Klik hier om onze vWF producten

vWF Snelle Feiten

• Moleculair gewicht: 500 – 20 000 kD
• Synthese: de Endotheelcellen, megakaryocyten
• Half-life: 6 – 12 uur
• Plasma concentratie: 5 – 10 mg/l
• Normale bereik: 50 – 150% 0.5 – 1.5 E/ml (afhankelijk van de bloed groep)

de Biochemie van vWF

von Willebrand-factor (vWF) is een onderdeel van de factor VIII-molecuul is complex. De vWF wordt gevormd door subeenheden van 220 000 D die dimeren vormen. Aggregaten van 30-40 van deze dimeren vormen de multiterstructuur van het VWF-molecuul. De vWF veroorzaakt de adhesie van geactiveerde bloedplaatjes aan het subendotheel (beschadigde weefselwand) respectievelijk de aggregatie van bloedplaatjes over de membraanreceptoren (glycoproteïne Ib en glycoproteïne IIb/IIIa), de zogenaamde ristocetin-cofactor-functie. Zo heeft de vWF een belangrijke functie in de primaire hemostase (tijdelijke sluiting van een weefselwandschade met bloedplaatjesaggregaten). Als dragermolecuul voor niet-covalente gebonden factor VIII voorkomt vWF zijn proteolytische afbraak en verzekert het transport naar plaatsen waar factor VIII nodig is als cofactor voor de plasmastolling (secundaire hemostase). Von Willebrand Factor is ook bekend als Ristocetin-Cofactor (Factor VIII:RiCo) Factor VIII-geassocieerd antigeen (Factor VIII:Ag).

klinische significantie van vWF

bij de meeste patiënten leidt de ziekte van von Willebrand-syndroom (ook Willebrand-Jürgens-syndroom genoemd) tot verlengde bloedingstijden. Het is de meest voorkomende aangeboren bloedingsstoornis en onderscheidt zich als kwantitatieve (Type I en III) en/of kwalitatieve defecten (Type II) in het vWF-molecuul. De ernst van de ziekte varieert. Milde vormen kunnen zonder symptomen zijn. In ernstige gevallen chirurgie, tandextracties en ook de menstruatie leiden tot een risico van bloeden dood. Verhoogde VWF-waarden worden bijvoorbeeld gezien als gevolg van acute fasen, stresssituaties en leverziekten (waarden tot 1000%), alsook postoperatief en posttraumatisch.

Klinische of Onderzoek gebruik van vWF

• Differentiële diagnose tussen hemofilie A en von Willebrand-Syndroom
• – Detectie van verworven von Willebrand-Syndroom
• Aanvullende diagnose door lever – en vaatziekten
• Diagnose van verminderde proteolyse van vWF door Trombose-trombocytopenische Purpura (TTP)

vWF Gehalte Meting

De diagnose van von Willebrand Disease (VWD), waarschijnlijk de meest voorkomende aangeboren aandoening bloeden, vereist een aantal speciale testen in het laboratorium. De meting en vergelijking van von Willebrand Factor antigeen (VWF:Ag), VWF Activiteit en Factor VIII (FVIII) niveaus in plasma helpen bij de differentiatie van kwantitatieve defecten (type 1 of type 3) of kwalitatieve defecten (type 2) van VWF en daarom om de verschillende types van VWD te diagnosticeren.

wanneer een extreem laag of niet-detecteerbaar niveau van VWF: Ag wordt verkregen, kan een type 3 VWD worden verwacht. Als een matig of zelfs normaal resultaat wordt verkregen, moeten VWF-Activiteit-en FVIII-tests worden uitgevoerd en worden vergeleken met het VWF:Ag-resultaat. Als alle drie de waarden binnen het normale bereik liggen, kunnen VWD en hemofilie A worden uitgesloten. Als ten minste één parameter abnormaal laag is, moeten de verhoudingen VWF-activiteit/VWF:Ag en FVIII/VWF:Ag worden berekend. Als beide verhoudingen dicht bij 1 liggen (sommige auteurs suggereren 0,7 als cut-off), kan een VWD type 1 worden gediagnosticeerd.

wanneer de verhouding VWF/activiteit / VWF:Ag laag is (0,7 is ook de voorgestelde cut-off), kunnen typen 2A, 2B of 2M worden gediagnosticeerd. Deze subtypes worden gekenmerkt door zijn abnormale multimerische patroon en/of zijn veranderde bloedplaatjes affiniteit. Aanvullende laboratoriumtests zoals RIPA (Ristocetin Induced Platelet Aggregation), multimerische analyse en bindingstests zijn vereist om de verschillende subtypes te kunnen onderscheiden. Wanneer de FVIII / VWF: Ag-verhouding laag is (0,7 is ook de voorgestelde cut-off), kan een type 2N of hemofilie A worden gediagnosticeerd en is een FVIII-bindende assay nodig om tussen hen te onderscheiden.

Bekijk onze

• von Willebrand Factor assay test kits
• von Willebrand Factor FAQs
• zoek op deze site naar von Willebrand Factor of vWF