Lysosome Definíció

főnév
többes szám: lysosomes
ly·tehát·egyes, ˈlaɪsəˌsoʊm
(cell biology) Organelle tartalmazó széles körű emésztő enzimek elsősorban az emésztést, valamint eltávolítása felesleges vagy kopott, egyrészt, élelmiszer-részecskék, majd elnyelte a vírusok vagy baktériumok

Lysosome – egy organelle?

az Organelle szó szerint “kis szerveket”jelent. Mivel a test különböző szervekből áll, a sejtnek is “kis szervei” vannak, amelyek speciális funkciókat látnak el. Néhány hivatkozás szigorú az organelle meghatározásában. Az organelle egy olyan szerkezet, amelyet két lipid bilayer vesz körül. Ebben a tekintetben, atommag, leggyakoribb retikulum, Golgi-készülék, mitokondrium, valamint chloroplast (plastid) kell tekinteni, egyrészt azért, mert a membrán áll, két lipid bilayers mivel a riboszómákat, valamint nucleosomes nem. Ugyanígy a lizoszómák és a vacuolák nem minősülnek organellának, mivel egy membránnal határolt citoplazmatikus struktúrák. Más hivatkozások azonban kevésbé korlátozóak. Az organelle olyan, amely a sejt belsejében egy speciális alegységként működik, amely egy adott funkciót hajt végre. Ebben az esetben kétféle organellum létezik: (1) membránhoz kötött organellák (ide tartoznak a kettős membránú és egy membránozott citoplazmatikus struktúrák) és (2) nem membránhoz kötött organellák. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
a lizoszómák gömb alakú hólyagok, különböző emésztő (hidrolitikus) enzimekkel. Ezek az emésztő enzimek lizoszomális enzimek, amelyeket a durva endoplazmatikus retikulumban szintetizálnak. Ezután poszttranszlációs módosításokon mennek keresztül, ha mannóz 6-foszfátot adnak a Golgi készülék címkéjéhez. Végül vezikulákként importálják őket a Golgi készülékből történő bimbózással. A vezikulumok belsejében található enzimeket elsősorban a felesleges vagy elhasználódott organellák, az élelmiszer-részecskék, valamint az elnyelt vírusok vagy baktériumok emésztésére és eltávolítására használják. A lizoszómák lumenének pH-értéke 4.5-5, 0, ami optimális a hidrolízis enzimek számára. A lizoszóma ezt az optimális pH-t úgy tudja fenntartani, hogy protonokat (H+ ionokat) pumpál a citoszolból protonpumpáin és klorid ioncsatornáin keresztül.
a lizoszómák a GERL-rendszerhez tartoznak, amelyben a lizoszómákon kívül a Golgi-készülék és az endoplazmatikus retikulum is megtalálható. A GERL rendszer olyan biológiai folyamatokhoz kapcsolódik, mint az endocitózis és az exocitózis.

A lizoszómák típusai

a lizoszómák két fő típusa létezik a fejlődési szakaszuk szerint: (1) elsődleges lizoszómák és (2) másodlagos lizoszómák. Az elsődleges lizoszóma egy újonnan kialakult lizoszóma, amely még nem volt kitéve az emésztendő anyagnak. Amikor az anyagot tartalmazó vacuolával összeolvad, most másodlagos lizoszómának nevezik.1

biológiai funkciók

a lizoszómák egyik fő funkciója a fagocitózisból, endocitózisból és autofágiából származó makromolekulák emésztésével, valamint a baktériumok és más hulladékanyagok emésztésével jár. A lizoszómák tehát a sejt hulladékkezelési rendszereként működnek. Ezen kívül azonban részt vesznek a plazmamembrán károsodásának javításában membránfoltként, valamint apoptózisként (például a 3-6 hónapos magzat ujjaiból történő emésztés). Gyakran “öngyilkossági zsákoknak” nevezik őket az autolízisben betöltött szerepük miatt. Egyéb funkciói a sejtjelzés és az energia metabolizmus.

intracelluláris emésztés

a lysoszómák a membránjukban és lumenjükben található hidrolitikus enzimek által katalizált anyagokat emésztik fel. Az első lépés az endocitózis, ahol az anyag a sejtmembránon keresztül jut be a sejtbe élelmiszer-vákuum formájában. Ezután a lizoszóma összeolvad az élelmiszer-vacuollal, amely hidrolitikus enzimeit felszabadítja az élelmiszer-vacuolba. Végül a hidrolitikus enzimek emésztik az anyagokat. A vezikulum ezután zsugorodik, kis sűrű membránhoz kötött vezikulákat képezve. Az úgynevezett maradék testek az emésztett anyagok maradványaira utalnak. 1

Pathobiológia és genetika

a lizoszomális enzimeket a sejtmagban lévő gének kódolják. Ezeknek a géneknek a mutációi genetikai rendellenességekhez vezethetnek, mivel ezek a mutációk diszfunkcionális lizoszomális enzimeket eredményezhetnek. Amikor ez bekövetkezik, metabolikus rendellenességek léphetnek fel. Funkcionális lizoszomális enzim nélkül bizonyos anyagok (metabolitok, hulladékanyagok stb.) általában felhalmozódnak, és hatással lehet a normális, megfelelő anyagcserére. Ez a Tay-Sachs-betegség kiváltó oka. A Tay-Sachs-betegség olyan betegség, amelyet neurodegeneráció, fejlődési fogyatékosság vagy akár korai halál jellemez. Ezt a funkcionális hexoszaminidáz a hiánya okozza, ami a GM2 gangliozidok felhalmozódását eredményezi a neuronokban. A funkcionális lizoszomális enzimek diszfunkcionális vagy hiányához vezető mutáció által okozott egyéb anyagcsere-rendellenességek Farber-betegség, Krabbe-betegség, galaktosialidózis, gangliozidok, alfa-galaktozidáz (például Fabry-betegség, Schindler-betegség stb.).), béta-galaktozidáz, GM2 gangliozidózis (pl. Sandhoff-betegség, Tay-Sachs-betegség stb.), glucocerebroside (pl. Gaucher-betegség), sphingomyelinase (pl. lizoszomális savas lipázhiány), szulfatidózis, mucopoliszacharidózis, mucolipidózis, lipidózis (pl. neuronális ceroid lipofuscinosis, Wolman-betegség stb.), koleszterin-észter tárolási betegség, lizoszomális transzport betegség, glikogén tárolási betegség stb., ezeket együttesen lizoszomális tárolási betegségnek nevezik.

Etymology

• Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

• cell
• organelle
• GERL
• Golgi apparatuss