경우 보고

A6-year-old 여자 아이와 함께 제시 오줌 자제할수 없음하고 나타나는 비정상적인 생식기 이후 출생. 환자의 가족은 또한 재발 성 요로 감염의 병력을보고했다. 아이는 정상적인 질 분만을 통해 태어 났으며 정상적인 발달 이정표를 가진 비 혼인 결혼의 산물이었습니다. 외부 생식기를 검사 한 결과 이중 음핵과 우울한 몽이 드러났습니다(그림 1).1). 음순 minora 는 과소 개발되었고 bifid clitoris 의 해당 절반에 anteriorly 종료되었습니다. 중앙 요도 위에 누워 질 했고 널리 열려있는 등쪽과 의사 소통,열 방광 목는 자제할 수 없습니다 하지만 일상적인 생화학적 매개 변수가 정상 범위 내에,요검사보다 더 많은 것으로 밝혀졌 13 적혈구 및 7-8 백혈당이 높은 전력 분야이다. 소변 배양은 프로 테우스 미라 빌리스를 키웠다. 정맥 urogram 및 초음파에 검출에 이상이 없었다. Voiding cystourethrogram 은 vesicoureteral reflux 가없는 작은 방광 용량(70-80ml)방광을 나타냈다(그림 1). 2). 치골 확장증(폭 2cm)이 나타났습니다.

Urethrocystoscopy 는 요도의 지붕과 넓은 방광 목의 splaying 과 함께 길이가 약 1cm 인 짧고 넓은 요도를 보여주었습니다. 요관 오리피스는 방광 목에서 2cm 떨어진 곳에 위치했으며 정상 구경이었다. 여성 epispadias 의 진단으로,결합 된 Young-Dees 및 urethroplasty 절차가 수행되었습니다. 두드러진 특징은 요도 판 세뇨관,방광 목 및 근위 요도가 복강 내 위치로 이전되는 것을 포함했다. 연속 절차는 15mm 폭 및 30mm 길이 midtrigone 에서 후방 요도에 원위 연장 점막의 후방 스트립을 생성함으로써 수행되었다. 절차는 외부 생식기의 미용 재건으로 완료되었습니다. 음모 교향곡은 근사했다. Suprapubic 과 uretheral tube 가 배치되었습니다. 수술 후 21 일에 Suprapubic 튜브를 제거하고 수술 후 10 일에 uretheral 튜브를 제거했습니다.

림 1:이열핵,우울 몽스와 결핍 등의 벽과 정상적인 질 열기

그림 2:음모 diastasis 및 vesico ureteral reflux 없음을 보여주는 수술 전 Micturating cystourethrogram.

3 개월 추적 관찰에서 소변의 요실금이 없었다. 그녀의 어머니를 보고 그 아이는 것이 감각을 표현의 방광과 욕망을 micturate,는 능력을 가진 그녀의 소변과를 시작하는 방식을 갖고 자발적으로 완료뇨. 1 년 후 수술 후 voiding cystourethrogram 은 정상적인 방광 목과 길어진 요도를 밝혀 냈으며 역류가없는 것으로 나타났습니다. 수술 후 1 년 후 수술 후 urodynamic 연구에 따르면 방광 용량은 25cm H2O 의 누출 점 압력으로 150ml 였다. 수술 후 미용 외관은 허용 가능했다(그림 1). 3).