ケースレポート

6歳の女性の子供は、出生以来、尿失禁と異常な出現性器を提示しました。 患者の家族はまた、再発性尿路感染症の病歴を報告した。 子供は、正常な膣分娩によって生まれ、正常な発達のマイルストーンを持っていた、非血族結婚の産物でした。 外性器の検査では、二分性のクリトリスと落ち込んだモンスが明らかになった（図。1). 小陰唇は未発達であり，両性陰核の対応する半分に前方に終端していた。 膣の上に横たわっている中央尿道は短く、背側に広く開いており、尿失禁していた開いたぼうこう首と通信していた。 ルーチンの生化学的パラメータは正常範囲内であったが、尿検査は、高出力フィールドあたり13以上の赤血球と7-8白血球を明らかにした。 尿培養はＰｒｏｔｅｕｓｍｉｒａｂｉｌｉｓを成長させた。 静脈内尿路および超音波で検出された異常はなかった。 排尿膀胱尿路造影は、膀胱尿管逆流のない小さな膀胱容量（70-80ml）膀胱を示した（図。 2). 恥骨拡張症（幅2cm）が認められた。

尿道嚢胞鏡検査では、尿道の屋根と広い膀胱頸部の広がりを伴う、長さ約1cmの短く広い尿道が示された。 尿管開口部は、膀胱頸部から2cmに位置し、正常な口径であった。 女性エピスパディアと診断し，Ｙｏｕｎｇ-Ｄｅｅｓと尿道形成術を併用した。 顕著な特徴は，尿道プレート尿細管化，ぼうこう頚部および近位尿道の腹部内位置への再配置であった。 自制手順は、幅15mm、長さ30mmの粘膜の後部ストリップを作成することによって行われ、中トリゴンから後部尿道に遠位に延びていた。 この手順は、外部生殖器の美容的再建で完了した。 恥骨結合は近似していた。 恥骨上および尿道管を留置した。 術後21日に恥骨上チューブを、術後10日に尿道チューブを除去した。 p>

図1：二分性クリトリス、背壁が不足し、正常な膣開口部を有する陥没mons

図2：陰部拡張症を示し、尿管逆流を示さない手術前の膀胱尿路造影。

3ヶ月のフォローアップで尿失禁はありませんでした。 彼女の母親は、子供が完全な膀胱の感覚と排尿したいという欲求を表現し、尿を保持し、完全な膀胱を空にして自発的に排尿を開始する能力を有すると報告した。 術後一年後のぼうこう嚢胞尿路造影では正常なぼうこう頚部と尿道の延長を認め，逆流はなかった。 手術後一年後の術後urodynamic研究では、膀胱容量が150mlであり、漏れ点圧が25cm h2Oであることが示された。 術後の化粧外観は許容された（図１）。 3).

図3:術後の外観。p>