ATETOSE

Atetose é uma forma lenta de coreia, que consiste em movimentos de contração assemelhando-se a distonia, mas em contraste com distonia, esses movimentos não são sustentados, padronizado, repetitivo, ou dolorosos. Originalmente descrito por Hammond em hemidistonia adquirida e por Shaw em paralisia cerebral, a atetose deve ser visto como um distúrbio de movimento separado da distonia (Morris et al., 2002a). A relação de athetosis com Corea é destacada não só pela mudança contínua da direção do movimento, mas também pela observação que Corea muitas vezes evolui para athetosis ou vice-versa. Em alguns pacientes, particularmente crianças, Coréia e atetose muitas vezes coexistem, daí o termo coreoatetose. Distonia, particularmente envolvendo o tronco causando postura opistotônica, também frequentemente acompanha atetose, particularmente em crianças com paralisia cerebral (vídeo 16-11). Em contraste com a distonia idiopática, a atetose associada a lesão cerebral perinatal muitas vezes causa sorrisos e espasmos faciais, particularmente durante a fala e a alimentação e a função bulbar é geralmente prejudicada.atetose acompanha frequentemente a paralisia cerebral, um termo de guarda-chuva para um grupo de distúrbios cerebrais motor-sensoriais manifestados desde a infância e atribuídos a várias etiologias (Kyllerman, 1982; Foley, 1983; Murphy et al., 1995; Goddard-Finegold, 1998; Morris et al., 2002b; Cowan et al., 2003; Ashwal et al., 2004; Koman et al., 2004; Keogh and Badawi, 2006). Além das perturbações motoras manifestadas principalmente por fraqueza e hipertonia (isto é, espasticidade, rigidez, atetose, distonia), pacientes com paralisia cerebral podem ter deficiência cognitiva, atraso mental, epilepsia, problemas visuais e auditivos, e outros déficits neurológicos. Como resultado da hipertonia, muitos pacientes com paralisia cerebral não tratada desenvolvem contraturas fixas. Com o advento do tratamento da toxina botulínica, perfusão de baclofen intratecal, e rizotomia dorsal seletiva, juntamente com terapia física agressiva e drogas anti-espásticas, estas sequelas podem ser prevenidas em grande parte.embora tenha havido um declínio constante na mortalidade infantil, a incidência de paralisia cerebral manteve-se inalterada. Devido à maior frequência de nascimentos prematuros, a frequência de certos tipos de paralisia cerebral, como a diplegia espástica, tem vindo a aumentar. Num estudo de crianças nascidas com 25 ou menos semanas completas de gestação, metade dos pacientes com 30 meses de idade foram considerados incapacitados, 18% foram diagnosticados com paralisia cerebral, e 24% tiveram dificuldades de marcha (Wood et al., 2000). Kernicterus, uma vez causa comum de paralisia cerebral, é agora raro. Além de demoras no desenvolvimento e movimentos atetóticos ou distônicos, pacientes com kernicterus apresentam oftalmopresis verticais, surdez e displasia do esmalte dentário. Embora a melhoria dos cuidados perinatais tenha reduzido a frequência de lesões relacionadas ao nascimento, a asfixia com anoxia ainda é uma causa relativamente comum de paralisia cerebral (Kuban e Leviton, 1994; Cowan et al., 2003). Insultos intra-uterinos, particularmente corioamnionite e ruptura prolongada das membranas (Murphy et al., 1995), pode ser responsável por muitos dos casos de paralisia cerebral. Num estudo realizado em 351 crianças com encefalopatia neonatal, convulsões precoces ou ambas, excluindo crianças com malformações congénitas e perturbações cromossómicas óbvias, a ressonância magnética mostrou evidência de um insulto agudo em 69% a 80% (Cowan et al., 2003). O valor mais elevado correlacionou-se com a evidência de asfixia perinatal. Tanto o peso acima do normal como abaixo do normal à nascença são também factores de risco significativos para a paralisia cerebral (Jarvis et al., 2003). Estes dados sugerem fortemente que os acontecimentos no período perinatal imediato são mais importantes na lesão cerebral neonatal. Uma análise de 58 cérebros de pacientes com diagnóstico clínico de paralisia cerebral mostraram ampla variação morfológica, mas os autores foram capazes de classificar o cérebro em três categorias principais: desbaste cerebral manto (n = 10), hidrocefalia (n = 3), e microgyria-pachygyria (n = 45) (Tsusi et al., 1999). Dos 19 cérebros que foram examinados microscopicamente, quatro mostraram matéria cinzenta heterotópica, três mostraram dobragem cortical (displasia cortical), e três mostraram citomegalia neuronal. A maioria dos cérebros examinados mostrou um grau variável de desorganização laminal no córtex e desorientação dos neurônios, sugerindo migração neuronal diminuída durante o desenvolvimento cortical. Por causa de 5% a 10% da história familiar de paralisia cerebral atetóide, fatores genéticos são considerados importantes na patogênese desta doença (Fletcher e Foley, 1993). Em um estudo baseado no registro Sueco, 40% dos casos de paralisia cerebral foram considerados como tendo uma base genética (Costeff, 2004). Um número crescente de estudos também chama a atenção para a inflamação e anormalidades de coagulação em crianças com paralisia cerebral. O aumento das concentrações de interleucinas, fator de necrose tumoral, anticorpos reativos para anticoagulante lúpico, anticardiolipina, antifosfolípide, antitrombina III, de fator de crescimento epidérmico, e outros anormal de citocinas padrões podem desempenhar um papel importante na etiologia da paralisia cerebral (Nelson et al., 1998; Kaukola et al., 2004). Kadhim e colegas (2001) sugerem que um início de macrófagos e a reação associada a produção de citocina e necrose de coagulação, juntamente com a vulnerabilidade intrínseca do imaturos oligodendrocyte, levar a peri-ventricular leukomalacia, o mais comum neuropathologic alterações encontradas em bebês prematuros que desenvolvem paralisia cerebral. Embora a infecção e a inflamação, juntamente com os radicais livres, possam activar o processo que leva à leucomalácia periventricular e mesmo à progressão retardada (Scott e Jankovic, 1996), a causa ou patogénese da paralisia cerebral ainda não é bem compreendida.frequentemente referido como encefalopatia estática, o défice neurológico associado à paralisia cerebral pode progredir com o tempo. Curvas de desenvolvimento Motor derivadas pela avaliação de pacientes com a medida da função motora bruta, usada para prognosticar a função motora bruta em pacientes com paralisia cerebral, indicam que, dependendo do seu nível de deficiência (níveis I A V) 3 a 10 anos após o nascimento, o curso natural torna-se estático (Rosenbaum et al., 2002). Nós e outros, no entanto, descobrimos que alguns pacientes continuam a progredir, e outros podem progredir após um período de curso estático. Em cerca de metade dos pacientes com paralisia cerebral, os movimentos anormais se tornam aparentes no primeiro ano de vida, mas em alguns casos, eles podem não aparecer até a quinta década ou mesmo mais tarde. O mecanismo pelo qual esse transtorno de movimento de “início tardio” se torna progressivo após décadas de um curso estático é Desconhecido (Scott e Jankovic, 1996), mas regeneração aberrante e germinação de fibras nervosas tem sido considerada. Em contraste com outras formas de paralisia cerebral (ex., diplégica ou espástica e hemiplégica), a variedade atetóide, que constitui apenas cerca de um quarto de todos os casos, geralmente não está associada a disfunção cognitiva significativa ou epilepsia. Embora aqui a atetose seja enfatizada, a desordem de movimento mais comum em pacientes com paralisia cerebral é a espasticidade (Albright, 1995).muitas outras doenças associadas ao atraso no desenvolvimento e atraso mental podem causar atetose. Alguns são devido a erros no metabolismo e incluem acidúrias, lipidoses e síndrome de Lesch-Nyhan (Jankovic et al., 1988; Stacy and Jankovic, 1995; ver Caixa 16-1). Embora a atetose esteja geralmente associada a lesões cerebrais perinatais, os estudos de neuroimagem muitas vezes não mostram patologia dos gânglios basais. Finalmente, movimentos atetóticos, ou” pseudoatetose”, podem ser vistos em pacientes com déficit proprioceptivo grave (Sharp et al., 1994).