ide Kattintva megtekintheti a vWF termékek

vWF Gyors Tények

• Molekuláris súlya: 500 – 20 000 kD
• Szintézis: az Endothel sejtek, megakaryocytes
• Half-life: 6 – 12 óra
• a Plazma koncentráció: 5 – 10 mg/l
• Normál tartomány: 50 – 150% 0.5 – 1.5 E/ml (eltartott vér-csoport)

Biokémiai vWF

a von Willebrand faktor (vWF) része a VIII-as faktor molekula komplex. A VWF-et 220 000 D alegységek alkotják, amelyek dimereket alkotnak. Ezen dimerek 30-40 aggregátumai képezik a vWF-molekula multimer szerkezetét. A vWF az aktivált vérlemezkék tapadását okozza a subendotheliumhoz (sérült szövetfal), illetve a vérlemezkék aggregációját a membránreceptorokon (glikoprotein Ib és glikoprotein IIb/IIIa), az úgynevezett ristocetin-kofaktor-funkció. Így a vWF fontos szerepet játszik az elsődleges hemosztázisban (a szövetfal károsodásának ideiglenes lezárása vérlemezke-aggregátumokkal). A nem kovalens kötésű VIII-as faktor hordozómolekulájaként a vWF megakadályozza annak proteolitikus lebomlását, és biztosítja a transzportot olyan helyekre, ahol a VIII-as faktor a plazmakoaguláció kofaktoraként szükséges (másodlagos hemosztázis). A Von Willebrand-faktort Ristocetin-Kofaktornak (VIII-as faktor:RiCo) VIII-as faktorral összefüggő antigénnek (VIII-as faktor:Ag) is nevezik.

a VWF

klinikai jelentősége a legtöbb betegben a von Willebrand-szindróma (más néven Willebrand-Jürgens-szindróma) hosszabb vérzési időkhöz vezet. Ez a leggyakoribb veleszületett vérzési rendellenesség, amelyet a VWF-molekulában kvantitatív (I. és III.típusú) és/vagy kvalitatív hibaként (II. típusú) különböztetünk meg. A betegség súlyossága változik. Az enyhe formák tünetek nélkül lehetnek. Súlyos esetekben a műtét, a foghúzás, valamint a menstruáció a vérzés kockázatát okozza. A megnövekedett vWF-szintek például akut fázisok, stresszhelyzetek és májbetegségek (1000%-os értékek), valamint műtét utáni és poszttraumatikusan következnek be.

VWF

• differenciáldiagnózis a hemofília és a Von Willebrand-szindróma között
• a szerzett von Willebrand-szindróma kimutatása
• további diagnózis máj – és érrendszeri betegségek
• a VWF thromboticus-thrombocytopeniás Purpura (TTP) által csökkent proteolízisének diagnosztizálása

vWF Assay mérés

a Von Willebrand-betegség (VWD), valószínűleg a leggyakoribb veleszületett vérzési rendellenesség, számos laboratóriumi vizsgálatot igényel. A von Willebrand faktor antigén (VWF:Ag), a VWF aktivitás és a VIII-as faktor (FVIII) szintjének mérése és összehasonlítása a plazmában a VWF mennyiségi hibáinak (1-es vagy 3-as típus) vagy minőségi hibáinak (2-es típus) differenciálásában, és ezért a VWD különböző típusainak diagnosztizálásában.

Ha a VWF:Ag rendkívül alacsony vagy kimutathatatlan szintjét kapjuk,3-as típusú VWD várható. Mérsékelt vagy akár normál eredmény elérése esetén a VWF-aktivitást és a FVIII-as vizsgálatokat a VWF:Ag eredményhez kell hasonlítani. Ha mindhárom érték a normál tartományon belül van, a VWD és a hemofília a kizárható. Ha legalább egy paraméter rendellenesen alacsony, akkor ki kell számítani a VWF Activity/VWF:Ag és FVIII/VWF:Ag arányokat. Ha mindkét arány közel van az 1-hez (egyes szerzők 0, 7-et javasolnak cut-off-ként), akkor az 1-es típusú VWD diagnosztizálható.

Ha a VWF/Activity/VWF:Ag arány alacsony (0, 7 szintén a javasolt cut-off), a 2a, 2b vagy 2M típusok diagnosztizálhatók. Ezeket az altípusokat abnormális multimerikus mintája és/vagy megváltozott thrombocyta affinitása jellemzi. A különböző altípusok megkülönböztetéséhez további laboratóriumi vizsgálatokra van szükség RIPA (Ristocetin indukálta thrombocyta aggregáció), multimerikus analízis és kötésvizsgálatok formájában. Ha az FVIII / VWF: Ag arány alacsony (0,7 a javasolt cut-off is), 2N típusú vagy hemofília A diagnosztizálható, és a VIII-as faktor kötelező vizsgálat szükséges a megkülönböztetéshez.

tekintse meg

• von Willebrand Factor assay test kits
• von Willebrand Factor GYIK
• keresés ezen az oldalon a von Willebrand Factor vagy vWF