lysosom Definition

noun
plural: lysosomer
ly·så·några, ubikla ubics ubicso ubicm
(cellbiologi) organell som innehåller ett stort utbud av matsmältningsenzymer som används främst för matsmältning och avlägsnande av överskott eller slitna organeller, matpartiklar, och uppslukade virus eller bakterier

lysosom-en organell?

organell betyder bokstavligen”små organ”. Eftersom kroppen består av olika organ har cellen också ”små organ” som utför speciella funktioner. Vissa referenser är strikta i sin definition av en organell. En organell är en struktur omgiven av två lipidbilayers. I detta avseende betraktas kärna, endoplasmatisk retikulum, Golgi-apparat, mitokondrier och kloroplast (plastid) som organeller eftersom deras membran består av två lipidbilayers medan ribosomer och nukleosomer inte är det. På samma sätt skulle lysosomer och vakuoler inte kvalificera sig som en organell eftersom de är enkelmembranbegränsade cytoplasmiska strukturer. Andra referenser är dock mindre restriktiva. En organell är en som fungerar som en specialiserad underenhet inuti cellen som utför en specifik funktion. I detta fall finns det två typer av organeller: (1) membranbundna organeller (inkluderade är dubbelmembranerade och enkelmembranade cytoplasmiska strukturer) och (2) icke-membranbundna organeller. Examples of membrane-bound organelles are nucleus, endoplasmic reticulum, Golgi apparatus, mitochondria, plastids, lysosomes, and vacuoles. Examples of non-membrane-bound organelles are ribosomes, spliceosome, vault, proteasome, DNA polymerase III holoenzyme, RNA polymerase II holoenzyme, photosystem I, ATP synthase, nucleosome, centriole, microtubule-organizing center, cytoskeleton, flagellum, nucleolus, stress granule, etc.

Characteristics

Lysosomes were discovered by the Belgian cytologist Christian de Duve in 1949.
lysosomer är sfäriska vesiklar med olika matsmältningsenzymer (hydrolytiska). Dessa matsmältningsenzymer är lysosomala enzymer som syntetiseras i det grova endoplasmatiska retikulumet. Därefter genomgår de post-translationella modifieringar genom att tillsätta mannos 6-fosfat som en etikett i Golgi-apparaten. Slutligen importeras de som vesiklar genom att spira bort från Golgi-apparaten. Enzymerna inuti vesiklarna kommer främst att användas för matsmältning och avlägsnande av överskott eller slitna organeller, matpartiklar och uppslukade virus eller bakterier. Lysosomernas lumen har ett pH som sträcker sig från 4.5 till 5,0, vilket är optimalt för enzymerna för hydrolys. Lysosomen kan bibehålla detta optimala pH genom att pumpa i protoner (H+ joner) från cytosolen via dess protonpumpar och kloridjonkanaler.
lysosomer tillhör GERL-systemet där förutom lysosomer inkluderar Golgi-apparaten och endoplasmatisk retikulum. GERL-systemet är associerat med biologiska processer såsom endocytos och exocytos.

typer av lysosomer

det finns två huvudtyper av lysosomer enligt deras utvecklingsstadier: (1) primära lysosomer och (2) sekundära lysosomer. Den primära lysosomen är en nybildad lysosom och har ännu inte exponerats för materialet som ska smältas. När den smälter med en vakuol som innehåller materialet kallas den nu sekundär lysosom.1

biologiska funktioner

en av huvudfunktionerna hos lysosomer är associerad med matsmältningen av makromolekyler från fagocytos, endocytos och autofagi och matsmältning av bakterier och andra avfallsmaterial. Lysosomerna fungerar därför som avfallshanteringssystemet i cellen. Bortsett från detta är de också involverade i reparation av skador på plasmamembranet genom att fungera som en membranplåster och apoptos (t.ex. smälta banan från fingrarna på ett 3 – till 6 månader gammalt Foster). Ofta kallas de ”självmordspåsar” på grund av deras roll i autolys. Dess andra funktioner är cellsignalering och energimetabolism.

intracellulär digestion

lysosomer smälter material som katalyseras av hydrolytiska enzymer belägna i deras membran och lumen. Det första steget är endocytos där materialet kommer in i cellen genom cellmembranet i form av en matvakuol. Därefter smälter lysosomen med matvakuolen som släpper ut sina hydrolytiska enzymer i matvakuolen. Slutligen smälter de hydrolytiska enzymerna materialet inuti. Vesikeln krymper sedan och bildar små täta membranbundna vesiklar. De så kallade restkropparna hänvisar till rester av digererade material. 1

Patobiologi och genetik

lysosomala enzymer kodas av generna i kärnan. Mutationer i dessa gener kan leda till genetiska störningar eftersom dessa mutationer kan leda till dysfunktionella lysosomala enzymer. När detta inträffar kan metaboliska störningar uppstå. Utan ett funktionellt lysosomalt enzym, vissa material (metaboliter, avfallsmaterial etc.) tenderar att ackumuleras och kan påverka den normala, korrekta metabolismen. Detta är den bakomliggande orsaken till Tay-Sachs sjukdom. Tay-Sachs sjukdom är en sjukdom som kännetecknas av neurodegeneration, utvecklingsstörning eller till och med tidig död. Det orsakas av en brist i ett funktionellt hexosaminidas A vilket resulterar i ackumulering av GM2 gangliosider i neuroner. Andra metaboliska störningar orsakade av en mutation som resulterar i dysfunktionell eller brist på funktionella lysosomala enzymer är Farber sjukdom, Krabbe sjukdom, galaktosialidos, gangliosider, alfa-galaktosidas (t.ex. Fabrys sjukdom, Schindler sjukdom, etc.), beta-galaktosidas, GM2 Gangliosidos (t. ex. Gauchers sjukdom), sfingomyelinas (t.ex. lysosomal syralipas brist), sulfatidos, mukopolysackaridos, mukolipidos, lipidos (t. ex. neuronal ceroid lipofuscinos, Wolmans sjukdom, etc), kolesterolesterlagringssjukdom, lysosomal transportsjukdom, glykogenlagringssjukdom, etc, de kallas kollektivt lysosomal lagringssjukdom.

Etymology

• Greek words lysis, which means dissolution or destruction, and soma, which means body

See also

• cell
• organelle
• GERL
• Golgi apparatuss