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リソソーム

by admin 12月 25, 2021

リソソームの定義

名詞
複数形：リソソーム
ly·so·some,ə la ə s ə so ə m
（細胞生物学）消化と過剰または使い古されたオルガネラ、食物粒子、および巻き込まれたウイルスやウイルスの除去のために主に使用される消化酵素の大規模な範囲を含むオルガネラ細菌

リソソーム-オルガネラ？

オルガネラは文字通り「小さな器官」を意味します。体は様々な器官で構成されているので、細胞も特殊な機能を果たす”小さな器官”を持っています。いくつかの参照は、オルガネラの定義において厳密である。オルガネラは、2つの脂質二重層に囲まれた構造である。この点で、核、小胞体、ゴルジ装置、ミトコンドリア、葉緑体（色素体）は、それらの膜が二つの脂質二重層からなるのに対し、リボソームおよびヌクレオソームはそうではないため、オルガネラとみなされる。同じように、リソソームと液胞は、単一膜境界の細胞質構造であるため、オルガネラとしての資格はないでしょう。しかし、他の参照は制限が少なくなります。オルガネラは、特定の機能を実行する細胞内の特殊なサブユニットとして機能するものです。この場合、細胞小器官には、（1）膜結合細胞小器官（二重膜および単一膜細胞質構造を含む）および（2）非膜結合細胞小器官がある。 Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
リソソームは、様々な消化（加水分解）酵素を有する球状小胞である。これらの消化酵素は、粗い小胞体で合成されるリソソーム酵素である。次に、それらはゴルジ装置に標識としてマンノース6-リン酸塩を添加することによって翻訳後修飾を受ける。最後に、それらはゴルジ装置から出芽することによって小胞として輸入される。小胞の中の酵素は、主に過剰または使い古されたオルガネラ、食物粒子、および巻き込まれたウイルスまたは細菌の消化および除去に使用される。リソソームの内腔は4の範囲のpHを有する。加水分解のための酵素のために最適である5から5.0。リソソームは、プロトンポンプと塩化物イオンチャネルを介してサイトゾルからプロトン（H+イオン）をポンピングすることによって、この最適なpHを維持
リソソームはGERL系に属し、リソソームとは別にゴルジ装置と小胞体が含まれる。 GERLシステムはendocytosisおよびexocytosisのような生物学的プロセスと関連付けられます。

リソソームの種類

リソソームには、(1)一次リソソームと(2)二次リソソームの二つの主要なタイプがあります。一次リソソームは新たに形成されたリソソームであり、まだ消化される物質に曝露されていない。それが物質を含む液胞と融合するとき、それは今二次リソソームと呼ばれます。1

生物学的機能

リソソームの主な機能の一つは、食作用、エンドサイトーシス、およびオートファジーからの高分子の消化、および細菌および他の廃棄物の消化に関連している。したがって、リソソームは細胞の廃棄物処理システムとして機能する。これとは別に、彼らはまた、膜パッチとして作用することにより、原形質膜への損傷の修復に関与しているが、アポトーシス（例えば、3-6ヶ月の胎児の指多くの場合、それらは自己分解における役割のために「自殺袋」と呼ばれます。その他の機能は、細胞シグナル伝達およびエネルギー代謝である。

細胞内消化

リソソームは、膜および内腔に位置する加水分解酵素によって触媒される材料を消化する。最初のステップは、物質が食物液胞の形で細胞膜を通って細胞に入るエンドサイトーシスである。次に、リソソームは食物液胞と融合し、その加水分解酵素を食物液胞に放出する。最後に、加水分解酵素は内部の材料を消化する。その後、小胞は収縮し、小さな緻密な膜結合小胞を形成する。いわゆる残留体は、消化された材料の残留物を指す。 1

病理生物学と遺伝学

リソソーム酵素は、核内の遺伝子によってコードされています。これらの遺伝子の突然変異は、機能不全のリソソーム酵素をもたらす可能性があるため、遺伝的障害を引き起こす可能性がある。これが発生すると、代謝障害が発生する可能性があります。機能的なリソソーム酵素がなければ、特定の材料（代謝産物、廃棄物など）が存在しない。）蓄積する傾向があり、正常で適切な代謝に影響を与える可能性があります。これはTay-Sachs病の根本的な原因です。 Tay-Sachs病は、神経変性、発達障害、または早期死亡を特徴とする疾患である。それはニューロンのGM2ガングリオシドの蓄積に終って機能hexosaminidase Aの不足によって引き起こされます。機能性リソソーム酵素の機能不全または欠乏症を生じる突然変異によって引き起こされる他の代謝障害は、Ｆａｒｂｅｒ病、Ｋｒａｂｂｅ病、ｇａｌａｃｔｏｓｉａｌｉｄｏｓｉｓ、ｇａｎｇｌｉｏｓｉｄｅｓ、α−ｇａｌａｃｔｏｓｉｄａｓｅ（例えば、Ｆａｂｒｙ病、Ｓｃｈｉｎｄｌｅｒ病など））、β-ガラクトシダーゼ、GM2ガングリオシドーシス（例えばスフィナーゼ（例えばリソソーム酸リパーゼ欠乏症）、スルファチドーシス、ムコ多糖症、ムコリピドーシス、リピドーシス（例えば神経性セロイドリポフスシノシス、ウルマン病など）、コレステロールエステル貯蔵病、リソソーム輸送病、グリコーゲン貯蔵病などを総称してリソソーム貯蔵病という。

Etymology

Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

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