Klikk her for å se våre vwf produkter

vWF Raske Fakta

• Molekylvekt: 500 – 20 000 kD
• syntese: Endotelceller, megakaryocytter
• halveringstid: 6-12 timer
• plasmakonsentrasjon: 5 – 10mg/L
• NORMALT OMRÅDE: 50 – 150% 0,5 – 1,5 e/ml (Avhengig av blodgruppe)

biokjemi av vWF

von willebrand – faktor (vwf) er en del av faktor viii-molekylkomplekset. VWF er dannet av underenheter på 220 000 D som danner dimere. Aggregater av 30-40 av disse dimerne danner multimerstrukturen til vWF-molekylet. Vwf forårsaker adhesjon av aktiverte blodplater til subendotelet (skadet vevvegg) henholdsvis aggregering av blodplater over membranreseptorene (Glykoprotein ib Og Glykoprotein IIb/IIIa), den såkalte ristocetin-kofaktor-funksjonen. Dermed har vWF en viktig funksjon i den primære hemostasen (midlertidig lukning av vevsveggskader med blodplateaggregater). Som bærermolekyl for ikke-kovalent bundet faktor VIII forhindrer vWF sin proteolytiske nedbrytning og sikrer transporten til steder der faktor VIII er nødvendig som kofaktor for plasmatisk koagulasjon (sekundær hemostase). Von Willebrand Faktor er også kjent som Ristocetin-Kofaktor (Faktor VIII:RiCo) Faktor VIII-assosiert antigen (Faktor VIII:Ag).

Klinisk signifikans av vWF

hos de fleste forsøkspersonene fører von Willebrand-syndrom-sykdommen (også kalt Willebrand-Jü-syndrom) til forlenget blødningstid. Det er den hyppigste medfødte blødningsforstyrrelsen og utmerker seg som kvantitative (type i OG III) og/eller kvalitative defekter (TYPE II) i vWF-molekylet. Alvorlighetsgraden av sykdommen varierer. Milde former kan være uten symptomer. I alvorlige tilfeller kirurgi, tanntrekking og også menstruasjon føre til en risiko for blødning i hjel. Økte vWF-nivåer ses f.eks. som følge av akutte faser, stresssituasjoner og leversykdommer (verdier til 1000%) samt postoperativt og posttraumatisk.

Klinisk eller Forskningsbruk av vWF

• Differensialdiagnose mellom hemofili A og von Willebrand-Syndrom
• Påvisning av ervervet von Willebrand-Syndrom
• Ytterligere diagnose ved lever – og vaskulære sykdommer
• Diagnose av redusert proteolyse av vWF Ved Trombotisk trombocytopenisk Purpura (TTP)

Vwf-Analysemåling

diagnose av von willebrands Sykdom (Vwd), sannsynligvis den vanligste medfødte blødningsforstyrrelsen, krever en rekke spesielle tester på Laboratorienivå. Måling og sammenligning av von Willebrand Faktor Antigen (Vwf:Ag), VWF Aktivitet Og Faktor VIII (FVIII) nivåer i plasma hjelpemiddel i differensiering av kvantitative defekter (type 1 eller type 3) eller kvalitativ defekt (type 2) AV VWF og derfor å diagnostisere de forskjellige typer VWD.

når et ekstremt lavt ELLER uoppdagelig NIVÅ AV VWF:Ag oppnås, kan en TYPE 3 VWD forventes. Hvis et moderat eller til og med normalt resultat oppnås, må vwf-Aktivitet Og fviii-analyser utføres og sammenlignes MED vwf: Ag-resultatet. Hvis alle tre verdiene er innenfor normalområdet, KAN VWD og Hemofili A utelukkes. Hvis minst en parameter er unormalt lav, er det nødvendig å beregne forholdene VWF Aktivitet / VWF: Ag og FVIII/VWF: Ag. Hvis begge forholdene er nær 1 (noen forfattere foreslår 0,7 som cut-off), kan EN VWD type 1 bli diagnostisert.

når vwf/Activity / VWF:Ag-forholdet er lavt (0,7 er også den foreslåtte cut-off), kan type 2A, 2B eller 2M diagnostiseres. Disse subtypene er preget av det unormale multimere mønsteret og / eller dets endrede blodplateaffinitet. Ytterligere laboratorietester SOM RIPA (Ristocetin Indusert Blodplateaggregering), multimere analyse og binding analyser er nødvendig for å kunne skille de forskjellige subtyper. NÅR FVIII / VWF:Ag-forholdet er lavt (0,7 er også den foreslåtte cut-off), kan en Type 2n eller Hemofili A diagnostiseres, og EN fviii-bindende analyse er nødvendig for å diskriminere blant dem.

Se våre

• von Willebrand Factor assay test kits
• von Willebrand Factor FAQs
• søk på denne siden etter von Willebrand Factor or vWF