FALLBERICHT

Ein 6-jähriges weibliches Kind mit Harninkontinenz und abnormal erscheinenden Genitalien seit der Geburt. Die Familie des Patienten berichtete auch über wiederkehrende Harnwegsinfektionen in der Vorgeschichte. Das Kind war ein Produkt der nonconsanguineous Ehe, geboren durch eine normale vaginale Lieferung und hatte normale Entwicklungsmeilensteine. Inspektion der äußeren Genitalien ergab eine bifide Klitoris und depressive mons (Abb.1). Die kleinen Schamlippen waren unterentwickelt und endeten anterior zur entsprechenden Hälfte der bifiden Klitoris. Die zentrale Harnröhre, die über der Vagina lag, war kurz und dorsal weit geöffnet und kommunizierte mit einem offenen Blasenhals, der inkontinent von Urin war. Obwohl routinemäßige biochemische Parameter im normalen Bereich lagen, ergab die Urinanalyse mehr als 13 rote Blutkörperchen und 7-8 weiße Blutkörperchen pro Hochleistungsfeld. Urinkultur wuchs Proteus mirabilis. Bei intravenösem Urogramm und Ultraschall wurden keine Anomalien festgestellt. Das entleerende Zystourethrogramm zeigte eine kleine Blasenkapazität (70-80 ml) Blase ohne vesikoureteralen Reflux (Abb. 2). Schamdiastase (Breite 2 cm) wurde festgestellt.

Die Urethrozystoskopie zeigte eine kurze, breite Harnröhre von etwa 1 cm Länge mit Spreizung des Daches der Harnröhre und einem breiten Blasenhals. Die Harnleiteröffnungen befanden sich 2 cm vom Blasenhals entfernt und hatten ein normales Kaliber. Mit der Diagnose weiblicher Epispadien wurde ein kombiniertes Young-Dees- und Urethroplastie-Verfahren durchgeführt. Zu den herausragenden Merkmalen gehörten die Tubularisierung der Harnröhrenplatte, der Blasenhals und die Verlagerung der proximalen Harnröhre in die intraabdominale Position. Das Kontinenzverfahren wurde durchgeführt, indem ein 15 mm breiter und 30 mm langer posteriorer Schleimhautstreifen erzeugt wurde, der sich distal von der Mitteltrigone bis zur hinteren Harnröhre erstreckte. Das Verfahren wurde mit einer kosmetischen Rekonstruktion der äußeren Genitalien abgeschlossen. Die Schambeinfuge wurde angenähert. Suprapubische und uretherale Röhre wurden platziert. Der suprapubische Tubus wurde am 21. entfernt postoperativer Tag und Harnröhrenschlauch am 10. postoperativen Tag.

Abbildung 1: Bifide Klitoris, deprimierte Mons mit defizitärer Rückenwand und normaler Vaginalöffnung

Abbildung 2: Miktionszystourethrogramm vor der Operation mit Schamdiastase und ohne Vesiko-Ureter-Reflux.

Bei dreimonatiger Nachbeobachtung gab es keine Harninkontinenz. Ihre Mutter berichtete, dass das Kind das Gefühl einer vollen Blase und den Wunsch nach Miktion ausdrücken würde, mit der Fähigkeit, ihren Urin zu halten und die Miktion freiwillig mit vollständiger Blasenentleerung einzuleiten. Ein postoperatives Entleerungszystourethrogramm nach einem Jahr ergab einen normalen Blasenhals und eine verlängerte Harnröhre ohne Reflux. Eine postoperative urodynamische Studie ein Jahr nach der Operation zeigte, dass die Blasenkapazität 150 ml bei einem Leckpunktdruck von 25 cm H2O betrug. Das postoperative kosmetische Erscheinungsbild war akzeptabel (Abb. 3).

Abbildung 3: Postoperatives Erscheinungsbild.