Lysosom Definisjon

substantiv
flertall: lysosomer
ly·so·noen, ˈlaɪəˌoʊ
(cellebiologi) organelle Som Inneholder et stort utvalg av fordøyelsesenzymer som hovedsakelig brukes til fordøyelse og fjerning av overflødige eller utslitte organeller, matpartikler og oppslukt Virus eller Bakterier

Lysosom-en organell?

Organelle betyr bokstavelig talt «små organer». Som kroppen består av ulike organer, har cellen også «små organer» som utfører spesielle funksjoner. Noen referanser er strenge i sin definisjon av en organelle. En organell er en struktur omgitt av to lipid bilayers. I denne forbindelse betraktes kjerne, endoplasmatisk retikulum, Golgi-apparat, mitokondrier og kloroplast (plastid) som organeller fordi deres membran består av to lipidbilayers mens ribosomer og nukleosomer ikke er. På samme måte, lysosomer og vacuoles, ville ikke kvalifisere som en organelle fordi de er single-membran-avgrenset cytoplasmatiske strukturer. Andre referanser er imidlertid mindre restriktive. En organelle er en som fungerer som en spesialisert underenhet inne i cellen som utfører en bestemt funksjon. I dette tilfellet er det to typer organeller: (1) membranbundne organeller (inkludert er dobbeltmembranede og enkeltmembranerte cytoplasmatiske strukturer) og (2) ikke-membranbundne organeller. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
Lysosomer er sfæriske vesikler med forskjellige fordøyelsesenzymer(hydrolytiske). Disse fordøyelsesenzymer er lysosomale enzymer som syntetiseres i det grove endoplasmatiske retikulum. Deretter gjennomgår de post-translasjonelle modifikasjoner ved å legge mannose 6-fosfat som en etikett I Golgi-apparatet. Til slutt importeres de som vesikler ved å spire fra Golgi-apparatet. Enzymene inne i vesiklene vil primært bli brukt til fordøyelse og fjerning av overflødige eller utslitte organeller, matpartikler og oppslukt virus eller bakterier. Lysosomenes lumen har en pH som varierer fra 4.5 til 5,0, som er optimal for enzymer for hydrolyse. Lysosomet er i stand til å opprettholde denne optimale pH-verdien ved å pumpe i protoner (H+ – ioner) fra cytosolen via protonpumper og kloridionkanaler.
Lysosomer tilhører GERL-systemet der Bortsett fra lysosomer inkluderer Golgi-apparatet og endoplasmatisk retikulum. GERL-systemet er forbundet med biologiske prosesser som endocytose og eksocytose.

Typer Lysosomer

det er to hovedtyper av lysosomer i henhold til deres utviklingsstadier: (1) primære lysosomer og (2) sekundære lysosomer. Det primære lysosomet er et nydannet lysosom og har ennå ikke blitt eksponert for materialet som skal fordøyes. Når det smelter sammen med en vakuol som inneholder materialet, blir det nå referert til som sekundært lysosom.1

Biologiske Funksjoner

en av hovedfunksjonene til lysosomer er forbundet med fordøyelsen av makromolekyler fra fagocytose, endocytose og autofagi, og fordøyelse av bakterier og annet avfall. Lysosomene fungerer derfor som avfallshåndteringssystemet til cellen. Bortsett fra dette, er de også involvert i reparasjon av skade på plasmamembranen ved å fungere som en membranplaster og apoptose (f.eks. Ofte blir de referert til som «selvmordsposer» på grunn av deres rolle i autolyse. Dens andre funksjoner er cellesignalering og energimetabolisme.

Intracellulær fordøyelse

Lysosomer fordøyer materialer som katalysert av hydrolytiske enzymer i deres membran og lumen. Det første trinnet er endocytose hvor materialet kommer inn i cellen gjennom cellemembranen i form av en matvakuol. Deretter smelter lysosomet sammen med matvakuolen som frigjør hydrolytiske enzymer i matvakuolen. Til slutt fordøyer hydrolytiske enzymer materialene inni. Vesiklet krymper da og danner små tette membranbundne vesikler. De såkalte restlegemene refererer til restene av fordøyede materialer. 1

Patobiologi og Genetikk

Lysosomale enzymer er kodet av gener i kjernen. Mutasjoner i disse genene kan føre til genetiske lidelser siden disse mutasjonene kan resultere i dysfunksjonelle lysosomale enzymer. Når dette skjer, kan metabolske forstyrrelser oppstå. Uten et funksjonelt lysosomalt enzym, visse materialer (metabolitter, avfall, etc.) har en tendens til å akkumulere og kan påvirke normal, riktig metabolisme. Dette er den underliggende årsaken Til Tay-Sachs sykdom. Tay-Sachs sykdom er en sykdom preget av nevrodegenerasjon, utviklingshemming eller til og med tidlig død. Det er forårsaket av en mangel i en funksjonell heksosaminidase A som resulterer i akkumulering AV GM2 gangliosider i nevroner. Andre metabolske forstyrrelser forårsaket av en mutasjon som resulterer i dysfunksjonell eller mangel på funksjonelle lysosomale enzymer er Farber sykdom, Krabbe sykdom, galaktosialidose, gangliosider, alfa-galaktosidase (F.eks Fabrys sykdom, Schindler sykdom, etc.), beta-galaktosidase, GM2 gangliosidose (f. eks. Gaucher sykdom), sfingomyelinase (f. eks. lysosomal syre lipase mangel), sulfatidose, mukopolysakkaridose, mucolipidose, lipidose (f.eks. neuronal ceroid lipofuscinose, Wolman sykdom, etc), kolesterolester lagringssykdom, lysosomal transportsykdom, glykogen lagringssykdom, etc, de kalles kollektivt lysosomal lagringssykdom.

Etymology

• Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

• cell
• organelle
• GERL
• Golgi apparatuss