Timothy C. Hain, MD • Seite zuletzt geändert: 7. März 2021

Diese Seite soll einen allgemeinen Überblick über Kleinhirnerkrankungen geben. Spezifischeres und detaillierteres Material finden Sie in Links.

Siehe: ataxie Teleangiektasie•CANVAS•chiari•episodisch-Ataxie•fragileX•friedens•pcd•sca•VHL

Das Kleinhirn mit umgebendem Schädel und Rückenmarksflüssigkeit nimmt das untere 1/3 dieses axialen MRT-Bildes ein. Dies ist eine axiale Ansicht durch die Mitte des Kleinhirns oben, die auch einen Teil des Temporallappens zeigt.	Künstler Wiedergabe des menschlichen Gehirns, die Lage des Kleinhirns. (aus Science Trends)

Was ist das Kleinhirn und was macht es ?

Das Kleinhirn ist Teil des Gehirns. Es liegt unter der Großhirnrinde, nach hinten, hinter dem Hirnstamm und über dem Rückenmark. Das Kleinhirn ist weitgehend an der „Koordination“ beteiligt. Personen, deren Kleinhirn nicht gut funktioniert, sind im Allgemeinen ungeschickt und unsicher. Sie können so aussehen, als wären sie betrunken, auch wenn sie es nicht sind.

Das Kleinhirn enthält viele Neuronen. Laut Hurculano-Houzel (2010) enthält es etwa 80% der Neuronen im Gehirn. So klein in der Größe, groß in der Anzahl. Es muss etwas ziemlich Wichtiges tun. Die große Anzahl der Neuronen ist wahrscheinlich auf die aufwändigere Faltung der Kleinhirnrinde zurückzuführen, da sich die Neuronen hauptsächlich in der Nähe der Peripherie befinden.

Kleinhirnerkrankungen sind selten. Sie werden oft als „Ataxien“ bezeichnet. (2014) beträgt die Prävalenz von Ataxie im Kindesalter 26/100.000 Kinder. Ataxie ist im Vergleich zu Zerebralparese (211/100,00) und Autismus (620/100,000) selten.

Viele Kleinhirnerkrankungen sind genetisch bedingt. Im Allgemeinen ist das Vorherrschen genetischer Störungen und insbesondere autosomal-rezessiver Störungen in Populationen mit mehr Blutsverwandtschaft viel höher. Beispiele hierfür sind Quebec, Kanada und der Bezirk Al-Kharga in Ägypten. Es gibt auch viele erworbene Kleinhirnstörungen. Zum Beispiel verursacht das Trinken von zu viel Alkohol für eine lange Zeit eine Kleinhirnstörung.

Diagnose von Kleinhirnstörungen

Die wichtigsten klinischen Merkmale von Kleinhirnstörungen sind Koordinationsstörungen, Ungleichgewicht und Probleme mit stabilisierenden Augenbewegungen. Es gibt zwei unterscheidbare Kleinhirnsyndrome – Mittellinie und Hemisphäre.

Mittellinien-Kleinhirnsyndrome sind durch Ungleichgewicht gekennzeichnet. Personen sind unsicher, sie können nicht mit offenen oder geschlossenen Augen in Romberg stehen und können den Tandemgang nicht gut ausführen. Schwere Mittellinienstörung verursacht „Trunkal Ataxie“ ein Syndrom, bei dem eine Person nicht in der Lage ist, auf ihrem Bett zu sitzen, ohne sich zu stabilisieren. Einige Personen haben „Titubation“ oder eine wippende Bewegung des Kopfes oder Rumpfes. Störungen des Kleinhirns in der Mittellinie wirken sich häufig auch auf die Augenbewegungen aus. Es kann Nystagmus, Augendysmetrie und Sehschwäche geben.

Hemisphärische Kleinhirnsyndrome sind durch Koordinationsstörungen der Gliedmaßen gekennzeichnet. Es kann zu Bewegungsstörungen, Dysmetrie und Rückprall kommen. Dysdiadochokinese ist die unregelmäßige Ausführung schneller alternierender Bewegungen. Absichtszittern kann bei einem Versuch, ein Objekt zu berühren, vorhanden sein. Ein kinetischer Tremor kann in Bewegung vorhanden sein. Die Finger-zu-Nase- und Ferse-zu-Knie-Tests sind klassische Tests der hemisphärischen Kleinhirndysfunktion. Während Reflexe anfänglich mit hemisphärischen Kleinhirnsyndromen depressiv sein können, kann damit nicht gerechnet werden. Sprache kann dysarthrisch sein, scannen oder unregelmäßige Betonung von Silben haben.

Labordiagnose von Kleinhirnerkrankungen

Die Diagnose einer Kleinhirnerkrankung wird normalerweise von einem Neurologen gestellt und ist aufgrund der hohen Spezifität der oben beschriebenen Anzeichen in der Regel unkompliziert.

ENG oder rotatorische Stuhltests können spezifische Anzeichen einer Kleinhirnerkrankung zeigen. Im Allgemeinen muss man bei der Verwendung dieser Studien sehr vorsichtig sein, da die Audiologen, die ENG-Tests üblicherweise interpretieren, im Allgemeinen mit zentralen Störungen nicht vertraut sind und oft einfach sagen, dass der Patient eine „zentrale vestibuläre Störung“ hat, anstatt anzugeben, dass sie nichts falsch mit den Ohren ihres Patienten finden. Mehr über Kleinhirnzeichen in den sakkadischen Teilen des ENG / rotatorischen Stuhltests finden Sie hier.

Gentests bei sporadischer Ataxie (z. ohne Familiengeschichte) ist sehr geringer Ertrag. Laut Giordano et al (2017) ergibt sich eine Diagnose in nur 6%. Angesichts der hohen Kosten und des geringen Nutzens von Gentests glauben wir, dass sich die meisten dafür entscheiden werden, dies nicht zu tun. Wenn es möglich ist, Gene zu bearbeiten, ändert sich diese Gleichung.

Bildgebung des Gehirns

Die Bildgebung des Gehirns wird immer bei Kleinhirnerkrankungen erhalten. MRT-Bildgebung mit der höchsten verfügbaren Feldstärke sollte durchgeführt werden. Wir empfehlen keine „offenen MRT“ -Tests in MRT’s oder „Low Field“. Zum gegenwärtigen Zeitpunkt – -2008 – empfehlen wir 3T-MRT-Tests, vorzugsweise mit T1, T2, Diffusion und Flair. T1-Sagittalbilder müssen erhalten werden, um die Chiari-Fehlbildung zu diagnostizieren.

Im Allgemeinen zeigt die MRT-Untersuchung häufig eine Schrumpfung eines Teils oder des gesamten Kleinhirns und / oder eine Schrumpfung des Hirnstamms. Während in letzter Zeit große Fortschritte bei der Identifizierung genetischer Ursachen für Kleinhirnatrophie erzielt wurden, ist die häufigste Situation, dass Gentests (falls verfügbar) negativ sind. Dies bedeutet, dass Gentests häufig nicht hilfreich sind und die Rolle der Kleinhirn-Gentests nicht überbetont werden sollte. Einige allgemeine Hinweise zur radiologischen Diagnose sind Huang, Tuason et al. 1993; Wullner, Klockgether et al. 1993. Da Gentests bei progressiven Kleinhirnerkrankungen normalerweise negativ sind, bedeutet die „Diagnose“ von Kleinhirnerkrankungen im Wesentlichen die Trennung von Patienten in überlappende Gruppen – genetisch identifizierte Degenerationen, progressive Erbkrankheiten ohne identifiziertes Gen und nicht diagnostizierte Ursachen von Kleinhirnsymptomen. Im Allgemeinen ist die „nicht diagnostizierte“ Gruppe die größte. Im Großen und Ganzen gibt es viele Störungen, die eine Schrumpfung des Kleinhirns verursachen – wie erbliche Degenerationen oder Toxine. Es gibt nur sehr wenige Erkrankungen, die eine Schrumpfung des Hirnstamms verursachen – dies sind hauptsächlich erbliche Degenerationen. Schwere Kleinhirnsymptome mit einem normalen MRT-Scan deuten auf ein paraneoplastisches Kleinhirnproblem hin.

Unterscheidung von Kleinhirn- von vestibulären Störungen

Es gibt manchmal Schwierigkeiten, klinische Befunde zu verwenden, um Kleinhirn- von Innenohrstörungen zu trennen. Zum Beispiel kann bilateraler vestibulärer Verlust manchmal mit Kleinhirnstörungen verwechselt werden. Otologische Tests – ENG oder VEMP – machen diese Unterscheidung jedoch normalerweise recht einfach. Außerdem sind Kleinhirnpatienten normalerweise unsicherer als Patienten mit Innenohrerkrankungen.

Sources of cerebellar injuries

• Toxins (ethanol, chemotherapy, anticonvulsants).
• Autoantibodies (paraneoplastic cerebellar degeneration , autoimmune disorders)
• Structural lesions (strokes, MS, tumors, etc)
• Inherited cerebellar degenerations (i.e. spinocerebellar degenerations)

Toxins

There are a large number of processes that injure the cerebellum. Ethanol and many anticonvulsant medications (such as phenytoin and carbamazepine) are cerebellar toxins. Ethanol verursacht charakteristisch eine Atrophie des Kleinhirnwurms. Dies gilt auch für die Exposition in utero (Autti-Ramo et al, 2002).

Bestimmte Arten der Krebschemotherapie, wie Cytosinarabinosid (Zawacki et al., 2000), sind Kleinhirntoxine. Lithium, das bei manisch-depressiven Störungen verabreicht wird, ist ein Kleinhirntoxin.

• Zawacki et al. Zerebelläre Toxizität von Cytosinarabinosid: klinische und neuropsychologische Anzeichen. Neurologie 55, 1234, 2000
• Diego et al. Vestibuläre und Hörmanifestationen der Phenytointoxizität: eine retrospektive Überprüfung. HNO journal, 80, 404-409, 2001

Autoantikörper:

Das Kleinhirn kann durch Antikörper oder andere Störungen des Immunsystems verletzt werden, wie bei den paraneoplastischen Kleinhirndegenerationen und bei Zöliakie (Gluten-Enteropathie). Auf dieser Seite finden Sie eine Übersicht über Gluten-assoziierte Ataxie.

Diese paraneoplastischen Syndrome werden von abnormalen Bluttests auf Antikörper gegen Neuronen begleitet. Die häufigsten Tumoren sind der Lunge und der Brust. Nur etwa 1% aller Personen, von denen angenommen wird, dass sie ein paraneoplastisches Syndrom haben, weisen Antikörper auf (Pittock et al; 2004). Oft hat eine Person, die einen bestimmten Antikörper hat, auch andere, was darauf hindeutet, dass einzelne Antikörper nicht mit individuellen Zuständen assoziiert sind.

Die Kleinhirn-MRT bei Personen mit paraneoplastischen Syndromen ist im Allgemeinen völlig normal.

• Greenlee JE. Zytotoxische T-Zellen bei paraneoplastischer Kleinhirndegeneration. Ann Neurol 2000: 47:4-5
• Hadjivassiliou und andere. Die humorale Reaktion in der Pathogenese der Gluten-Ataxie. Neurologie 2002:58:1221-26
• Hadjivassiliou, M., R. Grunewald, et al. (2003). „Gluten-Ataxie in der Perspektive: Epidemiologie, genetische Anfälligkeit und klinische Merkmale.“ Gehirn 126(Pt 3): 685-91.
• Pittock SJ und andere. Paraneoplastische Antikörper koexistieren und sagen Krebs voraus, kein neurologisches Syndrom. Ann Neurol 2004:56:715-719
• Willis AJ, Unsworth DJ. Die Neurologie der Glutensensitivität: Die Spreu vom Weizen trennen. Curr Opin Neurol 2002:15:519-523

Strukturelle Läsionen des Kleinhirns (im Bau).

Es gibt drei Hauptarterien, die das Kleinhirn versorgen – die SCA (A. cerebellaris superior), die AICA (A. cerebellaris anterior inferior und PICA (A. cerebellaris posterior inferior)

Es gibt viele potenzielle Prozesse, die das Kleinhirn verletzen können. Schlaganfälle sind wahrscheinlich die häufigsten. Da das Kleinhirn auf jeder Seite von drei Hauptarterien versorgt wird (SCA oder a. cerebellaris superior, AICA oder A. cerebellaris anterior inferior und PICA oder A. cerebellaris posterior inferior), sind viele potenzielle Schlaganfallsyndrome zu berücksichtigen. Das häufigste Syndrom ist das PICA, auch „Wallenberg-Syndrom“ oder „laterales Marksyndrom“ genannt. Das zweithäufigste ist das AICA-Syndrom und das am wenigsten häufige ist SCA.

Gefäßfehlbildungen wie das Kleinhirnhämangioblastom sind ebenfalls ziemlich häufig.Schlaganfälle, die in das Kleinhirn bluten, normalerweise hypertensiv, können lebensbedrohlich sein und eine chirurgische Dekompression erfordern. Ein Beispiel für abnormale Augenbewegungen eines Pontinkavernoms finden Sie hier.

Multiple Sklerose des Kleinhirns

Multiple Sklerose ist eine weitere ziemlich häufige Ursache für Kleinhirnerkrankungen. MS betrifft häufig die Kleinhirnverbindungen im Hirnstamm und insbesondere den mittleren Kleinhirnstiel (siehe oben).

Tumors of the cerebellum

Axial and Sagittal views of cerebellum with metastatic tumor from breast involving the vermis. The tumor is the white irregular area in the center of each picture. This patient had profound saccadic dysmetria.

Supplemental material : Video von sakkadischer Dysmetrie (gleicher Patient wie oben).

Es gibt eine große Anzahl von Tumoren, die entweder ins Kleinhirn metastasieren können (wie Lungen- oder Brustkrebs) oder im Kleinhirn selbst entstehen können (wie Kleinhirnastrozytom oder Medulloblastom). Das Medulloblastom entsteht im Kleinhirnknoten und tritt aufgrund dieser kritischen Stelle häufig zusätzlich zum Hydrozephalus mit Schwindel auf.

Sagittale Ansicht eines Patienten, dem ein Medulloblastom chirurgisch entfernt wurde. Das große Loch in der Mitte des Kleinhirns ist, wo der Tumor verwendet werden. Diese Patientin war sehr unsicher und hatte aufgrund der Entfernung ihres Kleinhirnknotens einen starken Positionsnystagmus.

Patients who have had medulloblastomas surgically removed usually continue to have measurable abnormalities in central vestibular processing — see figure above (Hain et al, 1988).

Cerebellar hemangioblastoma with hydrocephalus.

Axial cerebellar hemangioblastoma.	Sagittales Kleinhirnhämangioblastom

Der Patient, dessen MRT oben gezeigt wurde, zeigte Schwindel, Unruhe und Kopfschmerzen. Seine Untersuchung zeigte einen bescheidenen positionellen Nystagmus sowie ein Papillenödem. Es gab keine sakkadische Dysmetrie. Nachdem das Papillenödem bemerkt wurde, ließ er sich ein MRT machen und wurde sofort zur Neurochirurgie eingeliefert. Der Tumor war nicht lokal invasiv, sondern vom Kleinhirn trennbar, und der Patient hatte sehr wenig Rest.

Dieser Fall veranschaulicht, warum es gelegentlich kritisch ist, dass Patienten mit Schwindel unbekannter Ursache einen Neurologen aufsuchen.

Andere illustrative Fälle:

• vermale Resektion
• Kleinhirn-Astrozytom mit Flokkulus- und Knotenschäden

Angeborene Kleinhirnanomalien

Patient mit angeborener Abwesenheit einer Kleinhirnhemisphäre. Sehr wenige, wenn überhaupt körperliche Befunde, die auf das fehlende halbe Kleinhirn zurückzuführen sind.	Patient mit einer Arnold-Chiari-Fehlbildung. Dieser Patient hatte Schwindel, downbeating Nystagmus und schlechte Wahrnehmung.

Angeborene Fehlbildungen können auch das Kleinhirn betreffen. Am häufigsten ist die Arnold-Chiari-Fehlbildung (siehe oben), bei der die Kleinhirnmandeln in Bezug auf den Schädel nach unten verschoben sind. Basilar Abdruck und Platybasia sind eng verwandte Missbildungen.

Wahrscheinlich am zweithäufigsten sind verschiedene Arten von Agenesis-Syndromen. Beim Dandy-Walker-Syndrom (nicht zu verwechseln mit dem „Dandy-Syndrom“, das auf einen bilateralen vestibulären Verlust hinweist) gibt es eine teilweise oder vollständige Agenese des Kleinhirnwurms, eine zystische Bildung der hinteren Fossa, die mit dem vierten Ventrikel kommuniziert, und einen Hydrozephalus. Etwa 80% der Diagnosen von Dandy-Walker werden im Alter von 1 Jahr gestellt. Dandy Walker wird oft von anderen Missbildungen begleitet, von denen die häufigste die Agenese des Corpus callosum ist.

Von den zahlreichen Syndromen, bei denen eine Vermal-Agenese vorliegt, ist nach Bordarier und Aicardi (1990) nur das Goldenhar-Syndrom mit Taubheit assoziiert (präaurikuläre Taubheit, Unterkieferdysostose, Taubheit, Hornhautfibrolipom).Während Kleinhirn „Arachnoidalzysten“ typischerweise als gutartig angesehen werden, ist unsere Erfahrung, dass sie oft mit Blickhalteanomalien vom Flockentyp assoziiert sind (siehe Bild unten und diesen Link auf Blick-evozierten Nystagmus).

	MRT der Mittellinienläsion, von der angenommen wird, dass sie eine Arachnoidalzyste ist, die mit einem durch Blicke hervorgerufenen Nystagmus assoziiert ist (mit freundlicher Genehmigung von Dr. Dario Yacovino).

Erbliche Kleinhirndegenerationen:

Es gibt eine große Anzahl seltener, aber gut beschriebener erblicher Kleinhirnerkrankungen. Diese gehen im Allgemeinen unter den Namen Freidreich-Ataxie, spinocerebelläre Atrophie und Olivo-Ponto-Kleinhirnatrophie. Weitere Informationen finden Sie unter diesem Link.

Oberflächliche Siderose

Wiederkehrende Blutungen an der Oberfläche des Gehirns können eine „oberflächliche Siderose“ verursachen, die durch bilaterale sensorineurale Taubheit und Kleinhirnataxie mit Dysarthrie und Nystagmus gekennzeichnet ist (Fishman, 1993). Oberflächliche Siderose kann auch einen bilateralen vestibulären Verlust verursachen (Watanabe, 1997), der eine Ataxie verursachen kann, die der einer Kleinhirnerkrankung ähnelt. Oberflächliche Siderose wird durch MRT diagnostiziert.

• Fishman RA. Oberflächliche Siderose. Ann Neurol 1993:34:635-636
• Watanabe, M., et al., . Nein zu Shinkei, 1997. 49(10): S. 931-5.

Miller-Fisher

Dies ist eine seltene Erkrankung im Zusammenhang mit Guillain Barre, die durch eine Kombination von Ataxie, Schwäche oder Lähmung der Augenbewegungen und peripherer Neuropathie gekennzeichnet ist. Die meisten Patienten leiden an Diplopie und entwickeln schließlich eine vollständige Lähmung ihrer Augen. Antikörper gegen das Gangliosid GQ1b sind mit dem Miller-Fisher-Syndrom assoziiert. Dieser Zustand sollte in Betracht gezogen werden, wenn eine Kombination aus Diplopie, Ataxie und Verlust tiefer Sehnenreflexe vorliegt. Die Ataxie ist wahrscheinlich auf den Verlust des sensorischen Inputs in das Kleinhirn zurückzuführen. Die mittlere Erholungszeit liegt bei 10 Wochen.

BEHANDLUNG

Patienten mit Kleinhirnstörungen profitieren im Allgemeinen kaum von Medikamenten oder Therapien. Dennoch sind diese Patienten in der Regel so beeinträchtigt, dass es schlecht beraten erscheint, nicht alle möglichen Modalitäten auszuprobieren. Wenn spezifische Behandlungen verfügbar sind, wie bei der Arnold Chiari-Fehlbildung, werden sie verwendet, wenn das Behandlungsrisiko geringer erscheint, als den Zustand in Ruhe zu lassen.

Medikamentöse Behandlung:

Im Allgemeinen ist es unrealistisch zu erwarten, dass Medikamente eine starke Wirkung auf die meisten Arten von Kleinhirnstörungen haben, da diese Störungen größtenteils auf „tote Neuronen“ zurückzuführen sind. Bis wir einen Weg haben, die Toten wieder zum Leben zu erwecken (Neuronen meine ich), scheint es unwahrscheinlich, dass irgendeine Droge einen großen Einfluss haben wird. Dies ist eine andere Art zu sagen, dass es, sobald die „Kühe entkommen sind, nichts nützt, die Stalltür zu schließen“. Ich nenne diese „Scheunentor“ Behandlungen.

4-AP ist ein Kleinhirnstimulans, das zur Behandlung von episodischer Ataxie Typ II verwendet werden kann (ja, viele Kleinhirnstörungen, dies ist nur eine davon). In unserer Klinik in Chicago hatten wir seltene Erfolge mit diesem Medikament, was wahrscheinlich die Seltenheit von EA-2 widerspiegelt. Über dieses Medikament wurde bei vielen Gelegenheiten von Dr. Strupp und Kollegen geschrieben (z. B. Strupp et al., 2011).

Riluzol, eine Behandlung für ALS, wurde bei verschiedenen Arten von Ataxie versucht. Riluzol soll den Zelltod verlangsamen. Man würde nicht denken, dass es Neuronen wieder zum Leben erwecken würde – dies ist eine Behandlung vom Typ „Schließen Sie die Stalltür, nachdem die Kühe entkommen sind“. Dennoch berichteten Romano und Kollegen nach 8 Wochen über eine Verbesserung bei etwa 68% der behandelten Patienten, verglichen mit 5% der Placebogruppe (Ristori et al., 2010; . Dieses erstaunliche Ergebnis muss von einer anderen Gruppe repliziert werden.Vareniclin (Chantx) wurde auf SCA-3 untersucht (Zesiewicz et al., 2012). Chantix ist ein partielles Nikotinrezeptor-Medikament, das zur Raucherentwöhnung zugelassen ist. Es wurde berichtet, dass dieses Medikament die Kleinhirnfunktion in einer Studie mit 20 Patienten verbessert. Auch dies ist eine „Scheunentor“ -Behandlung.TRH wurde in mehreren kleinen Studien sowie in einigen größeren Studien zur Verbesserung der Kleinhirnfunktion berichtet (z. B. Wang und Chiu, 1991). Diese Behandlung ist nicht „Hauptstrom“, trotz seiner sehr langen Geschichte. Wir glauben nicht, dass es funktioniert.

Eine vestibuläre Rehabilitationsbehandlung kann hilfreich sein, indem Patienten auf ihre Grenzen und Fähigkeiten aufmerksam gemacht werden und Zugang und Wissen über Gehhilfen, Stöcke und verwandte Geräte erhalten. Axiale Gewichtsbelastung wurde bei Kleinhirnataxie versucht, aber die Effekte sind inkonsistent (Clapton et al., 2003)

TMS-Behandlung wird experimentiert, aber die Ergebnisse sind noch nicht zurück. Es wäre schwierig zu verstehen, wie TMS Neuronen nachwachsen lassen könnte. Ein anderes Wort, eine andere „Scheunentor“ Behandlung.

VERBINDUNGEN:

• Gesellschaft für Ataxie www.ataxia.org
• Universität von Chicago Ataxie Klinik https://ataxia.uchicago.edu/

• Albert ML, Austin LM, Darnell RB. Nachweis und Behandlung von aktivierten t-Zellen in der Zerebrospinalflüssigkeit von Patienten mit paraneoplastischer Degeneration. Ann Neurol 2000: 47: 9-17Autti-Ramo I; Autti T; Korkman M; Kettunen S; Salonen O; Valanne L. MRT-Befunde bei Kindern mit Schulproblemen, die pränatal Alkohol ausgesetzt waren. Entwicklungsmedizin und Kinderneurologie 44 (2): 98-106, 2002.
• Bordarier C, Aicardi J. Dandy-Walker-Syndrom und Agenese des Kleinhirnwurms: diagnostische Probleme und genetische Beratung. Dev Med und Kind Neuro 1990,32,285-294.
• Clapton N und andere. Auswirkungen der axialen Gewichtsbelastung auf den Gang bei Probanden mit Kleinhirnataxie: vorläufige Ergebnisse. Neurology Report 27, 1, 2003, 15-21
• Giordano, I., et al. (2017). „Klinische und genetische Merkmale der sporadischen degenerativen Ataxie bei Erwachsenen.“ Neurologie 89 (10): 1043-1049.
• Hain TC, Zee DS, Maria B: Tilt-Unterdrückung des vestibulo-okulären Reflexes bei Patienten mit Kleinhirnläsionen. In: Acta Otolaryngology. (Stockh), 105: 13-20, 1988.
• Herculano-Houzel, S. (2010). „Koordinierte Skalierung der kortikalen und Kleinhirnzahlen von Neuronen.“ Front Neuroanat 4: 12.
• Huang, Y. P., M. Y. Tuason, et al. (1993). „MRT- und CT-Merkmale der Kleinhirndegeneration.“ J Formos Med Assoc 92(6): 494-508.
• Musselman, K. E., et al. (2014). „Prävalenz von Ataxie bei Kindern: eine systematische Überprüfung.“ Neurologie 82 (1): 80-89.
• Ristori, G., et al. (2010). „Riluzol bei Kleinhirnataxie: eine randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Pilotstudie.“ Neurologie 74 (10): 839-845.
• S.Romano, et al. (2015). „Riluzol bei Patienten mit hereditärer Kleinhirnataxie: eine randomisierte, doppelblinde, placebokontrollierte Studie.“ Lanzette Neurol 14 (10): 985-991.
• Strupp, M., et al. (2011). „Eine randomisierte Studie mit 4-Aminopyridin bei EA2 und verwandten familiären episodischen Ataxien.“ Neurologie 77 (3): 269-275.
• Wang, H. C. und H. C. Chiu (1991). „Klinische Manifestationen und Thyrotropin-Releasing-Hormontherapie bei Kleinhirndegenerationen.“ Zhonghua Yi Xue Za Zhi (Taipeh) 47(3): 161-168.
• Wullner, U., T. Klockgether, et al. (1993). „Magnetic resonance imaging in hereditary and idiopathic ataxia.“ Neurology 43(2): 318-25.
• Zesiewicz, T. A., et al. (2012). „A randomized trial of varenicline (Chantix) for the treatment of spinocerebellar ataxia type 3.“ Neurology 78(8): 545-550.