Lysosome definicja

rzeczownik
liczba mnoga: Lysosomes
ly·so·some, ˈlaɪsəsosoʊm
(biologia komórki) Organelle zawierające szeroką gamę enzymów trawiennych stosowanych głównie do trawienia i usuwania nadmiaru lub zużytych organelli, cząstek żywności i wirusy lub bakterie

lizosom-organelle?

Organelle dosłownie oznacza „małe organy”. Ponieważ ciało składa się z różnych narządów, komórka również ma „małe organy”, które pełnią specjalne funkcje. Niektóre odniesienia są ścisłe w ich definicji organelle. Organelle to struktura otoczona przez dwie dwuwarstwy lipidowe. Pod tym względem jądro, retikulum endoplazmatyczne, aparat Golgiego, mitochondria i chloroplast (plastid) są uważane za organelle, ponieważ ich błona składa się z dwóch dwuwarstw lipidowych, podczas gdy rybosomy i nukleosomy nie są. W ten sam sposób lizosomy i wakuole nie kwalifikują się jako organelle, ponieważ są one strukturami cytoplazmatycznymi z pojedynczą błoną. Inne odniesienia są jednak mniej restrykcyjne. Organelle to taka, która działa jako wyspecjalizowana podjednostka wewnątrz komórki, która pełni określoną funkcję. W tym przypadku istnieją dwa rodzaje organelli: (1) organelle związane z błoną (w tym są struktury cytoplazmatyczne z podwójną błoną i jednobłonkowe) i (2) organelle niezwiązane z błoną. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
lizosomy to kuliste pęcherzyki z różnymi enzymami trawiennymi (hydrolitycznymi). Te enzymy trawienne są enzymami lizosomalnymi, które są syntetyzowane w szorstkim retikulum endoplazmatycznym. Następnie poddawane są modyfikacjom potranslacyjnym poprzez dodanie 6-fosforanu mannozy jako etykiety w aparacie Golgiego. Wreszcie są one importowane jako pęcherzyki przez pączkowanie z aparatu Golgiego. Enzymy wewnątrz pęcherzyków będą wykorzystywane głównie do trawienia i usuwania nadmiaru lub zużytych organelli, cząstek żywności i pochłoniętych wirusów lub bakterii. Światło lizosomów ma pH w zakresie od 4.5 do 5,0, co jest optymalne dla enzymów do hydrolizy. Lizosom jest w stanie utrzymać to optymalne pH poprzez pompowanie protonów (jonów H+) z cytozolu za pośrednictwem pomp protonowych i kanałów jonów chlorkowych.
lizosomy należą do układu Gerla, w którym oprócz lizosomów znajduje się aparat Golgiego i retikulum endoplazmatyczne. Układ Gerla jest związany z procesami biologicznymi, takimi jak endocytoza i egzocytoza.

rodzaje lizosomów

istnieją dwa główne typy lizosomów w zależności od ich etapów rozwoju: (1) lizosomy pierwotne i (2) lizosomy wtórne. Pierwotny lizosom jest nowo utworzonym lizosomem i nie został jeszcze wystawiony na działanie materiału, który ma być trawiony. Kiedy łączy się z wakuolem zawierającym materiał, jest obecnie określany jako lizosom wtórny.1

funkcje biologiczne

jedną z głównych funkcji lizosomów jest trawienie makrocząsteczek z fagocytozy, endocytozy i autofagii oraz trawienie bakterii i innych materiałów odpadowych. Lizosomy działają zatem jako system usuwania odpadów w komórce. Oprócz tego biorą również udział w naprawie uszkodzeń błony komórkowej poprzez działanie plastra błonowego oraz w apoptozie (np. trawienie pajęczyny z palców płodu w wieku od 3 do 6 miesięcy). Często są one określane jako „torby samobójcze” ze względu na ich rolę w autolizie. Jego inne funkcje to sygnalizacja komórkowa i metabolizm energetyczny.

trawienie wewnątrzkomórkowe

lizosomy trawią materiały katalizowane przez enzymy hydrolityczne zlokalizowane w ich błonie i świetle. Pierwszym etapem jest endocytoza, w której materiał wchodzi do komórki przez błonę komórkową w postaci wakuoli pokarmowej. Następnie lizosom łączy się z wakuolą spożywczą, uwalniając jej enzymy hydrolityczne do wakuoli spożywczej. Wreszcie enzymy hydrolityczne trawią materiały wewnątrz. Następnie pęcherzyk kurczy się, tworząc małe, gęste pęcherzyki związane z błoną. Tak zwane ciała szczątkowe odnoszą się do pozostałości strawionych materiałów. 1

patobiologia i genetyka

enzymy lizosomalne są kodowane przez geny w jądrze. Mutacje w tych genach mogą prowadzić do zaburzeń genetycznych, ponieważ mutacje te mogą prowadzić do dysfunkcyjnych enzymów lizosomalnych. W takim przypadku mogą wystąpić zaburzenia metaboliczne. Bez funkcjonalnego enzymu lizosomalnego niektóre materiały (metabolity, materiały odpadowe itp.) mają tendencję do gromadzenia się i mogą wpływać na normalny, prawidłowy metabolizm. Jest to przyczyna choroby Tay-Sachsa. Choroba Tay-Sachsa jest chorobą charakteryzującą się neurodegeneracją, upośledzeniem rozwojowym, a nawet przedwczesną śmiercią. Jest to spowodowane niedoborem funkcjonalnej heksozaminidazy a, co powoduje akumulację gangliozydów GM2 w neuronach. Inne zaburzenia metaboliczne spowodowane mutacją powodującą dysfunkcję lub niedobór funkcjonalnych enzymów lizosomalnych to choroba Farbera, choroba Krabbe 'a, galaktozydoza, gangliozydy, Alfa-galaktozydaza (np. choroba Fabry’ ego, choroba Schindlera itp.), beta-galaktozydaza, gangliozydoza GM2 (np. Sandhoff disease, Tay-Sachs disease, etc), glucocerebroside (e.g. Gaucher disease), sphingomyelinase (e.g. lysosomal acid lipase deficiency), sulfatidosis, mucopolysaccharidosis, mucolipidosis, lipidosis (e.g. neuronowa ceroid lipofuscinosis, Wolman disease, itp.), cholesterol ester storage disease, lysosomal transport disease, glycogen storage disease, etc They are collectively called lysosomal storage disease.

Etymology

• Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

• cell
• organelle
• GERL
• Golgi apparatuss