RAPPORT DE CAS

Une enfant de 6 ans présentait une incontinence urinaire et des organes génitaux anormaux depuis sa naissance. La famille du patient a également signalé des antécédents d’infections urinaires récurrentes. L’enfant était un produit d’un mariage non consanguin, né d’un accouchement vaginal normal et avait des jalons de développement normaux. L’inspection des organes génitaux externes a révélé un clitoris bifide et un mons déprimé (Fig.1). Les petites lèvres étaient sous-développées et se terminaient antérieurement à la moitié correspondante du clitoris bifide. L’urètre central situé au-dessus du vagin était court et largement ouvert dorsalement, communiquant avec un col de la vessie ouvert qui était incontinent d’urine. Bien que les paramètres biochimiques de routine se situaient dans des plages normales, l’analyse d’urine a révélé plus de 13 globules rouges et 7 à 8 globules blancs par champ de haute puissance. La culture d’urine a augmenté Proteus mirabilis. Aucune anomalie n’a été détectée lors de l’urogramme intraveineux et de l’échographie. Le cystouréthrogramme vidant a montré une petite capacité vésicale (70-80 ml) vessie sans reflux vésico-urétéral (Fig. 2). Une diastase pubienne (largeur 2 cm) a été notée.

L’urétrocystoscopie a montré un urètre court et large, d’environ 1 cm de long, avec une ouverture du toit de l’urètre et un large col de la vessie. Les orifices urétéraux étaient situés à 2 cm du col de la vessie et étaient de calibre normal. Avec le diagnostic d’épispadias féminins, une procédure combinée de Young-Dees et d’urétroplastie a été réalisée. Les caractéristiques saillantes comprenaient la tubularisation de la plaque urétrale, le col de la vessie et la relocalisation de l’urètre proximal en position intra-abdominale. La procédure de continence a été réalisée en créant une bande postérieure de muqueuse de 15 mm de large et de 30 mm de long s’étendant distalement de la midtrigone à l’urètre postérieur. La procédure a été complétée par une reconstruction cosmétique des organes génitaux externes. La symphyse pubienne était approximative. Des tubes suprapubiques et urétraux ont été placés. Le tube suprapubique a été retiré le 21e jour postopératoire et le tube urétral le 10e jour postopératoire.

Figure 1: Clitoris bifide, mons déprimé avec paroi dorsale déficiente et ouverture vaginale normale

Figure 2: cystouréthrogramme mictif avant l’opération montrant une diastase pubienne et aucun reflux vésico-urétéral.

Au suivi de trois mois, il n’y avait pas d’incontinence urinaire. Sa mère a rapporté que l’enfant exprimerait une sensation de vessie pleine et un désir de miction, avec une capacité à retenir son urine et à initier volontairement la miction avec une vidange complète de la vessie. Un cystouréthrogramme de miction postopératoire après un an a révélé un col de la vessie normal et un urètre allongé, sans reflux. Une étude urodynamique postopératoire un an après l’opération a montré que la capacité de la vessie était de 150 ml avec une pression de point de fuite de 25 cm H2O. L’aspect cosmétique postopératoire était acceptable (Fig. 3).

Figure 3: Apparence postopératoire.