofilia A, ja tekijä VIII: n sitoutuminen määritys on tarpeen niiden erottelemiseksi toisistaan.

Katso

• von Willebrand Factor assay test kits
• von Willebrand Factor FAQ
• etsi tältä sivustolta von Willebrand Factor tai vWF