Lisosoma Definizione

sostantivo
plurale: lisosomi
ly·così·alcuni, ˈlaɪsəˌsoʊm
(biologia cellulare) Organello contenente una vasta gamma di enzimi digestivi utilizzato principalmente per la digestione e la rimozione di eccesso o usurato organelli, particelle di cibo, e inghiottito virus o batteri

Lisosoma un organello?

Organelle significa letteralmente “piccoli organi”. Poiché il corpo è composto da vari organi, anche la cellula ha “piccoli organi” che svolgono funzioni speciali. Alcuni riferimenti sono rigorosi nella loro definizione di organello. Un organello è una struttura circondata da due doppi strati lipidici. A questo proposito, il nucleo, il reticolo endoplasmatico, l’apparato di Golgi, i mitocondri e il cloroplasto (plastid) sono considerati organelli perché la loro membrana è costituita da due doppi strati lipidici mentre i ribosomi e i nucleosomi non lo sono. Allo stesso modo, lisosomi e vacuoli, non si qualificherebbero come organelli perché sono strutture citoplasmatiche a membrana singola. Altri riferimenti, tuttavia, sono meno restrittivi. Un organello è uno che agisce come una subunità specializzata all’interno della cellula che svolge una funzione specifica. In questo caso, ci sono due tipi di organelli: (1) organelli legati alla membrana (inclusi sono strutture citoplasmatiche a doppia membrana e a membrana singola) e (2) organelli non legati alla membrana. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
I lisosomi sono vescicole sferiche con vari enzimi digestivi (idrolitici). Questi enzimi digestivi sono enzimi lisosomiali sintetizzati nel reticolo endoplasmatico ruvido. Successivamente, subiscono modifiche post-traduzionali aggiungendo mannosio 6-fosfato come etichetta nell’apparato di Golgi. Infine, vengono importati come vescicole germogliando dall’apparato del Golgi. Gli enzimi all’interno delle vescicole saranno utilizzati principalmente per la digestione e la rimozione di organelli in eccesso o usurati, particelle di cibo e virus o batteri inghiottiti. Il lume dei lisosomi ha un pH che va da 4.5 a 5.0, che è ottimale per gli enzimi per l’idrolisi. Il lisosoma è in grado di mantenere questo pH ottimale pompando protoni (ioni H+) dal citosol attraverso le sue pompe protoniche e canali ionici di cloruro.
I lisosomi appartengono al sistema GERL in cui oltre ai lisosomi comprende l’apparato di Golgi e il reticolo endoplasmatico. Il sistema GERL è associato a processi biologici come l’endocitosi e l’esocitosi.

Tipi di lisosomi

Esistono due tipi principali di lisosomi in base alle loro fasi di sviluppo: (1) lisosomi primari e (2) lisosomi secondari. Il lisosoma primario è un lisosoma di nuova formazione e non è stato ancora esposto al materiale da digerire. Quando si fonde con un vacuolo contenente il materiale, è ora indicato come lisosoma secondario.1

Funzioni biologiche

Una delle funzioni principali dei lisosomi è associata alla digestione delle macromolecole da fagocitosi, endocitosi e autofagia e digestione di batteri e altri materiali di scarto. I lisosomi, quindi, fungono da sistema di smaltimento dei rifiuti della cellula. Oltre a questo però sono anche coinvolti nella riparazione di danni alla membrana plasmatica agendo come una patch di membrana, e apoptosi (ad esempio digerire web dalle dita di un feto di 3-6 mesi). Spesso, sono indicati come” borse suicide ” a causa del loro ruolo nell’autolisi. Le sue altre funzioni sono la segnalazione cellulare e il metabolismo energetico.

Digestione intracellulare

I lisosomi digeriscono i materiali catalizzati da enzimi idrolitici situati nella loro membrana e nel loro lume. Il primo passo è l’endocitosi in cui il materiale entra nella cellula attraverso la membrana cellulare sotto forma di un vacuolo alimentare. Successivamente, il lisosoma si fonde con il vacuolo alimentare rilasciando i suoi enzimi idrolitici nel vacuolo alimentare. Infine, gli enzimi idrolitici digeriscono i materiali all’interno. La vescicola, quindi, si restringe, formando piccole vescicole dense legate alla membrana. I cosiddetti corpi residui si riferiscono ai resti di materiali digeriti. 1

Patobiologia e Genetica

Gli enzimi lisosomiali sono codificati dai geni nel nucleo. Mutazioni in questi geni potrebbero portare a disturbi genetici poiché queste mutazioni potrebbero causare enzimi lisosomiali disfunzionali. Quando ciò si verifica, potrebbero verificarsi disturbi metabolici. Senza un enzima lisosomiale funzionale, alcuni materiali (metaboliti, materiali di scarto,ecc.) tendono ad accumularsi e potrebbero influenzare il normale, corretto metabolismo. Questa è la causa sottostante della malattia di Tay-Sachs. La malattia di Tay-Sachs è una malattia caratterizzata da neurodegenerazione, disabilità dello sviluppo o persino morte precoce. È causato da una carenza in un hexosaminidase funzionale A con conseguente accumulazione dei gangliosides GM2 in neuroni. Altri disturbi metabolici causati da una mutazione con conseguente disfunzionale o una carenza di enzimi lisosomiali funzionali sono malattia di Farber, malattia di Krabbe, galattosialidosi, gangliosidi, alfa-galattosidasi (ad esempio malattia di Fabry, malattia di Schindler, ecc.), beta-galattosidasi, gangliosidosi GM2 (ad es. Il morbo di Sandhoff, malattia di Tay-Sachs, ecc), il glucocerebroside (ad esempio, malattia di Gaucher), sfingomielinasi (ad es. deficit di lipasi acida lisosomiale), sulfatidosis, mucopolisaccaridosi, mucolipidosi, lipidosis (es. lipofuscinosi ceroido, malattia di Wolman, ecc), colesterolo estere storage malattia lisosomiale di trasporto malattia, glicogenosi, ecc, sono collettivamente chiamati malattia da accumulo lisosomiale.

Etymology

• Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

• cell
• organelle
• GERL
• Golgi apparatuss