fare Clic qui per visualizzare la nostra vWF prodotti

vWF i Fatti in breve:

• peso Molecolare: 500 – 20 000 kD
• Sintesi: le cellule Endoteliali, megacariociti
• Half-life: 6 – 12 ore
• la concentrazione Plasmatica: 5 – 10 mg/l
• range di normalità: 50 – 150% 0.5 – 1.5 E/ml (a seconda del gruppo sanguigno)

Biochimica di vWF

di von Willebrand factor (vWF) è parte della molecola del fattore VIII complesso. Il vWF è formato da subunità di 220 000 D che formano dimeri. Aggregati di 30-40 di questi dimeri formano la struttura multimero della molecola vWF. Il vWF provoca l’adesione delle piastrine attivate al subendotelio (parete tissutale danneggiata) rispettivamente l’aggregazione delle piastrine sui recettori di membrana (Glicoproteina Ib e glicoproteina IIb/IIIa), la cosiddetta funzione ristocetina-cofattore. Così il vWF ha una funzione importante nell’emostasi primaria (chiusura temporanea di un danno della parete del tessuto con aggregati piastrinici). Come molecola portante per il fattore VIII legato non covalente, il vWF previene la sua degradazione proteolitica e assicura il trasporto in luoghi in cui il fattore VIII è necessario come cofattore della coagulazione plasmatica (emostasi secondaria). Il fattore di Von Willebrand è noto anche come Cofattore di ristocetina (Fattore VIII:RiCo) Antigene associato al fattore VIII (Fattore VIII:Ag).

Significato clinico di vWF

Nella maggior parte dei soggetti la malattia della sindrome di von Willebrand (chiamata anche sindrome di Willebrand-Jürgens) porta a tempi di sanguinamento prolungati. È il disturbo emorragico congenito più frequente e si distingue come quantitativo (Tipo I e III) e/o difetti qualitativi (Tipo II) nella molecola vWF. La gravità della malattia varia. Le forme lievi possono essere senza sintomi. Nei casi più gravi la chirurgia, le estrazioni dei denti e anche le mestruazioni causano il rischio di sanguinamento fino alla morte. L’aumento dei livelli di vWF è visto ad esempio come conseguenza di fasi acute, situazioni di stress e malattie del fegato (valori al 1000%), nonché post-operatorio e post-traumatico.

Clinici o di Ricerca uso di vWF

• la diagnosi Differenziale tra l’emofilia A e di von Willebrand-Sindrome
• Rilevamento di acquisito di von Willebrand-Sindrome
• la diagnosi Aggiuntive da parte del fegato e malattie vascolari
• la Diagnosi di una diminuzione della proteolisi di vWF da Trombotici-Porpora trombocitopenica (TTP)

vWF Dosaggio di Misura

La diagnosi di Malattia di von Willebrand (VWD), probabilmente la più comune patologia emorragica congenita, richiede un certo numero di prove speciali presso il laboratorio di livello. La misurazione e il confronto dell’antigene del fattore di von Willebrand (VWF:Ag), dell’attività del VWF e dei livelli di fattore VIII (FVIII) nel plasma aiutano nella differenziazione dei difetti quantitativi (tipo 1 o tipo 3) o dei difetti qualitativi (tipo 2) del VWF e quindi a diagnosticare i diversi tipi di VWD.

Quando si ottiene un livello estremamente basso o non rilevabile di VWF:Ag, ci si potrebbe aspettare un VWD di tipo 3. Se si ottiene un risultato moderato o addirittura normale, è necessario eseguire i test di attività VWF e FVIII e confrontarli con il risultato VWF: Ag. Se tutti e tre i valori rientrano nell’intervallo normale, VWD ed Emofilia A possono essere esclusi. Se almeno un parametro è anormalmente basso, è necessario calcolare i rapporti VWF Activity / VWF: Ag e FVIII / VWF: Ag. Se entrambi i rapporti sono vicini a 1 (alcuni autori suggeriscono 0.7 come cut-off), un tipo VWD 1 può essere diagnosticato.

Quando il rapporto VWF/Activity / VWF:Ag è basso (0,7 è anche il cut-off suggerito), possono essere diagnosticati i tipi 2A, 2B o 2M. Questi sottotipi sono caratterizzati dal suo pattern multimerico anormale e / o dalla sua alterata affinità piastrinica. Sono necessari ulteriori test di laboratorio come RIPA (Ristocetin Induced Platelet Aggregation), analisi multimerica e saggi di legame per poter distinguere i diversi sottotipi. Quando il rapporto FVIII/VWF:Ag è basso (0,7 è anche il cut-off suggerito), un tipo 2N o Emofilia A può essere diagnosticata e un test di legame FVIII è necessario discriminare tra di loro.

Visualizza il nostro

• von Willebrand Factor assay test kit
• von Willebrand Factor FAQs
• cerca in questo sito il fattore di von Willebrand o vWF