TAPAUSRAPORTTI

6-vuotiaalla tyttölapsella, jolla oli virtsankarkailu ja epänormaalit sukupuolielimet syntymästään lähtien. Potilaan omaiset kertoivat myös sairastuneensa toistuviin virtsatietulehduksiin. Lapsi oli ei-verisukulaisen avioliiton tuote, joka syntyi normaalin emättimen toimituksen kautta ja jolla oli normaalit kehityshäiriöt. Ulkoisten sukuelinten tarkastus paljasti kaksihaaraisen klitoriksen ja masentuneen Monsin (Kuva.1). Häpyhuulten minora oli alikehittynyt ja päättyi anteriorisesti bifid-klitoriksen vastaavaan puoliskoon. Keskeinen virtsaputki sijaitsee emättimen yläpuolella, oli lyhyt ja laajalti avoin dorsally, kommunikoida avoimen virtsarakon kaula, joka oli inkontinentti virtsan. Vaikka rutiininomaiset biokemialliset parametrit olivat normaalien arvojen sisällä, virtsa-analyysi paljasti yli 13 punasolua ja 7-8 valkosolua suuritehoista kenttää kohti. Virtsaviljelyssä kasvoi Proteus mirabilis. Laskimonsisäisessä urogrammissa ja ultraäänessä ei havaittu poikkeavuuksia. Virtsaaminen kystourethrogram osoitti pieni virtsarakon kapasiteetti (70-80 ml) virtsarakon ilman vesicoureteral refluksi (Kuva. 2). Häpyn diastaasi (Leveys 2 cm) havaittiin.

Uretrosystoskopiassa näkyi lyhyt, leveä, noin 1 cm pitkä virtsaputki, jossa oli virtsaputken katto ja leveä virtsarakon kaula. Virtsajohdin aukot sijaitsivat 2 cm: n päässä virtsarakon kaulasta ja olivat normaalikaliiperisia. Naisten epispadioiden diagnosoinnin yhteydessä suoritettiin yhdistetty Young-Dees-ja uretroplastia-menettely. Keskeisiä piirteitä olivat virtsaputken levy tubularisaatio, virtsarakon kaula ja proksimaalisen virtsaputken siirtyminen vatsan sisäiseen asentoon. Kontinenssitoimenpide tehtiin luomalla 15 mm leveä ja 30 mm pitkä limakalvokaistale, joka ulottui distaalisesti midtrigonesta posterioriseen virtsaputkeen. Toimenpide päättyi ulkoisten sukuelinten kosmeettiseen rekonstruktioon. Häpyliitos lähennettiin. Suprapubinen ja virtsaputken putki asetettiin. Suprapubinen putki poistettiin 21. leikkauksen jälkeisenä päivänä ja virtsaputki 10.leikkauksen jälkeisenä päivänä.

kuva 1: Bifid-klitoris, painuneet Monit, joilla on puutteellinen selkäseinä ja normaali emättimen aukko

kuva 2: Virtsaava kystouretrogrammi ennen leikkausta, jossa näkyy häpyluun diastaasi eikä vesico-virtsajohdin.

kolmen kuukauden seurannassa virtsankarkailua ei esiintynyt. Hänen äitinsä kertoi, että lapsi ilmaisisi täyden virtsarakon tunnetta ja halua virtsata, kykyä pidättää virtsaansa ja aloittaa virtsaaminen vapaaehtoisesti, jolloin rakko tyhjenisi kokonaan. Leikkauksen jälkeisessä kystoureohjelmassa vuoden kuluttua paljastui normaali virtsarakon kaula ja pidentynyt virtsaputki, jossa ei ollut refluksia. Vuosi leikkauksen jälkeen tehty postoperatiivinen urodynaaminen tutkimus osoitti, että rakon kapasiteetti oli 150 ml vuotokohtapaineen ollessa 25 cm H2O. Leikkauksen jälkeinen kosmeettinen ulkonäkö oli hyväksyttävä (Kuva. 3).

kuva 3: postoperatiivinen ulkonäkö.