Kliknij tutaj, aby zobaczyć nasze produkty vWF

VWF szybkie fakty

• Masa cząsteczkowa: 500 – 20 000 kD
• synteza: komórki śródbłonka, megakariocyty
• okres półtrwania: 6-12 godzin
• stężenie w osoczu: 5 – 10 mg/l
• zakres prawidłowy: 50 – 150% 0,5 – 1,5 E/ML (zależne od grupy krwi)

biochemia VWF

czynnik von Willebranda (VWF) jest częścią kompleksu cząsteczki czynnika VIII. VWF jest tworzony przez podjednostki 220 000 D, które tworzą dimery. Agregaty 30-40 tych dimerów tworzą strukturę multimerową cząsteczki vWF. VWF powoduje adhezję aktywowanych płytek do podendotelium (uszkodzonej ściany tkanki), odpowiednio agregację płytek nad receptorami błonowymi (glikoproteiną Ib i glikoproteiną IIb/IIIa), tzw. kofaktorem ristocetyny. W ten sposób vWF pełni ważną funkcję w pierwotnej hemostazy (tymczasowe zamknięcie uszkodzenia ściany tkanki agregatami płytkowymi). Jako cząsteczka nośnika czynnika VIII związanego nie kowalencyjnie, vWF zapobiega jego proteolitycznej degradacji i zabezpiecza transport do miejsc, w których czynnik VIII jest niezbędny jako kofaktor do krzepnięcia plazmatycznego (hemostaza wtórna). Czynnik Von Willebranda jest również znany jako kofaktor Ristocetyny (czynnik VIII:RiCo) antygen związany z czynnikiem VIII (czynnik VIII:Ag).

znaczenie kliniczne vWF

u większości pacjentów choroba z zespołem von Willebranda (zwana także zespołem Willebranda-Jürgensa) prowadzi do wydłużenia czasu krwawienia. Jest to najczęstsze wrodzone zaburzenie krwawienia i wyróżnia się je jako wady ilościowe (typ I I III) i/lub jakościowe (Typ II) w cząsteczce vWF. Nasilenie choroby jest różne. Łagodne formy mogą być bez objawów. W ciężkich przypadkach operacja, ekstrakcja zęba, a także miesiączka powodują ryzyko krwawienia na śmierć. Podwyższony poziom vWF postrzegany jest np. jako konsekwencja ostrych faz, sytuacji stresowych i chorób wątroby (wartości do 1000%), a także pooperacyjnych i pourazowych.

zastosowanie kliniczne lub badawcze vWF

• diagnostyka różnicowa hemofilii A i zespołu von Willebranda
• wykrywanie nabytego zespołu von Willebranda
• dodatkowa diagnostyka w chorobach wątroby i naczyń
• Diagnostyka zmniejszonej proteolizy vWF przez zakrzepową plamicę małopłytkową (TTP)

pomiar testu vWF

diagnoza von Willebranda choroba Willebranda (VWD), prawdopodobnie najczęstsze wrodzone zaburzenie krwawienia, wymaga szeregu specjalnych testów na poziomie laboratoryjnym. Pomiar i porównanie poziomów antygenu czynnika von Willebranda (VWF: Ag), aktywności VWF i czynnika VIII (FVIII) w osoczu pomaga w różnicowaniu wad ilościowych (typ 1 lub typ 3) lub wad jakościowych (typ 2) VWF, a tym samym w diagnozowaniu różnych typów VWD.

w przypadku uzyskania bardzo niskiego lub niewykrywalnego poziomu VWF:Ag można oczekiwać VWD typu 3. W przypadku uzyskania umiarkowanego lub nawet normalnego wyniku, należy przeprowadzić testy aktywności VWF i FVIII i porównać je z wynikiem VWF: Ag. Jeśli wszystkie trzy wartości mieszczą się w normalnym zakresie, VWD i hemofilia A mogą być wykluczone. Jeżeli co najmniej jeden parametr jest nienormalnie niski, konieczne jest obliczenie współczynników aktywności VWF / VWF: Ag i FVIII / VWF: Ag. Jeśli oba współczynniki są bliskie 1 (niektórzy autorzy sugerują 0,7 jako odcięcia), można zdiagnozować Typ VWD 1.

gdy stosunek VWF/aktywność/VWF:Ag jest niski (0,7 jest również sugerowanym odcinkiem), można zdiagnozować typy 2a, 2b lub 2m. Podtypy te charakteryzują się nieprawidłowym wzorcem multimerycznym i / lub zmienionym powinowactwem płytkowym. W celu odróżnienia różnych podtypów wymagane są dodatkowe badania laboratoryjne, takie jak RIPA (Ristocetyna indukowana agregacją płytek krwi), analiza multimeryczna i testy wiązania. Gdy współczynnik FVIII/VWF: Ag jest niski (0,7 jest również sugerowanym odcinkiem), można zdiagnozować Typ 2n lub hemofilię A i konieczne jest oznaczenie wiązania FVIII w celu rozróżnienia między nimi.

Zobacz nasze

• zestawy do testowania współczynnika von Willebranda
• Często zadawane pytania dotyczące współczynnika von Willebranda
• wyszukaj na tej stronie czynnik von Willebranda lub vWF